Acromatopsia cerebral

Condición médica

Acromatopsia cerebral
Superficie lateral de la corteza cerebral
Especialidad	Neurología

La acromatopsia cerebral es un tipo de daltonismo causado por daños en la corteza cerebral del cerebro, más que por anomalías en las células de la retina del ojo . A menudo se confunde con la acromatopsia congénita, pero los déficits fisiológicos subyacentes de los trastornos son completamente distintos. Existe un déficit similar, pero distinto, llamado agnosia del color , en el que una persona tiene una percepción del color intacta (medida por una tarea de coincidencia) pero tiene deficiencias en el reconocimiento del color, como saber qué color está mirando.

Signos y síntomas

Los pacientes con acromatopsia cerebral niegan tener experiencia con el color cuando se les pregunta y fallan en evaluaciones clínicas estándar como la prueba de 100 tonos de Farnsworth-Munsell (una prueba de ordenación de colores sin requisitos de nombres). Los pacientes a menudo no notan su pérdida de visión de los colores y simplemente describen el mundo que ven como "monótono". La mayoría describe ver el mundo en "tonos de gris". ^[1] Esta observación señala una diferencia clave entre la acromatopsia cerebral y la congénita, ya que los nacidos con acromatopsia nunca han tenido una experiencia de color o gris. ^{[ cita requerida ]}

Fisiopatología

La acromatopsia cerebral se diferencia de otras formas de daltonismo en formas sutiles pero importantes. Es una consecuencia del daño cortical que surge por isquemia o infarto de un área específica en la corteza occipitotemporal ventral del ser humano. ^[1] Este daño es casi siempre el resultado de una lesión o enfermedad. ^[2]

Clasificación

Un estudio de 2005 examinó 92 estudios de casos desde 1970 en los que las lesiones cerebrales afectaron la visión del color. ^[2] La gravedad y el tamaño del campo visual afectado en los acromatopsias cerebrales varían de un paciente a otro. ^{[ cita requerida ]}

Bilateral y hemicampo

La mayoría de los casos del estudio de 2005 fueron el resultado de lesiones bilaterales en la corteza occipital ventral. ^[2] Se desconoce si esto se debió a que las lesiones bilaterales tenían más probabilidades de producir síntomas de pérdida de color, o si fue un efecto de muestreo de pacientes con traumatismos cerebrales más graves que ingresaban con mayor frecuencia para recibir tratamiento. En muchos de los casos examinados, los pacientes informaron solo una pérdida parcial de la visión de los colores. Las ubicaciones de la pérdida de la visión del color se pueden restringir a un hemisferio o una cuarta parte del campo visual. El término "hemiacromatopsia" se ha utilizado para designar a pacientes que experimentan pérdida de color en un solo hemisferio del campo visual. Sin embargo, aplicado a la acromatopía resultante de un traumatismo cerebral, el término es incompleto para caracterizar la naturaleza a menudo compleja de la pérdida de la visión.

Transitorio

En casos aún más raros, la isquemia temporal de la corteza occipital ventral asociada puede resultar en acromatopsia transitoria. Hasta ahora, la afección se ha caracterizado solo en pacientes con accidente cerebrovascular y proporciona un apoyo adicional para un área de procesamiento de color.

En un caso, una víctima de un derrame cerebral de 78 años había perdido la capacidad de identificar el color, pero no se dio cuenta de su déficit hasta que los médicos realizaron pruebas de discreción de color. ^[3]Incluso cuando se le presentó esta información, el paciente creyó que había conservado su capacidad para percibir el color a pesar de que el mundo que lo rodeaba parecía gris. Atribuyó este acromatismo a una "mala iluminación" y el paciente tardó varias semanas en apreciar plenamente el alcance de su discapacidad. Además, estaba presente la comorbilidad característica de la prosopagnosia. Después de dos meses y frecuentes sesiones con los médicos, las pruebas indicaron que su color había regresado por completo. La isquemia causada por lesiones en las arterias cerebrales posteriores había disminuido y las resonancias magnéticas de seguimiento indicaron que el flujo sanguíneo había regresado una vez más a la corteza occipital ventral.

Co-ocurrencia con otros déficits

El trastorno más común que se observa junto con la acromatopsia cerebral es la prosopagnosia , la incapacidad para reconocer o recordar rostros. En algunos estudios, la comorbilidad se considera tan alta como 72%. ^[2] Este significado no se ha pasado por alto y es un tema de investigación en curso. Ver § Diferencia de acromatopsia congénita a continuación.

