Un epispadias es un tipo raro de malformación en la que la uretra termina, en los hombres, en una abertura en la cara superior del pene, [1] y en las mujeres cuando la uretra se desarrolla demasiado hacia delante. Ocurre en alrededor de 1 de cada 120.000 varones y 1 de cada 500.000 nacimientos de mujeres. [ cita requerida ]
Epispadias | |
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Especialidad | Genética Médica |
Signos y síntomas
La mayoría de los casos involucran un pene pequeño y bífido , que requiere un cierre quirúrgico poco después del nacimiento, que a menudo incluye una reconstrucción de la uretra. Cuando forma parte de una extrofia más grande, no solo la uretra, sino también la vejiga ( extrofia de la vejiga ) o todo el perineo ( extrofia cloacal ) están abiertos y expuestos al nacer, lo que requiere el cierre. Muchas partes de este artículo son incorrectas. [ cita requerida ]
Relación con otras condiciones
A pesar de la similitud del nombre, una epispadias no es un tipo de hipospadias e implica un problema con un conjunto diferente de procesos embriológicos. [ cita requerida ]
Las mujeres también pueden tener este tipo de malformaciones congénitas. Las epispadias de la mujer pueden ocurrir cuando la uretra se desarrolla demasiado hacia delante, saliendo por el clítoris o incluso más hacia adelante. Para las mujeres, esto puede no causar dificultad para orinar, pero puede causar problemas con la satisfacción sexual. Con frecuencia, el clítoris se bifurca en el sitio de salida de la uretra y, por lo tanto, la sensación del clítoris es menos intensa durante las relaciones sexuales debido a la estimulación frecuente durante la micción. Sin embargo, con la estimulación adecuada, utilizando técnicas manuales o posicionales, el orgasmo del clítoris es definitivamente posible. [ cita requerida ]
Causas
Las epispadias son una forma poco común y parcial de un espectro de fallas de la fusión abdominal y pélvica en los primeros meses de la embriogénesis conocida como complejo extrofia-epispadias. Si bien la epispadias es inherente a todos los casos de extrofia, también puede, con mucha menos frecuencia, aparecer aisladamente como la forma menos grave del espectro complejo. Ocurre como resultado de una migración defectuosa del tubérculo genital primordii a la membrana cloacal y, por lo tanto, una malformación del tubérculo genital, aproximadamente en la quinta semana de gestación. [ cita requerida ]
Tratamiento
El tratamiento principal de las epispadias aisladas es una reparación quirúrgica integral del área genitourinaria generalmente durante los primeros 7 años de vida, que incluye la reconstrucción de la uretra, el cierre de la diáfisis del pene y la movilización de los cuerpos. La técnica más popular y exitosa se conoce como enfoque de Cantwell-Ransley modificado. En las últimas décadas, sin embargo, se ha logrado un éxito creciente con la técnica de desmontaje completo del pene a pesar de su asociación con un mayor y más grave riesgo de daño. [ cita requerida ]
Pronóstico
Incluso con una cirugía exitosa, los pacientes pueden tener problemas a largo plazo con: [ cita requerida ]
- incontinencia, cuando es grave, por lo general se trata con alguna forma de derivación urinaria continente como el Mitrofanoff
- depresión y complicaciones psicosociales
- disfunción sexual
Referencias
- ^ "Epispadias: Enciclopedia médica MedlinePlus" . medlineplus.gov . Consultado el 13 de julio de 2017 .
enlaces externos
Clasificación | D |
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