Siringomielia es un término genérico que se refiere a un trastorno en el que se forma un quiste o una cavidad dentro de la médula espinal . A menudo, la siringomielia se utiliza como término genérico antes de que se determine una etiología. [3] Este quiste, llamado siringe , puede expandirse y alargarse con el tiempo, destruyendo la médula espinal. El daño puede resultar en pérdida de sensibilidad, parálisis , debilidad, [4]y rigidez en la espalda, hombros y extremidades. La siringomielia también puede causar una pérdida de la capacidad de sentir calor o frío extremos, especialmente en las manos. También puede provocar una pérdida bilateral del dolor y la sensación de temperatura en forma de capa a lo largo de la parte superior del pecho y los brazos. Cada paciente experimenta una combinación diferente de síntomas. Estos síntomas suelen variar en función de la extensión y, a menudo de forma más crítica, de la ubicación de la siringe dentro de la médula espinal.
Siringomielia | |
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Una siringe idiopática | |
Pronunciación | |
Especialidad | Neurocirugía |
La siringomielia tiene una prevalencia estimada en 8,4 casos por cada 100.000 personas, [5] y los síntomas suelen comenzar en la edad adulta. Los signos del trastorno tienden a desarrollarse lentamente, aunque la aparición repentina puede ocurrir con tos, esfuerzo o mielopatía .
Signos y síntomas
La siringomielia causa una amplia variedad de síntomas neuropáticos, debido al daño a la médula espinal. Los pacientes pueden experimentar dolor crónico intenso, sensaciones anormales y pérdida de sensibilidad, especialmente en las manos. Algunos pacientes experimentan parálisis o paresia , de forma temporal o permanente. Una siringe también puede causar alteraciones en los sistemas nerviosos parasimpático y simpático , lo que lleva a una temperatura corporal anormal o sudoración, problemas de control intestinal u otros problemas. Si la siringe está más arriba en la médula espinal o afecta el tronco del encéfalo, como en la siringobulbia, puede haber parálisis de las cuerdas vocales , pérdida de la lengua ipsilateral, pérdida de la sensibilidad del nervio trigémino y otros signos. [6] En raras ocasiones, los cálculos en la vejiga pueden ocurrir al inicio de la debilidad en las extremidades inferiores. [7] Clásicamente, la siringomielia no afecta la columna dorsal / lemnisco medial de la médula espinal, dejando la presión, la vibración, el tacto y la propiocepción intactos en las extremidades superiores. La artropatía neuropática , también conocida como articulación de Charcot, puede ocurrir, particularmente en los hombros, en pacientes con siringomielia. [8] Se teoriza que la pérdida de fibras sensoriales de la articulación conduce a la degeneración de la articulación con el tiempo. [9]
Causa
Generalmente, hay dos formas de siringomielia: congénita y adquirida. La siringomielia es generalmente un trastorno crónico que ocurre con el tiempo, lo que resulta en atrofia muscular. La siringomielia adquirida puede ser causada por un traumatismo físico grave en el cuerpo, como en un accidente de tráfico. La siringomielia también se puede clasificar en formas comunicativas y no comunicativas. La comunicación ocurre típicamente debido a lesiones en el foramen magnum y la falta de comunicación ocurre debido a otras enfermedades de la médula espinal. [10]
Congénito
La primera forma importante se relaciona con una anomalía del cerebro llamada malformación de Arnold-Chiari o malformación de Chiari. Esta es la causa más común de siringomielia, donde la anomalía anatómica, que puede deberse a una pequeña fosa posterior, hace que la parte inferior del cerebelo sobresalga de su ubicación normal en la parte posterior de la cabeza hacia la porción cervical o del cuello de la el canal espinal. A continuación, se puede desarrollar una siringe en la región cervical de la médula espinal. Aquí, los síntomas generalmente comienzan entre las edades de 25 y 40 y pueden empeorar con el esfuerzo, llamado maniobra de valsalva, o cualquier actividad que haga que la presión del líquido cefalorraquídeo fluctúe repentinamente. Sin embargo, algunos pacientes pueden tener períodos prolongados de estabilidad. Algunos pacientes con esta forma del trastorno también tienen hidrocefalia , en la que se acumula líquido cefalorraquídeo en el cráneo, o una afección llamada aracnoiditis , en la que se inflama una capa de la médula espinal (la membrana aracnoidea). [11] Algunos casos de siringomielia son familiares, aunque esto es poco común. [12]
Adquirido
