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| Vasculitis | |
|---|---|
| Otros nombres | Vasculitis [1] |
 | |
| Petequias y púrpura en el miembro inferior por vasculitis inducida por medicamentos. | |
| Pronunciación | |
| Especialidad | Reumatología |
| Síntomas | Pérdida de peso, fiebre , mialgia , púrpura |
| Complicaciones | Gangrena , infarto de miocardio |
La vasculitis es un grupo de trastornos que destruyen los vasos sanguíneos por inflamación . [2] Se afectan tanto las arterias como las venas . La linfangitis (inflamación de los vasos linfáticos ) a veces se considera un tipo de vasculitis. [3] La vasculitis es causada principalmente por la migración de leucocitos y el daño resultante.
Aunque ambos ocurren en la vasculitis, la inflamación de las venas ( flebitis ) o de las arterias ( arteritis ) por sí solas son entidades separadas.
Signos y síntomas [ editar ]
Los posibles signos y síntomas incluyen: [4]
- Síntomas generales: fiebre , pérdida de peso involuntaria
- Piel: púrpura palpable , livedo reticularis
- Músculos y articulaciones: dolor o inflamación muscular , dolor o hinchazón de las articulaciones
- Sistema nervioso: mononeuritis múltiple , dolor de cabeza , accidente cerebrovascular , acúfenos , disminución de la agudeza visual , pérdida visual aguda
- Corazón y arterias: ataque cardíaco , presión arterial alta , gangrena
- Tracto respiratorio: hemorragias nasales , tos con sangre , infiltrados pulmonares
- Tracto GI: dolor abdominal , heces con sangre , perforaciones (agujero en el tracto GI)
- Riñones: inflamación de las unidades de filtración de los riñones (glomérulos)
Porque [ editar ]
Clasificación [ editar ]
La vasculitis se puede clasificar por la causa, la ubicación, el tipo de vaso o el tamaño del vaso.
- Causa subyacente . Por ejemplo, la causa de la aortitis sifilítica es infecciosa (la aortitis simplemente se refiere a la inflamación de la aorta , que es una arteria). Sin embargo, las causas de muchas formas de vasculitis no se conocen bien. Por lo general, hay un componente inmunológico, pero el desencadenante a menudo no se identifica. En estos casos, el anticuerpo encontrado se utiliza a veces en la clasificación, como en las vasculitis asociadas a ANCA .
- Ubicación de los vasos afectados . Por ejemplo, la CIE-10 clasifica " vasculitis limitada a la piel " con afecciones cutáneas (en "L") y "vasculopatías necrotizantes" (correspondientes a vasculitis sistémica ) con afecciones del sistema musculoesquelético y del tejido conectivo (en "M"). Las arteritis / flebitis por sí solas se clasifican con afecciones circulatorias (en "I").
- Tipo o tamaño de los vasos sanguíneos a los que afectan predominantemente. [5] Aparte de la distinción arteritis / flebitis mencionada anteriormente, la vasculitis a menudo se clasifica según el calibre del vaso afectado. Sin embargo, puede haber alguna variación en el tamaño de los vasos afectados.
Se ha demostrado que un pequeño número tiene una base genética. Estos incluyen la deficiencia de adenosina desaminasa 2 y la haploinsuficiencia de A20 .
Según el tamaño del vaso afectado, la vasculitis se puede clasificar en: [6] [7]
- Grandes buques: la arteritis de Takayasu , arteritis temporal
- Vasos medianos: la enfermedad de Buerger , enfermedad de Kawasaki , poliarteritis nodosa
- Vaso pequeño: síndrome de Behçet , granulomatosis eosinofílica con poliangeítis , vasculitis cutánea , granulomatosis con poliangeítis , púrpura de Henoch-Schönlein y poliangeítis microscópica . La condición de algunos trastornos tiene vasculitis como su característica principal. Los tipos principales se dan en la siguiente tabla:
| Comparación de los principales tipos de vasculitis | ||
|---|---|---|
| Vasculitis | Órganos afectados | Histopatología |
| Vasculitis cutánea de vasos pequeños | Piel, riñones | Neutrófilos , necrosis fibrinoide |
| Granulomatosis con poliangeítis | Nariz, pulmones, riñones | Neutrófilos, células gigantes |
| Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis | Pulmones, riñones, corazón, piel | Histiocitos , eosinófilos |
| Enfermedad de Behçet | Comúnmente senos paranasales, cerebro, ojos y piel; puede afectar a otros órganos como pulmones, riñones, articulaciones | Linfocitos , macrófagos , neutrófilos |
| La enfermedad de Kawasaki | Piel, corazón, boca, ojos | Linfocitos, necrosis endotelial |
| Enfermedad de Buerger | Arterias y venas de las piernas ( gangrena ) | Neutrófilos, granulomas |
| Granulomatosis "limitada" con vasculitis por poliangeítis | Comúnmente senos paranasales, cerebro y piel; puede afectar a otros órganos como pulmones, riñones, articulaciones; | |
La arteritis de Takayasu , la poliarteritis nodosa y la arteritis de células gigantes afectan principalmente a las arterias y, por lo tanto, a veces se clasifican específicamente como arteritis .
