Hemibalismo
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| Hemibalismo | |
|---|---|
| Otros nombres | Balismo o balismo |
| Especialidad | Neurología  |
El hemibalismo o hemibalismo es un síndrome de los ganglios basales que resulta del daño del núcleo subtalámico en los ganglios basales . [1] El hemibalismo es un trastorno del movimiento hipercinético poco común , [2] que se caracteriza por movimientos violentos e involuntarios de las extremidades, [1] [3] en un lado del cuerpo, [4] y puede causar una discapacidad significativa. [5] El balismo afecta a ambos lados del cuerpo y es mucho más raro. [4] Los síntomas pueden disminuir durante el sueño. [6]
El hemibalismo se diferencia de la corea en que los movimientos se producen en las extremidades proximales, mientras que en la corea los movimientos de las extremidades se producen en las extremidades distales. [4] También en la corea los movimientos son más parecidos a la danza, fluyendo de una región a otra. [7]
Presentación
El balismo fue definido por Meyers en 1968 [8] como "movimientos involuntarios repetitivos, pero en constante variación, de gran amplitud de las partes proximales de las extremidades. Esta actividad es casi incesante y los movimientos a menudo son complejos y combinados". El hemibalismo generalmente se caracteriza por movimientos involuntarios de arrojo de las extremidades. [2] Los movimientos suelen ser violentos y tienen amplias amplitudes de movimiento. [9] Son continuos y aleatorios y pueden involucrar músculos proximales o distales de un lado del cuerpo. Algunos casos incluso incluyen los músculos faciales. [6]Es común que los brazos y las piernas se muevan juntos. Cuanto más activo es un paciente, más aumentan los movimientos. Con la relajación viene una disminución de los movimientos. [10] Los médicos pueden medir la gravedad del trastorno haciendo que el paciente realice una serie de tareas básicas predeterminadas y contando los movimientos hemibalísticos durante una sesión de tiempo establecido. [11] Luego, los médicos califican al paciente en una escala de gravedad. Esta escala ofrece a los científicos y médicos una forma de comparar pacientes y determinar el alcance del trastorno. [ cita requerida ]
El nombre hemibalismo significa literalmente "medio balístico", refiriéndose a los movimientos violentos y agitados que se observan en un lado del cuerpo.
Causas
Al examinar las causas del hemibalismo, es importante recordar que este trastorno es extremadamente raro. Si bien el hemibalismo puede resultar de la siguiente lista, el hecho de que un paciente sufra uno de estos trastornos no significa que también sufrirá de hemibalismo. [ cita requerida ]
Carrera
El hemisballismo como resultado de un accidente cerebrovascular se produce en solo aproximadamente 0,45 casos por cada cien mil víctimas de un accidente cerebrovascular . [2] Incluso a un ritmo tan pequeño, el accidente cerebrovascular es, con mucho, la causa más común de hemibalismo. [12] Un derrame cerebral hace que el tejido muera debido a la falta de oxígeno como resultado de un suministro de sangre deficiente. En los ganglios basales , esto puede resultar en la muerte del tejido que ayuda a controlar el movimiento. Como resultado, el cerebro queda con tejido dañado que envía señales dañadas a los músculos esqueléticos del cuerpo. En ocasiones, el resultado es un paciente con hemibalismo. [ cita requerida ]
Lesión cerebral traumática
El hemibalismo también puede ocurrir como resultado de una lesión cerebral traumática . Hay casos en los que las víctimas de agresiones u otras formas de violencia han desarrollado hemibalismo. [5] A través de estos actos de violencia, el cerebro de la víctima se ha dañado y se han desarrollado los movimientos hemibalísticos. [ cita requerida ]
La esclerosis lateral amiotrófica
Esta enfermedad causa pérdida neuronal y gliosis , que puede incluir el núcleo subtalámico y otras áreas del cerebro. [13] Esencialmente, cualquier trastorno que cause alguna forma de pérdida neuronal o gliosis en los ganglios basales tiene el potencial de causar hemibalismo. [ cita requerida ]
Hiperglucemia no cetósica