La segunda forma principal de siringomielia se presenta como una complicación de un traumatismo , meningitis , hemorragia , un tumor o aracnoiditis . Aquí, la siringe o quiste se desarrolla en un segmento de la médula espinal dañado por una de estas afecciones. Luego, la siringe comienza a expandirse. Esto a veces se denomina siringomielia no comunicante. Los síntomas pueden aparecer meses o incluso años después de la lesión inicial, comenzando con dolor, debilidad y deterioro sensorial que se origina en el sitio del trauma. [ cita requerida ]
El síntoma principal de la siringomielia postraumática (a menudo denominada con la abreviatura de PTS) [13] es el dolor, que puede extenderse hacia arriba desde el sitio de la lesión. Los síntomas, como dolor, entumecimiento, debilidad y alteración de la sensación de temperatura, pueden limitarse a un lado del cuerpo. La siringomielia también puede afectar negativamente la sudoración, la función sexual y, más tarde, el control de la vejiga y los intestinos. Una causa típica de PTS sería un accidente automovilístico o un trauma similar que involucre una lesión por latigazo. [ cita requerida ]
Lo que puede hacer que el PTS sea difícil de diagnosticar es el hecho de que los síntomas a menudo pueden aparecer por primera vez mucho después de que ocurrió la causa real de la siringe (por ejemplo, cuando ocurre un accidente automovilístico y luego el paciente experimenta por primera vez los síntomas del PTS, como dolor, pérdida de sensibilidad y capacidad en la piel de sentir distintos grados de calor y frío varios meses después del accidente automovilístico). [ cita requerida ]
Patogénesis
Se debate la patogenia de la siringomielia. El líquido cefalorraquídeo también sirve para amortiguar el cerebro . El exceso de líquido cefalorraquídeo en el canal central de la médula espinal se llama hidromielia. Este término se refiere al aumento de líquido cefalorraquídeo contenido dentro del ependyma del canal central. Cuando el líquido se diseca en la sustancia blanca circundante formando una cavidad quística o siringe , se aplica el término siringomielia. Como estas condiciones coexisten en la mayoría de los casos, se aplica el término siringohidromielia. Los términos se utilizan indistintamente. [ cita requerida ]
Se ha observado que la obstrucción de los espacios del líquido cefalorraquídeo en el espacio subaracnoideo puede resultar en la formación de siringe y el alivio de la obstrucción puede mejorar los síntomas. Varias condiciones patológicas pueden causar una obstrucción de los espacios normales del líquido cefalorraquídeo. Estos incluyen malformación de Chiari , aracnoiditis espinal , escoliosis , desalineación de las vértebras espinales , tumores espinales , espina bífida y otros. Las razones por las que el bloqueo del espacio del líquido cefalorraquídeo dentro del espacio subaracnoideo puede resultar en la formación de siringe no se comprenden completamente, aunque una pequeña fosa posterior es una causa conocida. No está claro si el líquido siringe se origina a partir del movimiento masivo del líquido cefalorraquídeo hacia la médula espinal, del movimiento transmural masivo de los fluidos sanguíneos a través de la vasculatura espinal hacia la siringe, o de una combinación de ambos. Un trabajo reciente sugiere que la conformidad del sistema nervioso central es el problema subyacente del sistema nervioso central, y también que la hidrocefalia y la siringomielia tienen causas relacionadas. [ cita requerida ]
Diagnóstico
Los médicos ahora usan imágenes por resonancia magnética (IRM) para diagnosticar la siringomielia. El radiógrafo de resonancia magnética toma imágenes de la anatomía del cuerpo, como el cerebro y la médula espinal, con gran detalle. Esta prueba mostrará la siringe en la columna o cualquier otra condición, como la presencia de un tumor. La resonancia magnética es segura, indolora e informativa y ha mejorado enormemente el diagnóstico de la siringomielia. [14] [15] [16] [17] [18] [19] [20] [21] [22] [23] [24] [25]
El médico puede solicitar pruebas adicionales para ayudar a confirmar el diagnóstico. Uno de ellos se llama electromiografía (EMG), que muestra un posible daño de la neurona motora inferior. Además, la tomografía axial computarizada (TC) de la cabeza de un paciente puede revelar la presencia de tumores y otras anomalías como la hidrocefalia. [ cita requerida ]
Al igual que la resonancia magnética y la tomografía computarizada, otra prueba, llamada mielograma , utiliza radiografías y requiere que se inyecte un medio de contraste en el espacio subaracnoideo. Desde la introducción de la resonancia magnética, esta prueba rara vez es necesaria para diagnosticar la siringomielia. [ cita requerida ]
