La extrofia cloacal ( CE ) es un defecto congénito grave en el que están expuestos gran parte de los órganos abdominales (la vejiga y los intestinos ). A menudo provoca la división de la vejiga, los genitales y el ano . A veces se le llama complejo OEIS. [2]
Extrofia cloacal | |
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Otros nombres | Onfalocele -cloacal exstrophy- ano imperforado -spinal síndrome de defecto |
Especialidad | Genética Médica |
Complicaciones | deformidades de las extremidades, defectos abiertos del tubo neural [1] |
Tratamiento | Intervención quirúrgica |
Las pruebas de diagnóstico pueden incluir ultrasonido, cistouretrograma miccional (VCUG), pielograma intravenoso (PIV), renograma nuclear, tomografía axial computarizada ( tomografía computarizada ) y resonancia magnética (MRI). [3] La extrofia cloacal es un defecto de nacimiento poco común, presente en 1 / 200.000 embarazos y 1 / 400.000 nacidos vivos. Se asocia con un defecto de la pared ventral del cuerpo y puede deberse a una migración mesodérmica inhibida . [4] El defecto a menudo puede ser comórbido con anomalías renales y espinal bífida . [5]
Ver también
Referencias
- ^ Ben ‐ Neriah, Z., Withers, S., Thomas, M., Toi, A., Chong, K., Pai, A., Velscher, L., Vero, S., Keating, S., Taylor, G. y Chitayat, D. (2007), complejo OEIS: ecografía prenatal y hallazgos de autopsia. Ultrasonido Obstet Gynecol, 29: 170-177. https://doi.org/10.1002/uog.3874
- ^ "Entrada OMIM - 258040 - COMPLEJO OEIS" . omim.org . Consultado el 29 de enero de 2018 .
- ^ "G / U Imaging: Inicio" . www.meddean.luc.edu . Consultado el 29 de enero de 2018 .
- ^ Hassan, Moaied A. (mayo de 2018). "Complejo OEIS con fístula vesicoentérica" . Revista de informes de casos de cirugía pediátrica . 35 : 45–47. doi : 10.1016 / j.epsc.2018.05.016 .
- ^ "Onfalocele, extrofia de la cloaca, ano imperforado y complejo de defectos de la columna" . Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras . Departamento de Salud y Servicios Humanos de EE. UU.
Existe una alta asociación con otros defectos de nacimiento, especialmente espina bífida, que ocurre hasta en el 75% de los casos. El onfalocele, un defecto de la pared abdominal en la región del ombligo, también es común, al igual que las anomalías renales.
enlaces externos
Clasificación | D |
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