Fibromatosis agresiva
La fibromatosis agresiva o el tumor desmoide es una condición poco común. Los tumores desmoides surgen de células llamadas fibroblastos , que se encuentran en todo el cuerpo y brindan soporte estructural, protección a los órganos vitales y desempeñan un papel fundamental en la cicatrización de heridas. Estos tumores tienden a presentarse en mujeres de treinta y tantos años, pero pueden presentarse en cualquier persona a cualquier edad. Pueden ser de crecimiento relativamente lento o malignos. Sin embargo, la fibromatosis agresiva es localmente agresiva y puede causar problemas potencialmente mortales o incluso la muerte cuando comprimen órganos vitales como intestinos, riñones, pulmones, vasos sanguíneos o nervios. La mayoría de los casos son esporádicos, pero algunos se asocian con poliposis adenomatosa familiar (PAF). Aproximadamente el 10% de las personas conEl síndrome de Gardner , un tipo de PAF con características extracolónicas, tiene tumores desmoides. [1]
La Organización Mundial de la Salud reclasificó los tumores desmoides (denominados fibromatosis de tipo desmoide) como un tipo específico de tumor en la categoría de tumores fibroblásticos y miofibroblásticos intermedios (localmente agresivos) . [2]
Histológicamente se parecen a fibrosarcomas de muy bajo grado , [3] pero son muy agresivos localmente y tienden a reaparecer incluso después de una resección completa. Existe una tendencia a la recurrencia en el contexto de una cirugía previa; en un estudio, dos tercios de los pacientes con tumores desmoides tenían antecedentes de cirugía abdominal previa. [4]
Los factores de riesgo de enfermedad desmoide entre los pacientes con PAF incluyen sexo femenino, una mutación 3 'APC , antecedentes familiares positivos y antecedentes de cirugía abdominal previa. [5]
Los tumores desmoides pueden clasificarse en extraabdominales , de pared abdominal o intraabdominales (este último es más común en pacientes con PAF). Se cree que las lesiones pueden desarrollarse en relación con los niveles de estrógeno o traumatismos / operaciones . [ cita requerida ]
Una mutación 3 'APC es el factor de riesgo más importante para el desarrollo de desmoide intraabdominal entre los pacientes con PAF. [6] Los pacientes con PAF que presentan un desmoide de la pared abdominal antes de la operación tienen un mayor riesgo de desarrollar un desmoide intraabdominal en el posoperatorio. [7]