Además, hay muchas afecciones que tienen vasculitis como característica acompañante o atípica, que incluyen:
- Enfermedades reumáticas , como artritis reumatoide , lupus eritematoso sistémico y dermatomiositis.
- Cáncer , como linfomas
- Infecciones , como hepatitis C
- Exposición a sustancias químicas y drogas, como anfetaminas , cocaína y vacunas contra el ántrax que contienen el antígeno protector del ántrax como ingrediente principal.
En pacientes pediátricos, la inflamación por varicela puede ir seguida de vasculitis de los vasos intracraneales. Esta afección se denomina angiopatía posvaricela y puede ser responsable de accidentes cerebrovasculares isquémicos arteriales en los niños. [8]
Varias de estas vasculitis se asocian con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos. [9] Estos son:
- Granulomatosis con poliangeítis
- Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
- Poliangeítis microscópica
Diagnóstico [ editar ]
Micrografía que muestra una vasculitis ( granulomatosis eosinofílica con poliangeítis ). Mancha H&E .
Vasculitis severa de los vasos principales, mostrada en FDG-PET / CT
- Se realizan análisis de laboratorio de sangre o fluidos corporales para pacientes con vasculitis activa. Sus resultados generalmente mostrarán signos de inflamación en el cuerpo, como aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG), aumento de la proteína C reactiva (PCR), anemia , aumento del recuento de glóbulos blancos y eosinofilia . Otros posibles hallazgos son niveles elevados de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) y hematuria .
- Otras pruebas funcionales de órganos pueden ser anormales. Las anomalías específicas dependen del grado de afectación de varios órganos. Una SPECT cerebral puede mostrar una disminución del flujo sanguíneo al cerebro y daño cerebral.
- El diagnóstico definitivo de vasculitis se establece después de una biopsia del órgano o tejido afectado, como piel , senos nasales , pulmón , nervio , cerebro y riñón . La biopsia aclara el patrón de inflamación de los vasos sanguíneos.
- Algunos tipos de vasculitis presentan leucocitoclasis , que es un daño vascular causado por detritos nucleares de la infiltración de neutrófilos. [10] Por lo general, se presenta como una púrpura palpable. [10] Las afecciones con leucocitoclasis incluyen principalmente vasculitis por hipersensibilidad (también llamada vasculitis leucocitoclástica ) y vasculitis cutánea de vasos pequeños (también llamada angiítis leucocitoclástica cutánea ).
- Una alternativa a la biopsia puede ser un angiograma ( prueba de rayos X de los vasos sanguíneos). Puede demostrar patrones característicos de inflamación en los vasos sanguíneos afectados.
- La tomografía por emisión de positrones / tomografía computarizada (FDG-PET / CT) con 18F-fluorodesoxiglucosa se ha convertido en una herramienta de diagnóstico por imágenes ampliamente utilizada en pacientes con sospecha de vasculitis de vasos grandes, debido al aumento del metabolismo de la glucosa en las paredes de los vasos inflamados. [11] La evaluación combinada de la intensidad y la extensión de la captación de los vasos de FDG en el momento del diagnóstico puede predecir el curso clínico de la enfermedad, separando a los pacientes con un progreso favorable o complicado. [12]
- La aparición aguda de síntomas similares a la vasculitis en niños pequeños o bebés puede ser, en cambio, la púrpura fulminante potencialmente mortal , generalmente asociada con una infección grave.
