Situs ambiguus

Medical condition

Situs ambiguus
Otros nombres	Situs ambiguo, heterotaxia, heterotaxia
Especialidad	Cardiología

El situs ambiguus es un defecto congénito poco común en el que los principales órganos viscerales se distribuyen de forma anormal dentro del tórax y el abdomen . La heterotaxia en general se refiere a cualquier defecto de lateralidad izquierda-derecha y disposición de los órganos viscerales. Esto no incluye el defecto congénito situs inversus , ^[1] que se produce cuando la disposición de todos los órganos en el abdomen y el pecho se refleja, por lo que las posiciones son opuestas a la ubicación normal. Situs inversus es la imagen especular de situs solitus, que es la distribución asimétrica normal de los órganos viscerales abdominotorácicos. El situs ambiguus también se puede subdividir en isomería izquierda e isomería derecha según los defectos observados en el bazo, los pulmones y las aurículas del corazón.

Los individuos con situs inversus o situs solitus no experimentan una disfunción fatal de sus sistemas de órganos, ya que se conservan la anatomía y morfología general de los sistemas de vasos y órganos abdominotorácicos. Debido a la disposición anormal de los órganos en situs ambiguus, la orientación a lo largo del eje izquierdo-derecho del cuerpo se interrumpe temprano en el desarrollo fetal, lo que da como resultado un desarrollo y función cardíacos gravemente defectuosos en 50 a 80% de los casos. También experimentan complicaciones con los vasos sanguíneos pulmonares y sistémicos , morbilidad significativa y, a veces, la muerte . ^[2] Todos los pacientes con situs ambiguus carecen de lateralización y simetría de órganos en las cavidades abdominal y torácica y clínicamente se considera que tienen una forma de síndrome de heterotaxia.

El síndrome de heterotaxia con isomería auricular ocurre en 1 de cada 10,000 nacidos vivos y se asocia con aproximadamente el 3% de los casos de cardiopatía congénita . ^[3] La estimación adicional de la incidencia y la prevalencia de la isomería resulta difícil debido a la falta de diagnóstico y la subestimación de la enfermedad por parte de los médicos. Además, la isomería derecha se reconoce mucho más fácilmente que la isomería izquierda, lo que contribuye al fracaso del diagnóstico. ^[4]

Situs ambiguus es un campo de investigación en crecimiento con hallazgos que se remontan a 1973. ^[5]

Signos y síntomas

Hay una variedad de manifestaciones clínicas del situs ambiguus. Los síntomas agudos pueden deberse a defectos cardíacos y no cardíacos. La cianosis o la coloración azul de la piel, que afecta principalmente a los labios y las uñas, puede indicar un problema sistémico o circulatorio . También se pueden observar mala alimentación, retraso del crecimiento y respiración rápida y superficial debido a la mala circulación. En el examen, la arritmia y el soplo cardíaco pueden generar más sospechas de una anomalía cardíaca. Los síntomas no cardíacos incluyen alteraciones del hígado y del tracto gastrointestinal . Atresia biliar, o inflamación y destrucción de los conductos biliares , puede provocar ictericia . El vómito y la hinchazón de la región abdominal son características que sugieren un posicionamiento inadecuado de los intestinos . La mala posición del intestino también lo hace más propenso a bloqueos, lo que puede resultar en numerosos problemas de salud crónicos . ^{[4] La} asplenia y la poliesplenia también son posibles características del síndrome de heterotaxia. ^[6]

Debido al desarrollo cardíaco anormal, los pacientes con situs ambiguus suelen desarrollar isomería de la aurícula derecha que consta de dos aurículas derechas emparejadas bilateralmente , o isomería de la aurícula izquierda que consta de dos aurículas izquierdas emparejadas bilateralmente . Las características clínicas y los síntomas pueden variar dependiendo de la asignación de isomería de la aurícula izquierda frente a la derecha. En cualquier caso, el vértice del corazón estará mal posicionado, lo que debería alertar al médico sobre la probabilidad de isomería auricular. Se estima que el 5-10% de los pacientes isoméricos tienen mesocardia, en la que el corazón está posicionado en el centro del tórax , el 25-50% tiene dextrocardia., en el que el vértice del corazón apunta hacia el lado derecho del tórax, y el 50-70 % tiene levocardia , en el que el vértice del corazón apunta hacia el lado izquierdo del tórax. ^[2]

