Una enfermedad del tejido conectivo (colagenosis) es cualquier enfermedad que tiene los tejidos conectivos del cuerpo como blanco de patología. El tejido conectivo es cualquier tipo de tejido biológico con una matriz extracelular extensa que sostiene, une y protege los órganos . Estos tejidos forman un marco o matriz para el cuerpo y están compuestos por dos moléculas de proteínas estructurales principales : colágeno y elastina.. Hay muchos tipos diferentes de proteína de colágeno en cada uno de los tejidos del cuerpo. La elastina tiene la capacidad de estirarse y volver a su longitud original, como un resorte o una banda de goma. La elastina es el componente principal de los ligamentos (tejidos que unen el hueso al hueso) y la piel. En pacientes con enfermedad del tejido conectivo, es común que el colágeno y la elastina resulten dañados por la inflamación (ICT). Muchas enfermedades del tejido conectivo presentan una actividad anormal del sistema inmunológico con inflamación en los tejidos como resultado de un sistema inmunológico que se dirige contra los propios tejidos corporales (autoinmunidad). [1]
Las enfermedades en las que tiende a ocurrir inflamación o debilidad del colágeno también se conocen como enfermedades del colágeno . Las enfermedades vasculares del colágeno pueden estar asociadas (pero no necesariamente) con anomalías del colágeno y de los vasos sanguíneos que son de naturaleza autoinmune . [1] Véase también vasculitis .
Las enfermedades del tejido conectivo pueden tener riesgos de herencia fuertes o débiles, y también pueden ser causadas por factores ambientales.
Estos también se conocen como enfermedades autoinmunes sistémicas . Los CTD autoinmunes pueden tener causas tanto genéticas como ambientales. Los factores genéticos pueden crear una predisposición a desarrollar estas enfermedades autoinmunes. Se caracterizan como grupo por la presencia de hiperactividad espontánea del sistema inmunológico que da como resultado la producción de anticuerpos adicionales en la circulación. Las clásicas enfermedades vasculares del colágeno.tienen una presentación "clásica" con hallazgos típicos que los médicos pueden reconocer durante un examen. Cada uno también tiene anomalías "clásicas" en los análisis de sangre y patrones de anticuerpos anormales. Sin embargo, cada una de estas enfermedades puede evolucionar lenta o rápidamente a partir de anomalías muy sutiles antes de demostrar las características clásicas que ayudan en el diagnóstico. Las enfermedades vasculares del colágeno clásicas incluyen:
ver también Plantilla: malformaciones congénitas y deformaciones de los apéndices de la piel , Plantilla: facomatosis , Plantilla: trastornos de la pigmentación , Plantilla: replicación del ADN y trastorno por deficiencia de reparación