Diastematomielia


La diastematomielia (ocasionalmente diastomielia ) es un trastorno congénito en el que una parte de la médula espinal se divide, generalmente al nivel de la vértebra lumbar superior .

La diastematomielia es una anomalía congénita poco común que da como resultado la "división" de la médula espinal en una dirección longitudinal ( sagital ). Las mujeres se ven afectadas con mucha más frecuencia que los hombres. Esta condición ocurre en presencia de un tabique óseo ( hueso ), cartilaginoso o fibroso en la porción central del canal espinal que luego produce una división sagital completa o incompleta de la médula espinal en dos hemicordios. Cuando la división no se une distalmente al espolón, la condición se conoce como diplomielia o duplicación verdadera de la médula espinal.

Los signos y síntomas de la diastematomielia pueden aparecer en cualquier momento de la vida, aunque el diagnóstico suele realizarse en la infancia. Las lesiones cutáneas (o estigmas), como parche piloso, hoyuelo , hemangioma , masa subcutánea , lipoma o teratoma sobre la zona afectada de la columna se encuentran en más de la mitad de los casos. Los síntomas neurológicos son inespecíficos, indistinguibles de otras causas de inmovilización del cordón . Los síntomas son causados ​​por uniones de tejido que limitan el movimiento de la médula espinal dentro de la columna vertebral. Estos aditamentos provocan un estiramiento anormal de la médula espinal.

El curso del trastorno es progresivo. En los niños, los síntomas pueden incluir los " estigmas " mencionados anteriormente y / o deformidades del pie y de la columna ; debilidad en las piernas; dolor lumbar ; escoliosis ; e incontinencia . En la edad adulta, los signos y síntomas a menudo incluyen problemas sensoriales y motores progresivos y pérdida del control de los intestinos y la vejiga. Esta presentación tardía de los síntomas está relacionada con el grado de tensión ejercida sobre la médula espinal a lo largo del tiempo. El síndrome de la médula espinal anclada parece ser el resultado de un crecimiento inadecuado del tubo neural durante el desarrollo fetal y está estrechamente relacionado con la espina bífida .

El anclaje también puede desarrollarse después de una lesión de la médula espinal y el tejido cicatricial puede bloquear el flujo de líquidos alrededor de la médula espinal. La presión del líquido puede hacer que se formen quistes en la médula espinal, una condición llamada siringomielia . Esto puede provocar una pérdida adicional de movimiento, sensación o la aparición de dolor o síntomas autonómicos .

La diastematomielia cervical puede volverse sintomática como resultado de un traumatismo agudo y puede causar déficits neurológicos importantes, como hemiparesia, como resultado de un traumatismo que de otro modo sería leve. [1]


Diastematomelia en RM de columna lumbar.