| Enfermedad | Prueba serológica | Antígeno | Características de laboratorio asociadas |
|---|---|---|---|
| Lupus eritematoso sistémico | ANA, incluidos anticuerpos contra dsDNA y ENA [incluidos SM, Ro (SSA), La (SSB) y RNP] | Antígenos nucleares | Leucopenia, trombocitopenia, prueba de Coombs, activación del complemento: concentraciones séricas bajas de C3 y C4, inmunofluorescencia positiva con Crithidia luciliae como sustrato, anticuerpos antifosfolípidos (es decir, anticardiolipina, anticoagulante lúpico, VDRL falso positivo) |
| Enfermedad de Goodpasture | Anticuerpo anti-membrana basal glomerular | Epítopo en el dominio no colágeno del colágeno tipo IV | |
| Vasculitis de vasos pequeños | |||
| Poliangeítis microscópica | Anticuerpo anticitoplasma de neutrófilos perinucleares | Mieloperoxidasa | PCR elevada |
| Granulomatosis con poliangeítis | Anticuerpo citoplásmico antineutrófilo citoplasmático | Proteinasa 3 (PR3) | PCR elevada |
| Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis | Anticuerpo perinuclear anticitoplasma de neutrófilos en algunos casos. | Mieloperoxidasa | PCR elevada y eosinofilia |
| Vasculitis por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein) | Ninguno | ||
| Crioglobulinemia | Crioglobulinas, factor reumatoide, componentes del complemento, hepatitis C | ||
| Vasculitis de vasos medianos | |||
| Poliarteritis nudosa clásica | Ninguno | PCR elevada y eosinofilia | |
| Enfermedad de Kawasaki | Ninguno | CRP y ESR elevados |
En esta tabla: ANA = anticuerpos antinucleares, CRP = proteína C-reactiva, ESR = velocidad de sedimentación globular, ds DNA = ADN, ENA = extraíbles antígenos nucleares de doble cadena, RNP = ribonucleoproteínas; VDRL = Laboratorio de Investigación de Enfermedades Venéreas
Tratamiento [ editar ]
Los tratamientos generalmente están dirigidos a detener la inflamación y suprimir el sistema inmunológico. Por lo general, se utilizan corticosteroides como la prednisona . Además, se consideran otros medicamentos inmunosupresores , como ciclofosfamida y otros. En caso de infección, se pueden recetar agentes antimicrobianos, incluida la cefalexina . Los órganos afectados (como el corazón o los pulmones) pueden requerir un tratamiento médico específico destinado a mejorar su función durante la fase activa de la enfermedad.
Referencias [ editar ]
- ^ "Vasculitis - Definición del diccionario en línea Merriam-Webster" . Archivado desde el original el 1 de julio de 2016 . Consultado el 8 de enero de 2009 .
- ^ "Glosario de términos dermatopatológicos. DermNet NZ" . Archivado desde el original el 20 de diciembre de 2008 . Consultado el 8 de enero de 2009 .
- ^ " Vasculitis " en el Diccionario médico de Dorland
- ^ "El centro de vasculitis Johns Hopkins - síntomas de vasculitis" . Archivado desde el original el 27 de febrero de 2009 . Consultado el 7 de mayo de 2009 .
- ^ Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al. (1994). "Nomenclatura de vasculitis sistémicas. Propuesta de conferencia internacional de consenso" . Artritis Rheum . 37 (2): 187–92. doi : 10.1002 / art.1780370206 . PMID 8129773 .
- ^ "Descripción general de la vasculitis" . Archivado desde el original el 3 de abril de 2015 . Consultado el 5 de octubre de 2016 .
- ^ Gündüz, Özgür (18 de octubre de 2011). "Evaluación histopatológica de la enfermedad de Behçet e identificación de nuevas lesiones cutáneas" . Internacional de Investigación en Patología . 2012 : 209316. doi : 10.1155 / 2012/209316 . ISSN 2090-8091 . PMC 3199096 . PMID 22028988 .
- ^ Nita R Sutay, Md Ashfaque Tinmaswala, Shilpa Hegde. "Revista internacional de investigación médica y ciencias de la salud | página 404" . Archivado desde el original el 17 de noviembre de 2015 . Consultado el 19 de agosto de 2015 .
- ^ Mijo A, Pederzoli-Ribeil M, Guillevin L, Witko-Sarsat V, Mouthon L (2013) Vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos: ¿es hora de dividir el grupo? Ann Rheum Dis
- ^ a b A Brooke W Eastham, Ruth Ann Vleugels y Jeffrey P Callen. "Vasculitis leucocitoclástica" . Medscape . Actualizado: 25 de octubre de 2018
- ^ Maffioli L, Mazzone A (2014). "Arteritis de células gigantes y polimialgia reumática" . NEJM . 371 (17): 1652–1653. doi : 10.1056 / NEJMc1409206 . PMC 4277693 . PMID 25337761 .
- ^ Dellavedova L, Carletto M, Faggioli P, Sciascera A, Del Sole A, Mazzone A, Maffioli LS (2015). "El valor pronóstico de la línea de base 18F-FDG PET / CT en vasculitis de grandes vasos sin tratamiento previo con esteroides: introducción de parámetros basados en el volumen". Revista Europea de Medicina Nuclear e Imágenes Moleculares . 55 (2): 340–8. doi : 10.1007 / s00259-015-3148-9 . PMID 26250689 . S2CID 21446786 .
- ^ Burtis CA, Ashwood ER, Bruns DE (2012). Libro de texto Tietz de Química Clínica y Diagnóstico Molecular, 5ª edición . Elsevier Saunders. pag. 1568. ISBN 978-1-4160-6164-9.
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