Los pacientes con hiperglucemia no cetósica pueden desarrollar hemibalismo como complicación de la enfermedad a través del desarrollo de una lesión del núcleo subtalámico . [14] Esta es la segunda causa más común de hemibalismo. Se puede encontrar principalmente en los ancianos y muchos de los casos notificados provienen de Asia oriental, lo que sugiere que puede haber alguna predisposición genética al desarrollo de hemibalismo como resultado de la hiperglucemia. Los movimientos hemibalísticos aparecen cuando los niveles de glucosa en sangre aumentan demasiado y luego disminuyen una vez que los niveles de glucosa vuelven a la normalidad. Esta escala de tiempo para esto suele ser de varias horas. En pacientes con este tipo de hemibalismo, las imágenes revelan anomalías en el putamen.contralateral a los movimientos, así como al globo pálido y al núcleo caudado . Si bien la hiperglucemia en sí misma no es la causa de los movimientos hemibalísticos, se ha sugerido que una hemorragia petequial o una disminución de la producción de GABA y acetilcolina podría resultar secundaria a la hiperglucemia. Uno de estos problemas podría ser responsable de los movimientos hemibalísticos. [10]
Neoplasias
Una neoplasia es un crecimiento anormal de células. Los casos han demostrado que si esto ocurre en algún lugar de los ganglios basales , puede producirse un hemibalismo. [10]
Malformaciones vasculares
Las malformaciones vasculares pueden causar un flujo sanguíneo anormal a áreas del cerebro. Si se entrega muy poca sangre a los ganglios basales , puede ocurrir un derrame cerebral . [10]
Tuberculomas
Esta es otra forma de tumor que puede resultar en el cerebro como resultado de una infección por meningitis tuberculosa . Este tipo de tumor también puede dañar partes de los ganglios basales , lo que a veces resulta en hemibalismo. [10]
Placas desmielinizantes
Las placas desmielinizantes atacan las vainas de mielina de las neuronas . Esto disminuye la velocidad de conducción de las neuronas , haciendo que las señales recibidas por los ganglios basales sean confusas e incompletas. Esta señal desorganizada también puede provocar los movimientos caóticos caracterizados por el hemibalismo. [10]
Complicaciones de la infección por VIH
Los pacientes con VIH a menudo tienen complicaciones que surgen junto con el SIDA . Se sabe que la hipoglucemia debida al uso de pentamidina en pacientes con SIDA causa hemibalismo. En algunos pacientes, el hemibalismo ha sido el único síntoma visible para alertar al médico de que los pacientes pueden tener SIDA . Por lo general, es el resultado de una infección secundaria que ocurre debido al sistema inmunológico comprometido y la infección más común que causa el hemibalismo es la toxoplasmosis cerebral . La mayoría de las lesiones que resultan de esta infección se encuentran en los ganglios basales.. Siempre que no se pierda el diagnóstico, este tipo de hemibalismo puede tratarse tan bien como en pacientes sin VIH . [10]
Anatomía
Ganglios basales
Los ganglios basales son una colección de núcleos que se conecta a varias otras áreas del cerebro. Debido a los diversos núcleos que contienen, los ganglios basales están involucrados en numerosas funciones, incluido el control motor. Es dentro de esta estructura que el hemibalismo ocurre principalmente en el cerebro. [ cita requerida ]
Núcleo subtalámico
Esta estructura dentro de los ganglios basales inerva otras estructuras, incluida una conexión muy importante con el globo pálido interno . El núcleo subtalámico esencialmente proporciona la excitación necesaria para impulsar el globo pálido . [10] La lesión de esta área o de sus conexiones eferentes o aferentes puede inducir este trastorno contralateral al lado de la lesión. [9] La estructura en sí es un regulador de la función motora y también está involucrada en funciones asociativas y límbicas . [15] Tradicionalmente se pensaba que el trastorno solo era causado por una lesión en el núcleo subtalámico., pero estudios posteriores han demostrado que el daño a otras regiones de los ganglios basales también puede ser responsable de causar este trastorno. [12] El hemibalismo causado por lesiones en el núcleo subtalámico es más grave que otras formas del trastorno. [10]
Globus pallidus