Los acromatopos cerebrales suelen tener poca agudeza espacial. ^[2]

Diagnóstico

Las pruebas más comunes que se realizan para diagnosticar la acromatopsia cerebral son la prueba de 100 matices de Farnsworth-Munsell , la prueba de la placa de Ishihara y la prueba de denominación de colores. ^{[2] Las} pruebas y el diagnóstico de la acromatopsia cerebral a menudo son incompletos y se diagnostican erróneamente en los consultorios médicos. ^[4]

Sorprendentemente, casi el 50% de los pacientes evaluados diagnosticados con acromatopsia cerebral pueden desempeñarse normalmente en la prueba de denominación de colores. Sin embargo, estos resultados están algo en duda debido a las fuentes de las que provienen muchos de estos informes. ^[2] Solo el 29% de los pacientes con acromatopsia cerebral pasan con éxito la prueba de la placa de Ishihara, que es una prueba más aceptada y estandarizada para el daltonismo. ^[2]

Diferencia de la acromatopsia congénita

La característica distintiva más evidente entre la acromatopsia congénita y la acromatopsia cerebral es la aparición repentina de la pérdida de la visión del color después de un traumatismo craneoencefálico grave o daño en el lóbulo occipital después de un accidente cerebrovascular o evento isquémico similar. ^[1] Las técnicas de imagenología no invasivas pueden ser las más útiles para determinar si el área de daño después de un evento traumático está correlacionada con el procesamiento de la visión del color. También se pueden utilizar herramientas de diagnóstico sencillas para determinar si un paciente es un candidato probable para realizar más pruebas, ya que los procedimientos avanzados de diagnóstico por imágenes a menudo pueden resultar costosos e innecesarios. ^{[ cita requerida ]}

Los factores comórbidos pueden ser indicadores valiosos de la probabilidad de acromatopsia cerebral. Un trastorno que se observa a menudo junto con la acromatopsia cerebral es la prosopagnosia, la incapacidad para recordar o reconocer rostros. La correlación sigue siendo objeto de investigación en curso, pero la pista más reveladora de esta asociación es la proximidad de las lesiones cerebrales observadas en prosopagnosia y acromatopsias cerebrales sin prosopagnosia. ^{[2] La} Figura 1 ilustra la superposición de lesiones cerebrales compiladas a partir de numerosos informes de casos de ambos trastornos. En el lóbulo occipital derecho se puede observar un área común de daño asociada con ambos trastornos.

Tratamiento

No se conoce ningún tratamiento actual para el trastorno.

Historia

El número de casos notificados de acromatopsia cerebral es relativamente pequeño en comparación con otras formas de pérdida de la visión de los colores. Además, la gravedad de los déficits de percepción del color junto con otros efectos psicológicos varían entre pacientes. ^[2] Un caso de acromatopsia cerebral, adquirida después de una lesión cortical, fue descrito por el Dr. Verrey en 1888. ^[5] pero la evidencia fue desestimada por Gordon Holmes y Salomon Henschen, dos eminentes neurólogos que habían identificado la posición y los límites. de la corteza visual primaria. La descripción de Verrey casi desapareció hasta que se identificó un centro de color en el mono macaco. ^[6] y hasta que una revisión de la literatura mostró la ubicación común de los casos raros de acromatopsia cerebral ^[7]

La investigación actual

Con base en el conocimiento obtenido de los estudios de casos de acromatopsia cerebral, la investigación actual se centra en aprender más sobre el área cortical involucrada en el procesamiento del color.

Un estudio reciente proporcionó algunas de las primeras pruebas directas del procesamiento específico del color en la corteza occipital ventral humana. ^[8] Se examinó a un sujeto con antecedentes de actividad convulsiva mediante resonancia magnética funcional e implantación de electrodos. ^[9]Usando la resonancia magnética funcional, los investigadores examinaron las áreas de oxigenación de la sangre en el lóbulo occipital mientras el sujeto veía varios estímulos específicos de color. El resultado del experimento fue la identificación de un área en el sujeto, ligeramente anterior al área lesionada en pacientes con acromático cerebral, que respondía a la variación en la estimulación del color. La resolución de la resonancia magnética fue un factor limitante en la identificación de áreas correspondientes a colores específicos. La siguiente parte del estudio utilizó un electrodo implantado en el hemisferio derecho en la ubicación identificada por el escaneo de resonancia magnética funcional como perteneciente al procesamiento del color. Se encontró que la actividad eléctrica del área aumentaba cuando al sujeto se le presentaban estímulos azules. El siguiente y más significativo hallazgo del estudio,Fue que cuando se utilizó el electrodo para presentar un estímulo eléctrico en el cerebro del sujeto, el sujeto informó la percepción del color azul. Tal resultado es consistente con otros informes de estimulación eléctrica en mapas de campo visual que provocan la percepción de fosfinas en el campo visual de los sujetos.^{[ cita requerida ]}

El estímulo de color presentado no es el único factor que determina la participación de la corteza occipital ventral en el procesamiento del color. ^[10] La cantidad de atención y el tipo de objeto también afectan la activación de la corteza occipital ventral. Se ha observado que esta área del lóbulo occipital puede no ser un centro de procesamiento sino más bien una vía que es una intersección crítica de varias áreas corticales involucradas en la percepción del color. ^{[ cita requerida ]}

sociedad y Cultura

El trastorno a menudo se presenta como evidencia de nuestro conocimiento incompleto del procesamiento del color. La investigación de la visión del color es un campo bien estudiado de la neurociencia moderna y el procesamiento anatómico subyacente en la retina ha sido bien categorizado. La presencia de otro factor en la percepción del color por parte de los humanos ilustra la necesidad de más investigación.