Isomería de la orejuela auricular derecha

La isomería de la orejuela derecha, también llamada isomería de la aurícula derecha, es un defecto del desarrollo cardíaco en el que el corazón tiene aurículas derechas bilaterales y uniones auriculares en la pared muscular, a diferencia de la aurícula derecha y la aurícula izquierda normales. En la isomería de la aurícula derecha, el tracto de oxígeno en sangre pulmonar se daña debido a la derivación derecha-izquierda de la sangre. Además, el tabique auricular que distingue las 2 aurículas está ausente. Estas deficiencias, además de la congestión en el tracto pulmonar, permiten que la sangre desoxigenada se mezcle con la sangre oxigenada, lo que contribuye a la cianosis y la posible dificultad respiratoria . PobreLa circulación sistémica también se debe a un posicionamiento inadecuado de la aorta . ^[2]

Isomería del apéndice auricular izquierdo

La isomería de la orejuela auricular izquierda, también llamada isomería de la aurícula izquierda, es un defecto del desarrollo cardíaco en el que el corazón tiene 2 aurículas izquierdas bilaterales y apéndices auriculares en la pared muscular. La isomería de la aurícula izquierda puede tener manifestaciones clínicas variadas, incluido un inicio tardío de los síntomas. La insuficiencia cardíaca es a menudo una preocupación porque la vena cava inferior se rompe debido a la morfología inapropiada del ventrículo izquierdo para sostener la vena cava. ^[2]

Nodos y tejidos conductores

El desarrollo anormal del corazón da como resultado dobles deficientes de los nodos conductores, así como fibras eléctricas defectuosas en todos los ventrículos. Los individuos con isomería de la aurícula derecha desarrollan 2 ganglios sinoauriculares , ya que tienen 2 aurículas derechas en espejo, mientras que aquellos con isomería de la aurícula izquierda no desarrollan ningún nódulo sinusal. Por lo tanto, los pacientes con isomería de la aurícula izquierda tienen más probabilidades de experimentar fibrilación auricular o latidos cardíacos rápidos irregulares y un ritmo cardíaco anormal, conocido como aleteo auricular . El desarrollo del nódulo auriculoventricular y del haz de His depende en gran medida del bucle fisiológico de los ventrículos. El bucle anormal de los ventrículos contribuye a la arritmia ybloqueo cardíaco en fetos. ^[2]

Árbol bronquial y pulmones

La isomería del árbol bronquial no suele ser dañina y no presenta complicaciones clínicas significativas. ^[7] La estenosis de la válvula pulmonar provoca problemas de flujo sanguíneo a los pulmones.

Órganos abdominales

Los órganos abdominales , incluidos el hígado , el estómago , el tracto intestinal y el bazo, pueden disponerse aleatoriamente a lo largo del eje izquierdo-derecho del cuerpo. La distribución de estos órganos dicta en gran medida el tratamiento, los resultados clínicos y la evaluación adicional.

El hígado es típicamente simétrico en el eje izquierdo-derecho en pacientes con situs ambiguus, que es anormal. La mayoría de los pacientes con isómeros de la aurícula izquierda tienen defectos en todo el árbol biliar , que es responsable de la producción de bilis , incluso cuando la vesícula biliar es funcional y morfológicamente normal. Esta atresia biliar puede provocar problemas agudos como malabsorción de nutrientes , heces pálidas, orina oscura e hinchazón abdominal. Si esta condición continúa sin el tratamiento adecuado, la cirrosis y la insuficiencia hepática se convierten en una preocupación importante. Atresia biliarno se suele observar en pacientes con isomería de la aurícula derecha. ^[2]

