Una enfermedad del tejido conectivo (colagenosis) es cualquier enfermedad que tiene los tejidos conectivos del cuerpo como objetivo de la patología. El tejido conectivo es cualquier tipo de tejido biológico con una extensa matriz extracelular que sostiene, une y protege los órganos . Estos tejidos forman un marco, o matriz, para el cuerpo y están compuestos por dos moléculas proteicas estructurales principales: colágeno y elastina .. Hay muchos tipos diferentes de proteína de colágeno en cada uno de los tejidos del cuerpo. La elastina tiene la capacidad de estirarse y volver a su longitud original, como un resorte o una banda elástica. La elastina es el componente principal de los ligamentos (tejidos que unen hueso con hueso) y la piel. En pacientes con enfermedad del tejido conectivo, es común que el colágeno y la elastina se lesionen por inflamación (ICT). Muchas enfermedades del tejido conjuntivo se caracterizan por una actividad anormal del sistema inmunitario con inflamación en los tejidos como resultado de un sistema inmunitario que se dirige contra los tejidos del propio cuerpo (autoinmunidad). [1]
Las enfermedades en las que tiende a producirse inflamación o debilidad del colágeno también se conocen como enfermedades del colágeno . Las enfermedades vasculares del colágeno pueden estar (pero no necesariamente) asociadas con anomalías del colágeno y de los vasos sanguíneos que son de naturaleza autoinmune . [1] Véase también vasculitis .
Las enfermedades del tejido conectivo pueden tener riesgos de herencia fuertes o débiles y también pueden ser causadas por factores ambientales.
Estas también se conocen como enfermedades autoinmunes sistémicas . Los CTD autoinmunes pueden tener causas tanto genéticas como ambientales. Los factores genéticos pueden crear una predisposición a desarrollar estas enfermedades autoinmunes. Se caracterizan como grupo por la presencia de hiperactividad espontánea del sistema inmunitario que da como resultado la producción de anticuerpos adicionales en la circulación. Las clásicas enfermedades vasculares del colágeno.tienen una presentación "clásica" con hallazgos típicos que los médicos pueden reconocer durante un examen. Cada uno también tiene anormalidades "clásicas" en los análisis de sangre y patrones anormales de anticuerpos. Sin embargo, cada una de estas enfermedades puede evolucionar lenta o rápidamente a partir de anormalidades muy sutiles antes de manifestar las características clásicas que ayudan en el diagnóstico. Las enfermedades vasculares clásicas del colágeno incluyen:
ver también Plantilla: malformaciones congénitas y deformaciones de los apéndices de la piel , Plantilla: facomatosis , Plantilla: trastornos de la pigmentación , Plantilla: trastorno por deficiencia de reparación y replicación del ADN