A partir de estudios recientes, ahora se cree que el hemibalismo puede asociarse con una disminución de la producción del globo pálido. Esto se debe a que los estudios han demostrado que las velocidades de disparo disminuyen de 70 / sa 40 / s. [10] Además de una tasa de disparo disminuida, los trastornos neurológicos degenerativos que hacen que los pacientes exhiban movimientos hemibalísticos también muestran una disminución marcada en la masa del globo pálido. [13] El aumento de la actividad en esta área provoca una inhibición del tálamo motor . Esto provoca una activación cortical y, por tanto, una inhibición del movimiento. En el caso del hemibalismo, ocurre lo contrario, dando lugar a los característicos movimientos grandes e irregulares. [10]
Putamen
El putamen también forma parte de los ganglios basales y puede estar involucrado en el hemibalismo debido a que se proyecta hacia la corteza premotora a través del globo pálido. Como resultado, el daño a esta zona también puede provocar que se vean movimientos hemibalísticos ya que también forma parte de la cadena en movimiento. [6]
Núcleo caudado
El núcleo caudado es la porción de los ganglios basales que ayuda a controlar el movimiento voluntario. El daño a esta área también puede resultar en hemibalismo, ya que está directamente relacionado con el movimiento voluntario. [6]
Estructuras corticales
Si bien la mayor parte del daño que causa el hemibalismo ocurre dentro de los ganglios basales, todavía hay casos que se han documentado en los que el daño a las estructuras corticales ha causado movimientos hemibalísticos. [10]
Diagnóstico
El diagnóstico de hemibalismo es clínico, realizado con observación durante el examen clínico. El hemibalismo es un signo clínico con diversas causas. Por lo tanto, debe buscarse un diagnóstico subyacente a este signo clínico. El observador debe notar los movimientos bruscos de una extremidad y, ocasionalmente, la cara. Esto es comúnmente unilateral ("Hemiballismus"). Los movimientos deben distinguirse de otros trastornos del movimiento hipercinético como el temblor (generalmente más rítmico y de menor amplitud) y corea, acatisia y atetosis (todos suelen ser de menor amplitud y menos violentos). [ cita requerida ]
Tratos
Al tratar el hemibalismo, primero es importante tratar lo que pueda estar causando la manifestación de este trastorno. Esto podría ser hiperglucemia , infecciones o lesiones neoplásicas . Es posible que algunos pacientes ni siquiera necesiten tratamiento porque el trastorno no es grave y puede autolimitarse. [10]
Bloqueadores de dopamina
Cuando es necesario un tratamiento farmacológico, el tipo de fármaco más estándar a utilizar es un fármaco antidopaminérgico. El bloqueo de la dopamina es eficaz en aproximadamente el noventa por ciento de los pacientes. La perfenazina , la pimozida , el haloperidol y la clorpromazina son opciones estándar de tratamiento. Los científicos aún no están seguros de por qué funciona esta forma de tratamiento, ya que la dopamina no se ha relacionado directamente con el hemibalismo. [10]
Anticonvulsivos
Un anticonvulsivo llamado topiramato ha ayudado a los pacientes en tres casos y puede ser un tratamiento viable para el futuro. [dieciséis]
Terapia ITB
La terapia con baclofeno intratecal (ITB) se usa para tratar una variedad de trastornos del movimiento como la parálisis cerebral y la esclerosis múltiple . También puede ser una posibilidad para ayudar a tratar el hemibalismo. [5]En un caso, antes de la ITB, el paciente tenía un promedio de 10-12 episodios de balismo en el miembro inferior derecho por hora. Durante los episodios, la cadera derecha se flexiona hasta aproximadamente 90 grados, con la rodilla completamente extendida. Después de que se implantó una bomba ITB y se encontró la dosis correcta, la frecuencia de los movimientos balísticos de la pierna derecha disminuyó a aproximadamente tres por día y la cadera derecha se flexionó solo 30 grados. El paciente también pudo aislar mejor los movimientos articulares distales individuales en la extremidad inferior derecha. Actualmente, el paciente recibe 202,4 microg / día de ITB y continúa beneficiándose casi 6 años después de que se implantó la bomba ITB. [5]
Inyecciones de botulinum
Los nuevos usos de la toxina botulínica han incluido el tratamiento del hemibalismo. Sin embargo, esto aún se encuentra en las primeras etapas de prueba. Este tratamiento se ocupa de las manifestaciones musculares del hemibalismo en contraposición a las causas neurológicas. [5] [10]
Tetrabenazina
