La hipertricosis es una cantidad anormal de crecimiento de vello en el cuerpo. [1] [2] Los dos tipos distintos de hipertricosis son la hipertricosis generalizada, que se presenta en todo el cuerpo, y la hipertricosis localizada, que se restringe a un área determinada. [1] La hipertricosis puede ser congénita (presente al nacer) o adquirida más adelante en la vida. [3] [4] El crecimiento excesivo de vello ocurre en áreas de la piel con la excepción del vello dependiente de andrógenos del área púbica, la cara y las regiones axilares. [5]
Hipertricosis | |
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Otros nombres | Síndrome del hombre lobo |
Petrus Gonsalvus , "El hombre peludo", ilustrado por Joris Hoefnagel en su Elementa Depicta | |
Especialidad | Dermatología |
Varios artistas de espectáculos de circo del siglo XIX y principios del XX, como Julia Pastrana , tenían hipertricosis. [6] Muchos de ellos trabajaron como monstruos y fueron promovidos por tener rasgos distintivos de humanos y animales.
Clasificación
Se utilizan dos métodos de clasificación para la hipertricosis. [4] Uno los divide en hipertricosis generalizada versus localizada, mientras que el otro los divide en congénitos versus adquiridos. [1] [7]
Congénito
Las formas congénitas de hipertricosis son causadas por mutaciones genéticas y son extremadamente raras, a diferencia de las formas adquiridas. [4] La hipertricosis congénita siempre está presente al nacer. [3]
- Hipertricosis lanuginosa
- La hipertricosis lanuginosa congénita se puede notar al nacer, con el bebé completamente cubierto por un fino cabello de lanugo . [3] En circunstancias normales, el cabello lanugo se muda antes del nacimiento y se reemplaza por cabello velloso ; sin embargo, en una persona con hipertricosis lanuginosa congénita, el pelo de lanugo permanece después del nacimiento. [3] Las palmas de las manos, las plantas de los pies y las membranas mucosas no se ven afectadas. [1] A medida que la persona envejece, el cabello lanugo puede adelgazarse, dejando solo áreas limitadas de hipertricosis. [8]
- Hipertricosis generalizada
- La hipertricosis generalizada congénita hace que los hombres presenten un vello facial y de la parte superior del cuerpo excesivo, mientras que las mujeres presentan una distribución asimétrica del cabello menos grave. [9] Las palmas, las plantas de los pies y las membranas mucosas no se ven afectadas. [1]
- Hipertricosis terminal
- La hipertricosis terminal congénita se caracteriza por la presencia de un cabello terminal totalmente pigmentado que cubre todo el cuerpo. [3] Esta afección suele ir acompañada de hiperplasia gingival . [3] Esta forma es la más responsable del término "síndrome del hombre lobo" debido al cabello espeso y oscuro que aparece. [3] Las personas con esta afección a veces actúan en circos debido a su apariencia inusual. [3]
- Hipertricosis circunscrita
- La hipertricosis congénita circunscrita se asocia con la presencia de vello espeso en las extremidades superiores. [10] Circunscrito significa que este tipo de hipertricosis está restringido a ciertas partes del cuerpo, en este caso, las superficies extensoras de las extremidades superiores. [10] El síndrome del codo piloso, un tipo de hipertricosis congénita circunscrita, muestra un crecimiento excesivo en los codos y alrededor de ellos. [10] Este tipo de hipertricosis está presente al nacer, se vuelve más prominente durante el envejecimiento y retrocede en la pubertad . [10]
- Hipertricosis localizada
- La hipertricosis localizada congénita es un aumento localizado en la densidad y longitud del cabello. [4]
- Hipertricosis nevoide
- La hipertricosis nevoide puede estar presente al nacer o aparecer más tarde en la vida. [3] Presenta un área aislada de vello terminal excesivo y generalmente no está relacionada con ninguna otra enfermedad. [3] [11]
Adquirido
La hipertricosis adquirida aparece después del nacimiento. Las múltiples causas incluyen los efectos secundarios de los medicamentos, las asociaciones con el cáncer y los posibles vínculos con los trastornos alimentarios. Las formas adquiridas generalmente se pueden reducir con varios tratamientos.
