Lugar café au lait


Las manchas café con leche , o máculas café con leche , son marcas de nacimiento planas e hiperpigmentadas. [1] El nombre café au lait en francés significa "café con leche" y se refiere a su color marrón claro. En el síndrome de McCune-Albright se pueden observar lesiones color café con leche con bordes rugosos ("costa de Maine"). [2] [3] En contraste, las lesiones café con leche de la neurofibromatosis tienen bordes lisos ("costa de California"). [3]

Las manchas café con leche son a menudo inofensivas, pero pueden estar asociadas con síndromes como la neurofibromatosis tipo 1 y el síndrome de McCune-Albright . [5]

El diagnóstico es visual con medición del tamaño del punto. El número de puntos puede tener importancia clínica para el diagnóstico de trastornos asociados tales como neurofibromatosis de tipo I . Seis o más manchas de al menos 5 mm de diámetro en niños prepúberes y de al menos 15 mm en individuos pospúberes es uno de los principales criterios de diagnóstico de NF1 . [10]

Las manchas café con leche suelen estar presentes al nacer, son permanentes y pueden aumentar de tamaño o aumentar en número con el tiempo. [5]

Las manchas de café con leche son benignas en sí mismas y no causan ninguna enfermedad o problema. Sin embargo, pueden estar asociados con síndromes como la neurofibromatosis tipo 1  y el  síndrome de McCune-Albright . [5]

El tamaño y la forma de las manchas pueden variar en términos de descripción. En la neurofibromatosis tipo 1, las manchas tienden a describirse como ovoides, con bordes lisos. En otros trastornos, las manchas pueden ser menos ovoides, con bordes irregulares. En la neurofibromatosis tipo 1, las manchas tienden a parecerse a la "costa de California" en lugar de a la "costa de Maine", lo que significa que los bordes son más suaves y lineales. [4]


Neurofibromatosis tipo I mancha café con leche