ceruloplasmina
La ceruloplasmina (o caeruloplasmina ) es una enzima ferroxidasa que en humanos está codificada por el gen CP . [5] [6] [7]
La ceruloplasmina es la principal proteína transportadora de cobre en la sangre y, además, desempeña un papel en el metabolismo del hierro . Se describió por primera vez en 1948. [8] Otra proteína, la hefestina , se destaca por su homología con la ceruloplasmina y también participa en el metabolismo del hierro y probablemente del cobre.
La ceruloplasmina (CP) es una enzima ( EC 1.16.3.1 ) sintetizada en el hígado que contiene 6 átomos de cobre en su estructura. [9] La ceruloplasmina transporta más del 95 % del cobre total en el plasma humano sano. [10] El resto se explica por las macroglobulinas. La ceruloplasmina exhibe una actividad oxidasa dependiente del cobre, que se asocia con la posible oxidación de Fe 2+ (hierro ferroso) en Fe 3+ (hierro férrico), por lo que ayuda en su transporte en el plasma en asociación con la transferrina , que solo puede transportar hierro. en estado férrico. [11] Se informa que el peso molecular de la ceruloplasmina humana es de 151 kDa.
A pesar de una extensa investigación, todavía se desconoce mucho sobre las funciones exactas de CP, la mayoría de las funciones se atribuyen a CP y se centran en la presencia de los centros de Cu. Estos incluyen el transporte de cobre para llevar el Cu a los tejidos extrahepáticos, la actividad de la amina oxidasa que controla el nivel de aminas biogénicas en los fluidos intestinales y el plasma, la eliminación de oxígeno y otros radicales libres del plasma y la exportación de hierro de las células para su transporte a través de la transferrina . [12]
Se sabe que las mutaciones interrumpen la unión del cobre a la CP e interrumpirán el metabolismo del hierro y causarán una sobrecarga de hierro .
La ceruloplasmina es una enzima relativamente grande (~10 nm); el tamaño más grande evita que el cobre unido se pierda en la orina de una persona durante el transporte.