- Hipertricosis lanuginosa
- La hipertricosis lanuginosa adquirida se caracteriza por un rápido crecimiento del vello lanugo, especialmente en la cara. [12] [13] El pelo también aparece en el tronco y las axilas, mientras que las palmas de las manos y las plantas de los pies no se ven afectadas. [13] El exceso de cabello se conoce comúnmente como plumón maligno. [13] Este cabello es muy fino y no está pigmentado. [13]
- Hipertricosis generalizada
- La hipertricosis generalizada adquirida comúnmente afecta las mejillas, el labio superior y el mentón. [3] [4] Esta forma también afecta los antebrazos y las piernas, pero es menos común en estas áreas. Otra deformidad asociada con la hipertricosis generalizada adquirida es que varios pelos ocupan el mismo folículo. También puede incluir patrones anormales de crecimiento del cabello, como lo que sucede con las pestañas en una afección conocida como triquiasis . [4] Se sabe que los tratamientos con minoxidil oral para la hipertensión causan esta afección. El minoxidil tópico usado para la alopecia provoca el crecimiento del cabello en las áreas donde se aplica; sin embargo, este cabello desaparece poco después de suspender el uso de minoxidil tópico. [14]
- Hipertricosis estampada
- La hipertricosis con patrón adquirida es un aumento en el crecimiento del cabello en una formación de patrón. Es similar a la hipertricosis generalizada adquirida y es un signo de malignidad interna . [5]
- Hipertricosis localizada
- La hipertricosis localizada adquirida es un aumento en la densidad y longitud del cabello, a menudo secundario a irritación o trauma. [15] Esta forma está restringida a ciertas áreas del cuerpo.
Hirsutismo
La hipertricosis a menudo se clasifica erróneamente como hirsutismo. [1] El hirsutismo es un tipo de hipertricosis exclusivo de mujeres y niños, que resulta de un crecimiento excesivo del cabello sensible a los andrógenos . [16] Los pacientes con hirsutismo exhiben patrones de crecimiento de cabello en hombres adultos. [1] Las mujeres con hirsutismo suelen presentar vello en el pecho y la espalda. [dieciséis]
El hirsutismo es congénito y adquirido. Está relacionado con el exceso de hormonas masculinas en las mujeres, por lo que los síntomas pueden incluir acné, voz más grave, períodos menstruales irregulares y la formación de una forma corporal más masculina. [16] Los aumentos en los niveles de andrógenos (hormona masculina) son la causa principal de la mayoría de los casos de hirsutismo. [17] Si es causado por niveles elevados de andrógenos, puede tratarse con medicamentos que reducen los niveles de andrógenos. Algunas píldoras anticonceptivas y espironolactona reducen los niveles de andrógenos. [dieciséis]
Signos y síntomas
La característica principal de todas las formas de hipertricosis es el exceso de cabello. El cabello en la hipertricosis suele ser más largo de lo esperado [7] y puede consistir en cualquier tipo de cabello ( lanugo , vello o terminal ). [18] Las formas modeladas de hipertricosis provocan el crecimiento del cabello en patrones. Las formas generalizadas de hipertricosis provocan el crecimiento de vello en todo el cuerpo. Las formas circunscritas y localizadas conducen a un crecimiento del cabello restringido a un área determinada. [ cita requerida ]
Causa
Genético
- Hipertricosis lanuginosa
- La hipertricosis lanuginosa congénita puede ser causada por una mutación de inversión paracéntrica de la banda q22 del cromosoma 8; [1] sin embargo, también podría ser el resultado de una mutación genética espontánea en lugar de una herencia. [8] Esta forma es un trastorno cutáneo dominante autosómico (no localizado en los cromosomas sexuales), que afecta la piel. [19]
- Hipertricosis generalizada
- La hipertricosis generalizada congénita tiene un patrón hereditario dominante y se ha relacionado con el cromosoma Xq24-27.1. [1] [20] Una mujer afectada (portadora del gen de la hipertricosis) tiene un 50% de posibilidades de transmitirlo a su descendencia. Un varón afectado transmitirá esta forma de hipertricosis a sus hijas, pero nunca a los hijos.
