El fibrosarcoma (sarcoma fibroblástico) es un tumor mesenquimatoso maligno derivado del tejido conectivo fibroso y caracterizado por la presencia de fibroblastos proliferantes inmaduros o células fusiformes anaplásicas indiferenciadas en un patrón estoriforme . En los seres humanos, por lo general, se encuentra en hombres de 30 a 40 años. [ Cita requerida ] Se origina en los tejidos fibrosos del hueso e invade huesos largos o planos como el fémur, la tibia y la mandíbula. También involucra el periostio y el músculo suprayacente.
Fibrosarcoma | |
---|---|
Micrografía de un tumor con patrón en espiga como se puede ver en el fibrosarcoma. Mancha H&E . | |
Especialidad | Oncología |
Presentación
Tipo adulto
Las personas que se presentan con fibrosarcoma suelen ser adultos de entre treinta y cincuenta y cinco años, que a menudo se presentan con dolor. Entre los adultos, los hombres tienen una mayor incidencia de fibrosarcoma que las mujeres. [ cita requerida ]
Tipo infantil
En los bebés, el fibrosarcoma (a menudo denominado fibrosarcoma infantil congénito ) suele ser congénito. Los lactantes que presentan este fibrosarcoma suelen hacerlo en los dos primeros años de vida. Citogenéticamente, el fibrosarcoma infantil congénito se caracteriza porque la mayoría de los casos tienen una translocación entre los cromosomas 12 y 15 (anotada como t (12; 15) (p13; q25)) que da como resultado la formación del gen de fusión, ETV6-NTRK3 , más casos que exhiben trisomía para los cromosomas 8, 11, 17 o 20. [1] La histología, la asociación con el gen de fusión ETV6-NRTK3 , así como ciertas trisomías cromosómicas, y la distribución de marcadores para el tipo de célula (es decir, ciclina D1 y Beta- catenina ) dentro de este tumor son similares a las que se encuentran en la forma celular del nefroma mesoblástico . De hecho, el nefroma mesoblástico y el sarcoma infantil congénito parecen ser la misma enfermedad, con la excepción de que el linfoma mesoblástico se origina en el riñón, mientras que el sarcoma infantil congénito se origina en tejidos no renales. [2] [3] [4]
Patología
El tumor puede presentar diferentes grados de diferenciación : bajo grado (diferenciado), malignidad intermedia y alta malignidad (anaplásico). Dependiendo de esta diferenciación, las células tumorales pueden parecerse a fibroblastos maduros (en forma de huso), secretando colágeno , con mitosis raras. Estas células están dispuestas en fascículos cortos que se dividen y se fusionan, dando la apariencia de "espina de pescado" conocida como patrón de espina de pescado. Los tumores pobremente diferenciados consisten en células más atípicas, pleomórficas, células gigantes, multinucleadas, numerosas mitosis atípicas y producción reducida de colágeno. La presencia de vasos sanguíneos inmaduros (vasos sarcomatosos que carecen de células endoteliales) favorece la metástasis en el torrente sanguíneo. Hay muchos tumores en el diagnóstico diferencial, incluido el melanoma de células fusiformes , el carcinoma de células escamosas de células fusiformes , el sarcoma sinovial , el leiomiosarcoma , el tumor maligno de la vaina del nervio periférico y el sarcoma nasosinusal bifenotípico . [ cita requerida ]
Diagnóstico
Las pruebas complementarias para el fibrosarcoma incluyen IHC , donde la vimentina es positiva, la citoqueratina y S100 son negativas y la actina es variable. [ cita requerida ]
En animales
Perros
