Malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares
La malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares ( CPAM ), anteriormente conocida como malformación adenomatoidea quística congénita (CCAM) , es un trastorno congénito del pulmón similar al secuestro broncopulmonar . En CPAM, por lo general, un lóbulo completo del pulmón se reemplaza por una pieza quística de tejido pulmonar anormal que no funciona. Este tejido anormal nunca funcionará como tejido pulmonar normal. Se desconoce la causa subyacente de CPAM. Ocurre en aproximadamente 1 de cada 30.000 embarazos. [1]
En la mayoría de los casos, el resultado de un feto con CPAM es muy bueno. En casos raros, la masa quística crece tanto que limita el crecimiento del pulmón circundante y causa presión contra el corazón. En estas situaciones, el CPAM puede poner en peligro la vida del feto. La CPAM se puede dividir en cinco tipos, según las características clínicas y patológicas. [2] CPAM tipo 1 es el más común, con quistes grandes y buen pronóstico. La CPAM tipo 2 (con quistes de tamaño medio) suele tener mal pronóstico debido a su frecuente asociación con otras anomalías importantes. Otros tipos son raros. [3]
Tres cuartas partes de los pacientes afectados son asintomáticos. Sin embargo, el 25% desarrolla cianosis , neumotórax y muestra signos de aumento de la dificultad respiratoria (taquipnea y retracciones intercostales); en la exploración pueden mostrar hiperresonancia a la percusión, soplo vesicular disminuido y tórax asimétrico. [ cita requerida ]
Los CPAM a menudo se identifican durante la ecografía prenatal de rutina . Las características de identificación en la ecografía incluyen: una masa ecogénica (brillante) que aparece en el tórax del feto, un desplazamiento del corazón de su posición normal, un diafragma plano o evertido (empujado hacia abajo) o la ausencia de tejido pulmonar visible. [ cita requerida ]
Los CPAM se clasifican en tres tipos diferentes según su apariencia general. El tipo I tiene quistes multiloculados grandes (> 2 cm). El tipo II tiene quistes uniformes más pequeños. El tipo III no es muy quístico, lo que se conoce como el tipo "adenomatoide". Microscópicamente, las lesiones no son verdaderos quistes, pero se comunican con el parénquima circundante. Algunas lesiones tienen una conexión anormal con un vaso sanguíneo de la aorta y se denominan "lesiones híbridas".
El punto más temprano en el que se puede detectar un CPAM es mediante una ecografía prenatal . La descripción clásica es la de una masa pulmonar ecogénica que desaparece gradualmente con las ecografías posteriores. La desaparición se debe a que la malformación se llena de líquido a lo largo de la gestación, lo que permite que las ondas de ultrasonido la penetren con mayor facilidad y la hagan invisible en las imágenes ecográficas. Cuando un CPAM crece rápidamente, ya sea sólido o con un quiste dominante, tienen una mayor incidencia de desarrollar obstrucción del flujo de salida venoso , insuficiencia cardíaca y, en última instancia, hidropesía fetal . Si hidropesíano está presente, el feto tiene un 95% de posibilidades de supervivencia. Cuando hay hidropesía, el riesgo de muerte fetal es mucho mayor sin una cirugía en el útero para corregir la fisiopatología. El mayor período de crecimiento es durante el final del segundo trimestre , entre las 20 y 26 semanas. [ cita requerida ]