La posición aleatoria del estómago es a menudo una de las primeras señales de situs ambiguus en el examen . La malrotación de todo el tracto intestinal, o el plegamiento y abultamiento incorrectos del estómago y los intestinos, provocan una obstrucción intestinal . Esta alteración provoca vómitos, distensión abdominal , moco y sangre en las heces. Los pacientes también pueden experimentar dolor abdominal. La malrotación intestinal se identifica con más frecuencia en pacientes con isomería de la aurícula derecha que en aquellos con isomería de la aurícula izquierda. ^{[ cita requerida ]}

Los pacientes isoméricos a menudo experimentan alteraciones en el desarrollo esplénico durante la embriogénesis , lo que da como resultado una falta general de bazo ( asplenia ) o el desarrollo de muchos bazos ( poliesplenia ). La asplenia se observa con mayor frecuencia en pacientes con isomería de la aurícula derecha. La poliesplenia da como resultado el 90% de los pacientes con isomería de la aurícula izquierda. Aunque tienen muchos bazos, cada uno de ellos suele ser ineficaz y produce asplenia funcional . En raras ocasiones, los pacientes con isómeros de la aurícula izquierda tienen un bazo único, normal y funcional. Los pacientes que carecen de un bazo funcional están en peligro de sepsis y deben ser monitoreados. ^[2]

Causas

Aunque su causa es poco conocida, el situs ambiguus se ha relacionado con antecedentes familiares de malformaciones ^{[8] [9]} y consumo materno de cocaína , ^{[10] lo que} sugiere que tanto factores genéticos como ambientales juegan un papel. ^[11] Se han indicado varios genes en la vía TGF-beta , que controla el patrón izquierdo-derecho de los órganos viscerales a lo largo del eje del cuerpo, en casos esporádicos y familiares de isomería auricular. La función alterada de las mitocondrias también se ha relacionado recientemente con la heterotaxia. ^[12]

Fisiopatología

Mecanismo molecular y celular

Se han identificado varios genes en el desarrollo normal del eje derecho-izquierdo. ^[13] Estos genes se han investigado exhaustivamente. Las mutaciones genéticas que conducen a la isomería auricular son un área de investigación en crecimiento. Las mutaciones en genes que codifican proteínas en la vía TGF-beta , incluidos NODAL , NKX2-5 y ZIC3 , se han relacionado con la tetralogía de fallot y el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico . ^{[14] [15]} Las mutaciones en el gen ZIC3 , que codifica el primer factor de transcripción del dedo de zinc , están relacionadas con un riesgo de 50% de isomería auricular en las familias. También es unTrastorno ligado al cromosoma X , por lo que se recomienda encarecidamente realizar pruebas de mutaciones de ZIC3 en los nacimientos masculinos. ^[dieciséis]

Las asociaciones genéticas de heterotaxia más prevalentes y mejor caracterizadas incluyen: ^[2]

Escribe	OMIM	Gene	Lugar
HTX1	306955	ZIC3	Xq26.2
HTX2	605376	CFC1	2q21.1
HTX3	606325	PA26	6q21
HTX4	613751	ACVR2B	992
HTX5	270100	NODAL	10q22.1
HTX6	614779	CCDC11	18q21.1

Patología clásica

• Malformaciones de bucle cardíaco :
  • Tetralogía de Fallot
  • transposición de los grandes vasos
  • Defectos del tabique ventricular y auricular .
• Asimetría de órganos abdominales trastornada:
  • El estómago y el bazo son propensos a una reversión aislada.
  • El estómago, el hígado y una sola glándula suprarrenal se encuentran ocasionalmente en la línea media.
• Malformaciones de órganos:
  • la asplenia y la poliesplenia a menudo provocan sepsis
  • Más raramente, la cabeza del páncreas no se forma.
  • Se desarrollan riñones en herradura , lo que puede provocar cáncer, cálculos renales y / o infección.
• Los errores de mala rotación causan vólvulo y / o inserciones peritoneales defectuosas , que obstruyen completamente el intestino .
• Anormalidades vasculares :
  • Vena cava inferior interrumpida ,
  • Venas cavas superiores o inferiores bilaterales
  • Interrupción intrahepática de la vena cava inferior con conexión a las venas ácigos o hemiazigos.
  • Venas porta aberrantes .