Las posibles causas son traumatismos, tumores y defectos congénitos. Se observa con mayor frecuencia en la parte de la médula espinal correspondiente al área del cuello. Los síntomas se deben al daño de la médula espinal e incluyen dolor, disminución de la sensibilidad al tacto, debilidad y pérdida de tejido muscular. El diagnóstico se confirma con una tomografía computarizada de la columna vertebral, un mielograma o una resonancia magnética de la médula espinal. La cavidad puede reducirse mediante descompresión quirúrgica. [ cita requerida ]
Además, la evidencia también sugiere que las lesiones por impacto en el área del tórax se correlacionan en gran medida con la aparición de una siringe de localización cervical. [ cita requerida ]
Tratamiento
Cirugía
El primer paso después del diagnóstico es encontrar un neurocirujano con experiencia en el tratamiento de la siringomielia. Es posible que se requiera cirugía para tratar la siringomielia. La evaluación de la afección es necesaria porque la siringomielia puede permanecer estacionaria durante largos períodos de tiempo y, en algunos casos, progresar rápidamente. [26]
La cirugía de la médula espinal tiene ciertos riesgos característicos asociados, y los beneficios de un procedimiento quirúrgico en la columna deben sopesarse frente a las posibles complicaciones asociadas con cualquier procedimiento. El tratamiento quirúrgico tiene como objetivo corregir la condición que permitió que se formara la siringe. Es de vital importancia tener en cuenta que el drenaje de una siringe no significa necesariamente la eliminación de los síntomas relacionados con la siringe, sino que tiene como objetivo detener la progresión. En los casos que involucran una malformación de Arnold-Chiari , el objetivo principal de la cirugía es proporcionar más espacio para el cerebelo en la base del cráneo y la columna cervical superior sin ingresar al cerebro o la médula espinal. Esto a menudo da como resultado el aplanamiento o la desaparición de la cavidad o la siringe primaria, con el tiempo, a medida que se restaura el flujo normal de líquido cefalorraquídeo . Si un tumor está causando siringomielia, la extirpación del tumor es el tratamiento de elección, si se considera seguro. [ cita requerida ]
La cirugía produce una estabilización o una mejora moderada de los síntomas en la mayoría de los pacientes. La demora en el tratamiento puede resultar en una lesión irreversible de la médula espinal. La recurrencia de la siringomielia después de la cirugía puede hacer necesarias operaciones adicionales; estos pueden no ser completamente exitosos a largo plazo. [ cita requerida ]
En algunos pacientes también puede ser necesario drenar la siringe, lo que se puede lograr utilizando un catéter , tubos de drenaje y válvulas. Este sistema también se conoce como derivación . Las derivaciones se utilizan tanto en las formas comunicativas como no comunicativas del trastorno. Primero, el cirujano debe localizar la siringe. Luego, la derivación se coloca en él y el otro extremo drena el líquido cefalorraquídeo (LCR) en una cavidad, generalmente el abdomen. Este tipo de derivación se denomina derivación ventriculoperitoneal y es particularmente útil en casos de hidrocefalia . Al drenar el líquido de la siringe, una derivación puede detener la progresión de los síntomas y aliviar el dolor, el dolor de cabeza y la opresión. Las derivaciones de siringomielia no siempre tienen éxito y pueden bloquearse como ocurre con otras derivaciones del sistema nervioso central. [ cita requerida ]
La decisión de utilizar una derivación requiere una discusión extensa entre el médico y el paciente, ya que este procedimiento conlleva un mayor riesgo de lesión de la médula espinal, infección, bloqueo o hemorragia y puede no funcionar necesariamente para todos los pacientes. Drenar la siringe más rápidamente no produce mejores resultados, pero es posible que se requiera una derivación si el líquido de la siringe no puede drenar. [ cita requerida ]
En el caso de la siringomielia relacionada con un traumatismo, el cirujano opera al nivel de la lesión inicial. La siringe se colapsa durante la cirugía, pero generalmente es necesario un tubo o una derivación para evitar la reexpansión. [ cita requerida ]
Otro