El fibrosarcoma se presenta con mayor frecuencia en la boca de los perros. [5] El tumor es localmente invasivo y, a menudo, vuelve a aparecer después de la cirugía. [6] La radioterapia y la quimioterapia también se utilizan en el tratamiento. El fibrosarcoma también es un tumor óseo poco común en los perros. [7]
Gatos
En los gatos, el fibrosarcoma se presenta en la piel. También es el sarcoma asociado a la vacuna más común . [7] En 2014, Merial lanzó Oncept IL-2 en Europa para el tratamiento de este tipo de fibrosarcomas felinos. [8]
Bostock DE y col. realizó un estudio de gatos que tenían fibrosarcomas extirpados y fueron seguidos durante un mínimo de 3 años, o hasta la muerte. Se encontró que dos factores, el sitio del tumor y el índice mitótico, tenían importancia pronóstica, pero no el tamaño del tumor, la duración del crecimiento y el aspecto histológico. Después de la extirpación de fibrosarcomas del costado en 6 gatos, ninguno murió como resultado del tumor, pero 24 de 35 (70%) gatos con fibrosarcoma en la piel de la cabeza, la espalda o las extremidades fueron sacrificados debido a la recurrencia local, generalmente dentro de 9 meses de cirugía. [9]
Ver también
- Histiocitoma fibroso benigno
- Dermatofibrosarcoma protuberans
- Tejido conectivo fibroso
- Fibroma
- Histiocitoma fibroso maligno
- Neurofibrosarcoma
Referencias
- ^ Walther C, Nilsson J, von Steyern FV, Wiebe T, Bauer HC, Nord KH, Gisselsson D, Domanski HA, Mandahl N, Mertens F (2013). "Hallazgos de matriz de polimorfismo de nucleótido único y citogenético en tumores de tejidos blandos en bebés". Genética del cáncer . 206 (7-8): 299-303. doi : 10.1016 / j.cancergen.2013.06.004 . PMID 23938179 .
- ^ El Demellawy D, Cundiff CA, Nasr A, Ozolek JA, Elawabdeh N, Caltharp SA, Masoudian P, Sullivan KJ, de Nanassy J, Shehata BM (2016). "Nefroma mesoblástico congénito: un estudio de 19 casos utilizando inmunohistoquímica y reordenamiento del gen de fusión ETV6-NTRK3". Patología . 48 (1): 47–50. doi : 10.1016 / j.pathol.2015.11.007 . PMID 27020209 .
- ^ Wang ZP, Li K, Dong KR, Xiao XM, Zheng S (2014). "Nefroma mesoblástico congénito: análisis clínico de ocho casos y revisión de la literatura" . Cartas de Oncología . 8 (5): 2007-2011. doi : 10.3892 / ol.2014.2489 . PMC 4186628 . PMID 25295083 .
- ^ Ud Din N, Minhas K, Shamim MS, Mushtaq N, Fadoo Z (2015). "Fibrosarcoma congénito (infantil) del cuero cabelludo: serie de casos y revisión de la literatura". Sistema nervioso del niño . 31 (11): 2145–9. doi : 10.1007 / s00381-015-2824-1 . PMID 26206116 .
- ^ "Tumores orales en perros - Fibrosarcomas" . vca_corporate . Consultado el 29 de mayo de 2019 .
- ^ Fossum, Theresa Welch (2013). Libro de texto de cirugía de animales pequeños . Ciencias de la salud de Elsevier. pag. 414.
- ^ a b Ettinger, Stephen J .; Feldman, Edward C. (1995). Libro de texto de Medicina Interna Veterinaria (4ª ed.). Compañía WB Saunders. ISBN 0-7216-6795-3.
- ^ "Merial lanza Oncept IL-2, el primer producto inmunoterapéutico veterinario en Europa para el tratamiento del cáncer en mascotas" . www.vetclick.com/ . 23 de febrero de 2016 . Consultado el 23 de febrero de 2016 .
- ^ Bostock, DE; Dye, MT (1 de octubre de 1979). "Pronóstico tras la extirpación quirúrgica de fibrosarcomas en gatos". Revista de la Asociación Americana de Medicina Veterinaria . 175 (7): 727–728. ISSN 0003-1488 . PMID 528318 .
enlaces externos
- Fibrosarcoma de hueso: revisión de una neoplasia maligna primaria rara de hueso
- Atlas de patología
Clasificación | D
|
---|---|
Recursos externos |
|