- Hipertricosis terminal generalizada
- Se cree que la hipertricosis terminal congénita generalizada es causada por cambios genéticos en el cromosoma 17 que resultan en la adición o eliminación de millones de nucleótidos . [21] El gen MAP2K6 puede ser un factor que contribuya a esta afección. Esta condición también puede deberse al cambio en el cromosoma que afecta la transcripción de genes. [22]
- Otros patrones de hipertricosis
- La porfiria cutánea tarda puede manifestarse en algunos pacientes como hipertricosis en la cara (principalmente en la parte superior de las mejillas).
Condiciones médicas
La hipertricosis lanuginosa adquirida suele estar presente con cáncer. [23] Esta afección también está relacionada con trastornos metabólicos, como anorexia , desequilibrios hormonales, como el hipertiroidismo , o como efecto secundario de ciertos medicamentos. [23]
La hipertricosis generalizada adquirida puede ser causada por cáncer. El crecimiento del cabello resultante se conoce como plumón maligno. Se desconoce el mecanismo detrás de la hipertricosis inducida por cáncer. [3] También se sabe que los tratamientos orales y tópicos con minoxidil causan hipertricosis generalizada adquirida. [14]
Medicamentos
Varios medicamentos pueden causar hipertricosis adquirida generalizada o localizada, que incluyen:
- Anticonvulsivos: fenitoína
- Inmunosupresores: ciclosporina
- Vasodilatadores: diazóxido y minoxidil
- Antibióticos: estreptomicina
- Diuréticos: acetazolamida
- Fotosensibilizadores: Psoralen
La hipertricosis adquirida suele ser reversible una vez que se suspenden estos medicamentos.
Otro
- Causas desconocidas
- Se desconoce la mutación genética exacta que causa la hipertricosis congénita circunscrita, localizada y nevoide. [1]
Fisiopatología
Varios mecanismos pueden provocar hipertricosis. Una causa involucra áreas de la piel que se están transformando del tipo vellus pequeño al tipo terminal más grande . [7] Este cambio ocurre normalmente durante la adolescencia, cuando los folículos pilosos vellosos de las axilas y la ingle crecen hasta convertirse en folículos pilosos terminales. [1] La hipertricosis involucra este mismo tipo de cambio, pero en áreas que normalmente no producen cabello terminal. [1] Los mecanismos de este cambio no se conocen bien. [1]
Otro mecanismo implica un cambio en el ciclo del cabello. [1] Hay tres etapas del ciclo del cabello: la fase anágena (crecimiento del cabello), la fase catágena (muerte del folículo piloso) y la fase telógena (caída del cabello). [1] Si la fase anágena aumenta más allá de lo normal, esa región del cuerpo experimentará un crecimiento excesivo de vello. [7]
Diagnóstico
La hipertricosis se diagnostica clínicamente por la aparición de cabello en exceso de lo esperado para la edad, el sexo y la etnia en áreas que no son sensibles a los andrógenos . [7] El exceso puede ser en forma de longitud o densidad excesivas y puede consistir en cualquier tipo de cabello ( lanugo , vellus o terminal ). [18]
Gestión
No existe cura para ninguna forma congénita de hipertricosis. El tratamiento de la hipertricosis adquirida se basa en intentar abordar la causa subyacente. [18] Las formas adquiridas de hipertricosis tienen una variedad de fuentes y generalmente se tratan eliminando el factor que causa la hipertricosis, por ejemplo, un medicamento con efectos secundarios no deseados. Toda hipertricosis, congénita o adquirida, se puede reducir mediante la depilación. [24] Los tratamientos de depilación se clasifican en dos subdivisiones principales: eliminación temporal y eliminación permanente. [24] El tratamiento puede tener efectos adversos al causar cicatrices, dermatitis o hipersensibilidad . [3]
La depilación temporal puede durar desde varias horas hasta varias semanas, según el método utilizado. Estos procedimientos son puramente cosméticos. [2] Los métodos de depilación , como el recorte, el afeitado y los depilatorios , eliminan el vello al nivel de la piel y producen resultados que duran de varias horas a varios días. [25] métodos de depilación, tales como el desplume , electrología , depilación con cera , la adición de sacarosa , enhebrar retirar todo el pelo de la raíz, los resultados de varios días a varias semanas. [25]