Árbol bronquial y pulmones

La fisiopatología en el árbol bronquial se puede observar mediante radiografía. En un desarrollo normal, el árbol bronquial consta de dos bronquios principales que son anatómicamente diferentes:

• Hyparterial bronquio (por debajo de la arteria pulmonar): suministra sangre al pulmón bilobulada izquierda
• Bronquio eparterial (adyacente a la arteria): suministra sangre al pulmón derecho trilobulado

En situs ambiguus, hay una duplicación del bronquio hyparterial o eparterial. Estas características no están asociadas con ninguna complicación clínica significativa. ^{[17] Los} mecanismos que conducen a la duplicación bronquial no se comprenden completamente.

En la estenosis de la válvula pulmonar , hay una reducción del flujo sanguíneo a los pulmones debido a una obstrucción del corazón en la válvula pulmonar . Esto contribuye a la cianosis y la hipertensión pulmonar . ^[18]

Diagnóstico

Para un diagnóstico adecuado del situs ambiguus, se deben evaluar las características cardíacas y no cardíacas. Los criterios de diagnóstico para la isomería auricular incluyen la observación de la simetría de los órganos viscerales torácicos en el ecocardiograma, arritmia en el electrocardiograma y radiografía de tórax para confirmar la ubicación del corazón a lo largo del eje izquierdo-derecho. Además, se pueden realizar una serie de pruebas gastrointestinales para la observación de la malrotación intestinal, así como una exploración del hígado y el bazo para determinar la función biliar. ^[2]

Técnicas de diagnóstico de causas cardíacas.

• Ecocardiografía
• Electrocardiografia
• Imágenes cardíacas
• Imagen de resonancia magnética
• Cateterismo cardíaco y angiografía.
• Radiografía de pecho

Técnicas de diagnóstico de causas no cardíacas.

• Análisis de la función esplénica
• Evaluación de la anatomía biliar y colangiografía
• Evaluación de la malrotación intestinal
• Oximetría de pulso

Otras características de diagnóstico

• Evaluación de la historia familiar
• Prueba genética

Gestión

Cada uno de los síntomas del situs ambiguus debe manejarse con el tratamiento apropiado dependiendo del sistema de órganos involucrado. La malrotación intestinal se trata quirúrgicamente mediante el procedimiento de Ladd . Este procedimiento ensancha un pliegue en el peritoneo para que los intestinos puedan colocarse en formación no rotada. No es posible devolver el intestino a una morfología normal ^[19]. Sin embargo, el 89% de los pacientes que se someten a la cirugía de Ladd experimentan una resolución completa de los síntomas.

Después de la colangiografía, generalmente se realiza un procedimiento de Kasai en casos de atresia biliar. En esta cirugía, se usa una derivación en forma de Y para pasar la bilis del hígado directamente al intestino. Si esto no tiene éxito, se puede considerar el trasplante de hígado en función de la salud general del paciente. El procedimiento de Kasai tiene éxito en aproximadamente el 80% de los pacientes. ^[20] Después de la operación, se aconseja a los pacientes que tomen vitaminas liposolubles, coleréticos y medicamentos antiinflamatorios .

Los pacientes funcionalmente asplénicos tienen un riesgo de por vida elevado de sepsis , ya que no tienen un bazo funcional para combatir la infección . Por esta razón, los pacientes asplénicos están bajo observación constante para detectar cualquier signo de fiebre o infección. En el caso de infección, los pacientes se someten a una terapia antibiótica empírica controlada para evitar el desarrollo de resistencia a los antibióticos . ^[21] Esta terapia combate la infección por bacterias tanto grampositivas como gramnegativas .

