Penfigoide de las membranas mucosas
 | Este artículo necesita citas adicionales para su verificación . ( febrero de 2009 ) |
| Penfigoide de las membranas mucosas | |
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| Otros nombres | Penfigoide cicatricial; MMP, Penfigoide benigno de la mucosa, Penfigoide benigno de la membrana mucosa, [1] Penfigoide ocular, [2] y Penfigoide cicatricial [1] ) |
| Especialidad | Dermatología  |
El penfigoide de las membranas mucosas es una enfermedad ampollosa subepitelial autoinmune crónica rara caracterizada por lesiones erosivas de las membranas mucosas y la piel . [3] Es una de las enfermedades del penfigoide que puede provocar cicatrices. [4]
Signos y síntomas
La reacción autoinmune afecta más comúnmente a la mucosa oral en la boca, causando lesiones en las encías (encías), conocidas como gingivitis descamativa . Los casos más graves también pueden afectar áreas de la membrana mucosa en otras partes del cuerpo, como los senos paranasales, los genitales, el ano y la córnea . [5] Cuando la córnea del ojo se ve afectada, las cicatrices repetidas pueden provocar ceguera.
El penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry es una variante rara del penfigoide de las membranas mucosas que afecta el cuero cabelludo y el cuello sin afectación de las mucosas. Algunos autores proponen que esto se denomine una variante de la epidermólisis ampollosa adquirida . [6] [1]
El signo de Nikolsky (presión lateral suave) sobre la mucosa o piel no afectada levanta una bulla. Si no hay lesiones presentes en el examen, puede ser una forma útil de demostrar una adhesión epitelial reducida. Por el contrario, en el pénfigo, el epitelio tiende a desintegrarse en lugar de formar una ampolla.
El signo de Nikolsky está presente en el pénfigo y el penfigoide de las mucosas, pero no en el penfigoide ampolloso .
Fisiopatología
En el penfigoide de las mucosas, la reacción autoinmune ocurre en la piel, específicamente a nivel de la membrana basal , que conecta la capa inferior de la piel (dermis) con la capa superior de la piel (epidermis) y la mantiene adherida al cuerpo.
Cuando la afección está activa, los anticuerpos producidos disuelven la membrana basal y las áreas de la piel se levantan en la base, lo que provoca ampollas duras que cicatrizan si estallan. En otras palabras, se trata de una enfermedad con descamación / ampollas en la que el epitelio se "desabrocha" del tejido conectivo subyacente, lo que permite que se acumule líquido que posteriormente se manifiesta como ampollas o ampollas.
Diagnóstico
Técnicas de diagnóstico:
- los anticuerpos (IgG) precipitan el complemento (C3) en la lámina lúcida de la membrana basal.
- Autoanticuerpos circulantes contra el antígeno BP-1 (ubicado en el hemidesmosoma ). El 50% tiene BP-2.
- Signo de Nikolsky positivo .
- Deposición de IgG , C3 en BM que crea una línea suave en el análisis inmunofluorescente.
administración
El manejo depende de la gravedad de la afección. Por ejemplo, cuando hay lesiones solo en la boca, es menos probable que se utilicen fármacos sistémicos . Cuando la afección no se limita a la boca, o cuando hay una respuesta deficiente a los tratamientos tópicos , es más probable que se utilicen fármacos sistémicos. [7]
Conservador
Las medidas simples que se pueden tomar incluyen evitar los alimentos duros, cortantes o ásperos y tener cuidado al comer. También se suele aconsejar una buena higiene bucal y medidas profesionales de higiene bucal como el raspado dental . [7]
Medicamentos
Se pueden usar corticosteroides tópicos e intralesionales (inyectados en las áreas afectadas) , como fluocinonida , propionato de clobetasol o acetónido de triamcinolona . La candidiasis oral puede desarrollarse con el uso de esteroides tópicos a largo plazo y, a veces, se utilizan antimicóticos como gel de miconazol o enjuague bucal de clorhexidina para prevenir esto. A veces se utiliza ciclosporina tópica .
En ocasiones, la dapsona se utiliza como agente economizador de esteroides . A menudo, la dosis se aumenta muy lentamente para minimizar los efectos secundarios. En casos graves, es posible que se necesiten esteroides sistémicos, como prednisona o prednisolona . Se han utilizado muchos otros fármacos para tratar el pemphoide de las membranas mucosas, como azatioprina , ciclofosfamida , metotrexato , talidomida , micofenolato de mofetilo , leflunomida , sulfasalazina , sulfapuridina , sulfametoxipiridazina , tetraciclinas (p. Ej., Minociclina)., doxiciclina ) y nicotinamida . [7]
Otros tratamientos
La plasmaféresis parece ayudar en algunos casos. A veces, se requieren procedimientos quirúrgicos para reparar cicatrices, prevenir complicaciones como ceguera, estenosis de las vías respiratorias superiores o estenosis esofágica. [7]
Ver también
- Penfigoide gestacional
- Lista de afecciones cutáneas
- Lista de antígenos diana en penfigoide
- Lista de hallazgos de inmunofluorescencia para afecciones ampollosas autoinmunes
Referencias
- ↑ a b c Rapini, Ronald P .; Bolognia, Jean L .; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatología: Set de 2 volúmenes . San Luis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
- ^ "Penfigoide, membrana mucosa benigna" . MeSH . 2019 . Consultado el 22 de julio de 2019 .
- ^ Holtsche, MM; Zillikens, D; Schmidt, E (enero de 2018). "[Penfigoide de las mucosas]". Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete . 69 (1): 67–83. doi : 10.1007 / s00105-017-4089-y . PMID 29242962 .
- ^ Freedberg (2003). Dermatología de Fitzpatrick en medicina general (6ª ed.). McGraw-Hill, Pub médico. División. pag. 581. ISBN 0-07-138076-0.
- ^ "Penfigoide de la membrana mucosa" . Fundación Británica de la Piel .
- ^ Chen, Peggy. "Penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry" . dermnetz.org . Consultado el 21 de julio de 2019 .
- ^ a b c d Scully, Crispian; Lo Muzio, Lorenzo (30 de junio de 2008). "Enfermedades de la mucosa oral: penfigoide de las mucosas". Revista Británica de Cirugía Oral y Maxilofacial . 46 (5): 358–366. doi : 10.1016 / j.bjoms.2007.07.200 . PMID 17804127 .
enlaces externos
| Clasificación | D
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| Recursos externos |
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- Condiciones cutáneas con ampollas crónicas
- Enfermedades autoinmunes
- Patología de la mucosa oral