La depilación permanente utiliza productos químicos, energía de varios tipos o una combinación para atacar las células que causan el crecimiento del cabello. La depilación láser es un método eficaz de depilación en los pelos que tienen color. El láser no puede tratar las canas. El láser apunta al color de la melanina en el tercio inferior del folículo piloso, que es la zona objetivo. [2] La electrólisis (electrología) utiliza corriente eléctrica y / o calentamiento localizado. La Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) permite que solo la electrología use el término "depilación permanente" porque se ha demostrado que puede tratar todos los colores de cabello. [ cita requerida ]
Actualmente se están probando medicamentos para reducir la producción de cabello. Una opción medicinal suprime la testosterona al aumentar la globulina transportadora de hormonas sexuales. [26] Otro controla la sobreproducción de cabello mediante la regulación de una hormona luteinizante. [26]
Epidemiología
Las formas congénitas de hipertricosis son raras. Solo se han registrado 50 casos de hipertricosis lanuginosa congénita desde la Edad Media , [3] y menos de 100 casos de hipertricosis congénita generalizada se han documentado en publicaciones científicas y en los medios de comunicación. [22] La hipertricosis generalizada congénita se aísla a una familia en México. [1] La hipertricosis adquirida y el hirsutismo son más comunes. [4] [27] Por ejemplo, el hirsutismo ocurre en aproximadamente el 10% de las mujeres entre las edades de 18 y 45 años. [27]
sociedad y Cultura
Las personas con cabello a menudo encontraban trabajos como artistas de circo, aprovechando al máximo su apariencia inusual. Fedor Jeftichew ("Jo-Jo el hombre con cara de perro"), Stephan Bibrowski ("Lionel el hombre con cara de león"), Jesús "Chuy" Aceves (" Hombre lobo"), Annie Jones ("la mujer barbuda") y Alice Elizabeth Doherty ("La niña lanuda de Minnesota") todos tenían hipertricosis. [8] La hipertricosis extensa conlleva una carga emocional y puede causar vergüenza cosmética; sin embargo, algunas personas no intentan ningún tratamiento porque dicen que define quiénes son. [2] [28]
La familia Gonsalvus
El naturalista italiano Ulisse Aldrovandi se refirió a Petrus Gonsalvus (1537-1618) como "el hombre de los bosques". [29] Cuatro de sus siete hijos también sufrieron hipertricosis y fueron pintados. [30]
Barbara van Beck
Barbara van Beck (¿1629-1668?) Es una de las primeras personas en ser representadas con el síndrome de Ambras. [31] Ella era el único miembro de su familia con la condición. Viajó por Europa, vivió en la corte y compareció ante la nobleza en ciudades como Londres y París. [32]
La peluda familia de Birmania
Un registro en la historia de la hipertricosis lanuginosa congénita es la familia peluda de Birmania, un pedigrí de la enfermedad de cuatro generaciones. En 1826, John Crawford dirigía una misión para el gobernador general de la India a través de Birmania . [33] [34] Cuenta que conoció a un hombre peludo, Shwe-Maong. Shwe-Maong vivió en la corte del rey Ava y actuó como animador. [33] Shwe-Maong tuvo cuatro hijos: tres niños no afectados y un niño con hipertricosis congénita, llamado Maphoon. [33] En una segunda misión a Ava, Maphoon fue descrita como una mujer de treinta años con dos hijos, uno de los cuales tenía hipertricosis. [33] El hijo afectado se llamaba Maong-Phoset. Tenía una hija afectada llamada Mah-Me. [33] Mientras que todos los miembros afectados de la familia tenían problemas dentales, los miembros no afectados tenían dientes perfectos. [33]
Julia Pastrana
Julia Pastrana (1834-1860) [6] viajó por los Estados Unidos en un espectáculo de fenómenos como la mujer barbuda , captando la atención de muchos artistas. [6] Se la retrata con pelos oscuros y extensos distribuidos por igual en toda la superficie de su cuerpo, incluso en las palmas de sus manos. [6] Originalmente, se creía que tenía hipertricosis lanuginosa congénita; sin embargo, la forma generalizada del síndrome junto con su hiperplasia gingival indicó que su condición era hipertricosis terminal congénita. [6] [8] Esto no se confirmó hasta después de su muerte, cuando quedó claro que su síndrome ligado al cromosoma X resultaba en pelos terminales. [8]