No siempre se recomienda la cirugía para los pacientes con siringomielia. Para muchos pacientes, el tratamiento principal es la analgesia . Los médicos que se especializan en el manejo del dolor pueden desarrollar un plan de tratamiento y medicamentos para aliviar el dolor. Los medicamentos para combatir cualquier síntoma de dolor neuropático, como dolores punzantes y punzantes (por ejemplo, gabapentina o pregabalina ) serían opciones de primera línea. Los opiáceos generalmente se recetan para el dolor para el manejo de esta afección. Las inyecciones en las articulaciones facetarias no están indicadas para el tratamiento de la siringomielia. [ cita requerida ]
Los medicamentos no tienen valor curativo como tratamiento para la siringomielia. La radiación se usa en raras ocasiones y tiene pocos beneficios, excepto en presencia de un tumor. En estos casos, puede detener la extensión de una cavidad y puede ayudar a aliviar el dolor. [ cita requerida ]
En ausencia de síntomas, la siringomielia no suele tratarse. Además, un médico puede recomendar no tratar la afección en pacientes de edad avanzada o en casos en los que no haya progresión de los síntomas. Ya sea que se trate o no, a muchos pacientes se les indicará que eviten actividades que impliquen esfuerzo. [ cita requerida ]
Dado que la historia natural de la siringomielia no se conoce bien, se puede recomendar un enfoque conservador. Cuando aún no se recomienda la cirugía, los pacientes deben ser monitoreados cuidadosamente. Las resonancias magnéticas y las evaluaciones físicas periódicas deben programarse por recomendación de un médico calificado. [ cita requerida ]
Investigar
Las causas precisas de la siringomielia aún se desconocen, aunque se sabe que el bloqueo del flujo de líquido cefalorraquídeo es un factor importante desde la década de 1970. Los científicos del Reino Unido y los Estados Unidos continúan explorando los mecanismos que conducen a la formación de siringe en la médula espinal. Se ha demostrado que un bloqueo del flujo libre de líquido cefalorraquídeo es un factor que contribuye a la patogenia de la enfermedad. La Universidad de Duke en Estados Unidos y la Universidad de Warwick están realizando investigaciones para explorar las características genéticas de la siringomielia. [27]
La comunidad de investigación neuroquirúrgica también está perfeccionando las técnicas quirúrgicas. Los procedimientos exitosos expanden el área alrededor del cerebelo y la médula espinal, mejorando el flujo de líquido cefalorraquídeo y reduciendo así la siringe. [ cita requerida ]
También es importante comprender el papel de los defectos de nacimiento en el desarrollo de malformaciones del rombencéfalo que pueden conducir a la siringomielia, ya que la siringomielia es una característica de la vida intrauterina y también está asociada con la espina bífida. Saber cuándo ocurren estos defectos durante el desarrollo del feto puede ayudar a comprender este y otros trastornos similares, y puede conducir a un tratamiento preventivo que puede detener la formación de algunas anomalías congénitas. [ cita requerida ]
La tecnología de diagnóstico es otra área para la investigación continua. La resonancia magnética ha permitido a los científicos ver la situación dentro de la columna, incluida la siringomielia, antes de que aparezcan los síntomas. Una nueva tecnología, conocida como resonancia magnética dinámica, permite a los investigadores ver el flujo de líquido cefalorraquídeo dentro de la siringe. Las tomografías computarizadas permiten a los médicos ver anomalías en el cerebro, y otras pruebas de diagnóstico también han mejorado enormemente con la disponibilidad de tintes de contraste nuevos y no tóxicos. [ cita requerida ]
La Fundación Chiari & Syringomyelia, Inc. es una organización sin fines de lucro que se fundó en octubre de 2007 con el objetivo de crear conciencia y encontrar una cura para la malformación de Chiari, la siringomielia y los trastornos relacionados. En marzo de 2019 se anunciaron planes para trabajar con la familia del famoso golfista para cambiar la marca de la organización a la Fundación Bobby Jones Chiari & Syringomyelia. [ cita requerida ]
Ver también
- Bobby Jones , un famoso golfista, fue diagnosticado con siringomielia relacionada con un tumor en 1948.
- Síndrome de Brown-Séquard
- Síndrome del cordón central
- Pérdida sensorial disociada
- Tumores de ependimoma capaces de causar siringomielia
- Otto Kahler, neurólogo de finales del siglo XIX que publicó la primera descripción completa de la siringomielia.
- Peter McFarline , escritor deportivo australiano que tenía siringomielia
- La escoliosis a veces es causada por siringomielia.
- Siringobulbia
Referencias
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enlaces externos
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Recursos externos |
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- Siringomielia en NINDS