La isomería de la aurícula derecha e izquierda y los problemas pulmonares asociados se tratan en una serie de pasos según la gravedad de los síntomas. Los pacientes isoméricos se tratan primero mediante la inserción de una derivación que moverá la sangre entrante a través del circuito pulmonar. El procedimiento de Fontan enruta la sangre a través del ventrículo único del paciente , a los pulmones y a la circulación sistémica . Este proceso es favorable en pacientes de 2 a 5 años. Aproximadamente el 20-30% de los pacientes requerirán un trasplante de corazón. ^[22] Los pacientes con isómeros de la aurícula izquierda tienen complicaciones menos graves, ya que por lo general tienen dos ventrículos funcionales. En este caso, pueden someterse a una reparación biventricular para formar 2 ventrículos separados y asociados funcionales.válvulas .

Pronóstico

El pronóstico de los pacientes con situs ambiguus es bastante variado, considerando el espectro de complicaciones clínicas. Los bebés que experimentan cianosis severa al nacer mueren pocas horas después del parto si la intervención médica no es inmediata. Alternativamente, la longevidad de los recién nacidos con lesiones cardíacas leves no se ve afectada. ^[23] Diez por ciento de los pacientes que nacen con isomería de la aurícula derecha mueren a la edad de 5 años sin intervención. Las mejoras en las terapias han aumentado la supervivencia a 5 años al 30-74% para los pacientes con isómero de la aurícula derecha y al 65-84% para los pacientes con isómero de la aurícula izquierda, según la causa de su enfermedad.

Investigar

Ha habido una gran cantidad de investigación sobre las características clínicas, las disparidades raciales y los mecanismos fisiológicos del síndrome de heterotaxia que se remonta a 1973.

Mishra y col. publicó una revisión en noviembre de 2015 que describe el conocimiento actual de las anomalías cardíacas y no cardíacas asociadas con el situs ambiguus. El autor destaca la importancia de las pruebas genéticas antes de decidir un pronóstico para los pacientes afectados. ^[24] También propone el cribado y la evaluación prenatal en casos de riesgo de desarrollo de situs ambiguus.

Estudios recientes han demostrado tasas más altas de síndrome de heterotaxia entre los bebés hispanos de ascendencia mexicana , así como entre las niñas de madres blancas y negras no hispanas. Se deben realizar estudios adicionales para aclarar los mecanismos detrás de las disparidades raciales en el síndrome de heterotaxia. ^{[25] Los} individuos de ascendencia asiática muestran una mayor prevalencia del síndrome de heterotaxia en general que los miembros del mundo occidental . ^[26]

El estudio National Birth Defects Prevention (octubre de 2014) intentó vincular las presentaciones clínicas del situs ambiguus con la demografía en un estudio epidemiológico . ^[27] Esto resultó ser una tarea difícil debido a las grandes diferencias en la presentación de este trastorno. Sin embargo, los autores tienen la esperanza de que encontrar un vínculo pueda ayudar a informar la toma de decisiones clínicas, los análisis predictivos y los resultados futuros.

Ver también

• Situs inversus
• Situs solitus
• Quiralidad (matemáticas)
• Asplenia
• Poliesplenia
• Síndrome de Ivemark

Referencias

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enlaces externos

• radio / 639 en eMedicine

Clasificación	D
Recursos externos	Orphanet : 157769

vtmiLateralidad
Lado	Izquierda	Ambos	Derecha
General		Ambidestreza
En habilidades cognitivas	Hipótesis de Geschwind-Galaburda
En el cerebro	Asimetría cerebral Teoría del cerebro dual Bicameralismo
En los ojos	Dominio ocular
En manos	Zurdo	Dominio cruzado	Diestro
Manejo en el boxeo	Postura de zurdo		Postura ortodoxa
Manejo en las personas	Músicos
Manejo relacionado con	Orientación sexual Matemáticas
Medición de la mano	Inventario de Handedness de Edimburgo
Genética de la mano	LRRTM1
En el corazón	Levocardia		Dextrocardia
En vísceras mayores	Situs solitus	Situs ambiguus	Situs inversus
En pie	Footedness
Footedness en el surf	Pie regular		Pie torpe