El adenocarcinoma ceruminoso es una neoplasia maligna derivada de las glándulas ceruminosas del conducto auditivo externo . Este tumor es poco común y se han utilizado varios nombres en el pasado. [3] [4] Los sinónimos incluyen cilindroma, ceruminoma, adenocarcinoma ceruminoso, no especificado de otra manera (NOS), carcinoma quístico adenoide ceruminoso (ACC), [1] [2] y carcinoma mucoepidermoide ceruminoso.
Este tumor solo afecta al 1/3 a 1/2 externo del conducto auditivo externo como sitio primario. Si esta área no está afectada, se debe cuestionar el diagnóstico. El tipo de tumor más común es el carcinoma quístico adenoide ceruminoso y el adenocarcinoma ceruminoso, NOS.
El dolor es el síntoma más común, seguido de pérdida auditiva neurosensorial o conductiva , tinnitus o supuración (secreción). Puede haber una lesión masiva, pero a menudo es de crecimiento lento. [3]
Los estudios de imágenes se utilizan para definir la extensión del tumor y para excluir la extensión directa de la glándula parótida o nasofaringe. [5] Los hallazgos por imágenes generalmente no son específicos y no pueden dar un diagnóstico específico.
Los tumores son polipoides y se identifican con mayor frecuencia en el canal posterior. No es raro tener ulceración del epitelio escamoso superficial. La mayoría de los tumores miden alrededor de 1,5 cm en su mayor dimensión, una limitación del sitio anatómico más que del tipo de tumor en sí. [3] Los tumores se dividen en tres tipos histológicos o microscópicos principales:
Todos los tumores infiltran el tejido blando, las glándulas ceruminosas benignas y / o el hueso. El tumor puede expandirse hacia el epitelio superficial escamoso suprayacente, pero por lo general no surge del epitelio superficial. Los tumores son celulares, dispuestos en patrones sólidos, quísticos, cribiformes, glandulares y unicelulares. Es poco común ver necrosis tumoral, pero cuando está presente, es un diagnóstico de cáncer. Lo mismo ocurre con la invasión perineural. El pleomorfismo nuclear suele identificarse fácilmente, y los núcleos contienen nucléolos prominentes. Suelen aparecer figuras mitóticas aumentadas, incluso formas atípicas. Suelen existir zonas de fibrosis estromal. Ceroid (cerumen o cera del oído) no se ve en las neoplasias malignas, aunque se ve en los tumores benignos.Las características específicas de cada tipo de tumor pueden ayudar con la separación en carcinoma adenoide quístico o tipos mucoepidermoides.[3]