La asplenia con anomalías cardiovasculares , también conocida como síndrome de Ivemark e isomería auricular derecha , [1] es un ejemplo de síndrome de heterotaxia . Estos trastornos congénitos poco comunes se caracterizan por defectos en el corazón, el bazo y órganos pares como los pulmones y los riñones. Otro nombre es "asplenia-defecto cardiovascular-heterotaxia". [2]
En la isomería auricular derecha, ambas aurículas del corazón son aurículas derechas morfológicas que conducen a anomalías asociadas en el sistema venoso pulmonar. Además, los individuos con isomería auricular derecha desarrollan asplenia , hígado en la línea media, malrotación del intestino delgado y la presencia de dos pulmones derechos morfológicos. Los individuos con isomería auricular izquierda, en comparación, tienen dos aurículas izquierdas morfológicas, poliesplenia , malrotación intestinal y dos pulmones izquierdos morfológicos. [4]
La mayoría de los casos se presentan en el momento del nacimiento o en unos pocos días o semanas. Los signos y síntomas de presentación del defecto cardíaco congénito pueden incluir cianosis , dificultad para respirar, letargo y mala alimentación. [ cita requerida ]
La Asociación del Síndrome de Ivemark , con sede en Dorset , [1] es una de las organizaciones dedicadas a ayudar a los enfermos y financiar la investigación.