El caso del pintor daltónico

El caso más famoso de acromatopsia cerebral es el de "Jonathan I." inmortalizado en un estudio de caso de Oliver Sacks y Robert Wasserman, y publicado como "El caso del pintor daltónico". ^[11]El ensayo rastrea la experiencia de Johnathan I. con la acromatopsia cerebral desde el punto en que una lesión en su lóbulo occipital lo deja sin la capacidad de percibir el color, a través de sus luchas posteriores por adaptarse a un mundo negro, blanco y gris, y finalmente a su aceptación e incluso gratitud por su condición. Especialmente pertinente es el análisis de cómo la acromatopsia cerebral afecta su práctica como pintor y artista. Las descripciones de los efectos de la acromatopsia cerebral sobre su salud psicológica y percepción visual son especialmente llamativas. Por ejemplo, al relatar las descripciones de carne y alimentos del Sr. I., los autores escriben:

El Sr. I. difícilmente podía soportar el cambio de apariencia de las personas ("como estatuas grises animadas") más de lo que podía soportar su propio cambio de apariencia en el espejo: evitó las relaciones sociales y encontró que las relaciones sexuales eran imposibles. Vio la carne de la gente, la carne de su esposa, su propia carne, como un repugnante gris; "color carne" ahora le parecía "color rata". Esto fue así incluso cuando cerró los ojos, porque sus imágenes visuales sobrenaturalmente vívidas ("eidéticas") se conservaron pero ahora sin color, y las imágenes forzadas en él, lo obligaron a "ver" pero a ver internamente con lo incorrecto de su acromatopsia. Encontró alimentos repugnantes en su apariencia grisácea y muerta y tuvo que cerrar los ojos para comer. Pero esto no ayudó mucho, porque la imagen mental de un tomate era tan negra como su apariencia.

Ver también

• Acromatopsia
• Ceguera cortical
• Daltonismo
• Prueba de color de Ishihara

Referencias

1. Jaeger W, Krastel H, Braun S (diciembre de 1988). "[Acromatopsia cerebral (síntomas, curso, diagnóstico diferencial y estrategia del estudio). I]". Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde (en alemán). 193 (6): 627–34. doi : 10.1055 / s-2008-1050309 . PMID  3265459 .
2. Bouvier SE, Engel SA (febrero de 2006). "Déficits de comportamiento y loci de daño cortical en acromatopsia cerebral" . Corteza cerebral . 16 (2): 183–91. doi : 10.1093 / cercor / bhi096 . PMID 15858161 . 
3. von Arx SW, Müri RM, Heinemann D, Hess CW, Nyffeler T (marzo de 2010). "Anosognosia para la acromatopsia cerebral - un estudio de caso longitudinal". Neuropsicología . 48 (4): 970–7. doi : 10.1016 / j.neuropsychologia.2009.11.018 . PMID 19944708 . 
4. Informe de la Conferencia de acromatopsia de 2008 por James Fulton
5. Verrey L (1888). "Hémiachromatopsie droite absolue: conservación partielle de la percepción lumineuse et des formes, ancien kyste hémorrhagique de la partie inférieure du lobe occipital gauche". 8 : 289-301.
6. Zeki S. "Codificación de colores en la corteza preestriada de mono resus". Investigación del cerebro . 53 : 422–427.
7. Meadows JC (diciembre de 1974). "Percepción alterada de colores asociados con lesiones cerebrales localizadas". Cerebro . 97 (4): 615–32. doi : 10.1093 / cerebro / 97.1.615 . PMID 4547992 . 
8. Zeki S, Watson JD, Lueck CJ, Friston KJ, Kennard C, Frackowiak RS (marzo de 1991). "Una demostración directa de especialización funcional en la corteza visual humana" . La Revista de Neurociencia . 11 (3): 641–9. doi : 10.1523 / JNEUROSCI.11-03-00641.1991 . PMC 6575357 . PMID 2002358 .  
9. Murphey DK, Yoshor D, Beauchamp MS (febrero de 2008). "La percepción coincide con la selectividad en el centro de color anterior humano" . Biología actual . 18 (3): 216-20. doi : 10.1016 / j.cub.2008.01.013 . PMID 18258428 . 
10. Beauchamp MS, Haxby JV, Jennings JE, DeYoe EA (1999). "Una versión de resonancia magnética funcional de la prueba Farnsworth-Munsell 100-Hue revela múltiples áreas selectivas de color en la corteza occipitotemporal ventral humana" . Corteza cerebral . 9 (3): 257–63. doi : 10.1093 / cercor / 9.3.257 . PMID 10355906 . 
11. Sacos, Oliver. "El caso del pintor daltónico". Antropólogo en Marte . Nueva York: Random House, 1995. 3-41.