La tetrabenazina se ha utilizado para tratar otros trastornos del movimiento, pero ahora se utiliza para tratar el hemibalismo. Los pacientes que utilizan este medicamento han tenido una respuesta espectacular. Sin embargo, la reducción de la dosis provoca la reaparición de los síntomas. Esta droga actúa agotando la dopamina. [6]
Antipsicóticos
En un caso, un paciente no había respondido al haloperidol, por lo que el médico probó olanzapina . El paciente se recuperó significativamente. Se están realizando más investigaciones sobre el uso de este tipo de fármacos en el tratamiento del hemibalismo. [11]
Neurocirugía funcional
La cirugía como tratamiento solo debe usarse en pacientes con hemibalismo severo que no ha respondido al tratamiento. La lesión del globo pálido o la estimulación cerebral profunda del globo pálido son procedimientos que se pueden utilizar en humanos. Por lo general, se favorece la lesión sobre la estimulación cerebral profunda debido al mantenimiento requerido para continuar estimulando el cerebro de manera correcta y efectiva. [10]
Pronóstico
En el pasado, el pronóstico de los pacientes con esta enfermedad había sido muy malo; con muchos pacientes que sufren de discapacidad grave o muerte. Ahora, los pacientes están respondiendo notablemente bien a los tratamientos actuales y la mayoría de los pacientes entran en remisión espontánea. Para aquellos que no entran en remisión, los síntomas del hemibalismo generalmente se pueden controlar muy bien con medicamentos. [10] Debido a la rareza de este trastorno, los científicos saben muy poco sobre los detalles del hemibalismo.
- Parece haber una discrepancia entre este trastorno en humanos y animales que aún no se ha explicado. [10]
- El hemibalismo también puede ser inducido por daño a otras áreas de los ganglios basales además del núcleo subtalámico . Se están realizando investigaciones en estas áreas con el fin de brindar a los científicos y médicos un mejor modelo para esta enfermedad que, en última instancia, conducirá a un mejor diagnóstico y tratamiento de este trastorno. [10]
- También se está investigando por qué ciertos tratamientos parecen ayudar a los pacientes hemibalísticos cuando aparentemente deberían hacer más daño. Un ejemplo de esto es por qué la lesión del globo pálido parece reducir los movimientos hemibalísticos. [10]
- Se desconoce el mecanismo detrás del efecto de la dopamina sobre los síntomas de los pacientes. [10]
Historia
El trabajo de JR Whittier, FA Mettler y MB Carpenter a mediados del siglo XX ayudó a los científicos y médicos a formarse una imagen más completa del hemibalismo. En sus experimentos, se hicieron varias lesiones en las estructuras de los ganglios basales en monos y luego monitorearon los resultados. Notaron que la mayoría de las veces, los monos no tenían movimientos inusuales. Sin embargo, cuando al menos el veinte por ciento del núcleo subtalámico estaba dañado, se observaron movimientos anormales en las extremidades opuestas al lado del cerebro que estaba dañado. Esta observación hizo que los científicos creyeran que el hemibalismo fuera del núcleo subtalámicono ocurrió. No fue hasta mucho después que este modelo clásico comenzó a expandirse para incluir otras áreas de los ganglios basales e incluso algunas estructuras corticales. También notaron que, a diferencia de los pacientes humanos, los movimientos inusuales de los monos se daban principalmente en las extremidades inferiores. En aproximadamente la mitad de los monos, el hemibalismo continuó hasta que murió el mono. [10]
Otros científicos también han trabajado en este desconcertante trastorno y han descubierto que los síntomas pueden inducirse inyectando ácido kaínico o ácido iboténico en el núcleo subtalámico . I. Hamada y MR DeLong encontraron que al usar estos químicos, podían destruir solo el cuatro por ciento del núcleo subtalámico y aún ver movimientos hemibalísticos. Sin embargo, los movimientos anormales generalmente desaparecían en cuatro a cinco horas, aunque no parecía que el tejido dañado se hubiera curado. Esto sugiere que el núcleo subtalámico es lo suficientemente plástico como para adaptarse a pequeñas cantidades de daño con el fin de reanudar su función normal. [10]
Ver también
- Trastornos del movimiento
Referencias
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enlaces externos
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