Un craneofaringioma es un tipo raro de tumor cerebral derivado del tejido embrionario de la glándula pituitaria [1] que ocurre con mayor frecuencia en niños, pero también afecta a adultos. Puede presentarse a cualquier edad, incluso en los períodos prenatal y neonatal, pero las tasas máximas de incidencia son de inicio en la niñez entre los 5 y los 14 años y de inicio en la edad adulta entre los 50 y los 74 años. [2] Las personas pueden presentar cuadrantanopsia inferior bitemporal que conduce a hemianopsia bitemporal , ya que el tumor puede comprimir el quiasma óptico . Tiene una prevalencia puntual de alrededor de dos por 1.000.000. [3] Los craneofaringiomas son distintos deTumores de la hendidura de Rathke y quistes aracnoideos intraselares. [4]
Los craneofaringiomas casi siempre son benignos . [5] Sin embargo, como sucede con muchos tumores cerebrales, su tratamiento puede ser difícil y se asocian morbilidades significativas tanto con el tumor como con el tratamiento.
El craneofaringioma es una neoplasia rara, generalmente supraselar [15] , que puede ser quística , que se desarrolla a partir de nidos de epitelio derivados de la bolsa de Rathke . [16] [17] La bolsa de Rathke es un precursor embrionario de la hipófisis anterior.
Los craneofaringiomas suelen ser tumores de crecimiento muy lento. Surgen de las células a lo largo del tallo pituitario , específicamente de nidos de epitelio odontogénico (formador de dientes) dentro de la región supraselar/diencefálica, por lo que contienen depósitos de calcio que son evidentes en una radiografía . [18]
Un médico puede realizar algunas exploraciones y pruebas para diagnosticar a una persona con craneofaringioma. [19] La resonancia magnética nuclear (RMN) de alta resolución es valiosa porque le permite al neurorradiólogo ver el tumor desde diferentes ángulos.
En algunos casos, un potente escáner de resonancia magnética 3T (Tesla) puede ayudar a definir la ubicación de las estructuras cerebrales críticas afectadas por el tumor. El patrón histológico consiste en anidamiento de epitelio escamoso bordeado por células dispuestas radialmente. Con frecuencia se acompaña de depósito de calcio y puede tener una arquitectura papilar microscópica. Una tomografía computarizada (TC) también es una buena herramienta de diagnóstico, ya que detecta la calcificación en el tumor. [20]