Supattra Sasupan
En 2011, Supattra Sasupan [35] ( tailandés : สุ พัต รา สะ สุ พันธ์ ; nacida el 5 de agosto de 2000), [35] una niña de 11 años de Tailandia con hipertricosis fue nombrada la niña más peluda del mundo por el Libro Guinness de Récords mundiales (como Supatra Sasuphan). [36]
Etimología
El origen de la palabra hipertricosis está en las raíces griegas ( hiper -, ʽexcesoʼ; trikhos , cabello y - osis , ʽformaciónʼ) y significa un trastorno que causa un crecimiento excesivo de vello en el cuerpo. Las fuentes medievales no usan este término, sin embargo prefieren hombres y mujeres peludos . Estos hombres y mujeres a menudo se confunden con salvajes, que igualmente tienen un cabello excesivo, pero los individuos peludos y salvajes pertenecen a diferentes categorías, ya que el salvajismo está asociado con el aislamiento social o religioso. Al tener una fuerza excepcional , se los considera más cercanos al plano animal que al humano. Por el contrario, los hombres y mujeres peludos con hipertricosis no están necesariamente aislados y a menudo viven en los tribunales como animadores, junto con otros sujetos parecidos a monstruos . [37]
Historia
El primer caso registrado de hipertricosis fue el de Petrus Gonsalvus de Canarias. [8] Esto fue documentado por Altrovandus a mediados del siglo XVII y publicado en su texto Monstrorum Historia cum Paralipomenis historiae omnium animalium publicado en 1642. [8] [38] Observó que dos hijas, un hijo y un nieto en Gonsalvus todos tenían hipertricosis. Altrovandus los apodó la familia Ambras, en honor al castillo de Ambras cerca de Innsbruck , donde se encontraron los retratos de la familia. [8] Durante los siguientes 300 años, se observaron alrededor de 50 casos. El científico Rudolf Virchow describió una forma de hipertricosis acompañada de hiperplasia gingival en 1873. [8]
En el verano de 2019, al menos 17 niños españoles han desarrollado el llamado "síndrome del hombre lobo", ha dicho el Ministerio de Sanidad de España. En lugar de ser tratados con omeprazol , un medicamento que ayuda con el reflujo gástrico, habían recibido un tratamiento con minoxidil , un medicamento contra la caída del cabello. Aún no está claro cómo el laboratorio FarmaQuimica Sur, con sede en Málaga, cometió el error. El laboratorio ha sido cerrado por precaución. [39]
En animales
La condición también se encuentra a veces en gatos. Un persa macho con la condición llamada Atchoum logró cierto nivel de atención debido a la apariencia inusual que le dio su hipertricosis, y ha sido apodado "El gato hombre lobo". [40]
En 1955, se obtuvo una gibón de Borneo de Müller de Sarawak que mostraba un crecimiento anormal de vello en la región facial. Se ha planteado la hipótesis de que esto podría deberse a la hipertricosis facial. [41]
La hipertricosis (a menudo clasificada erróneamente como hirsutismo) es una condición bien documentada en caballos con un trastorno hormonal del hipotálamo, llamado enfermedad de Cushing. Es la enfermedad endocrina más común del caballo de mediana edad a más viejo, a menudo resulta en laminitis fatal. Puede controlarse con éxito con medicamentos si se diagnostica a tiempo. [42]
Ver también
- Jesús Aceves , la primera persona con hipertricosis en actuar en Reino Unido en treinta años.
- Stephan Bibrowski , (1890-1932), conocido como Lionel, el hombre con cara de león.
- Krao Farini , (1876-1926), conocido como El eslabón perdido.
- Fedor Jeftichew (1868-1904), conocido como Jo-Jo, el niño con cara de perro.
- Human Nature , una película franco-estadounidense de 2001 donde uno de los personajes principales tiene hipertricosis.
- Fur: An Imaginary Portrait of Diane Arbus , una película estadounidense de 2006 donde uno de los personajes principales tiene hipertricosis.
- Milo , una película de 2012 (Holanda) sobre un niño de 10 años con 'piel hipersensible'. [43]
- Moon of Desire , un drama televisivo filipino de 2014 con una niña que tiene hipertricosis como protagonista principal.
- The True Adventures of Wolfboy , una película dramática de 2019 sobre un niño de 13 años que tiene hipertricosis.
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enlaces externos
- La familia peluda de Birmania
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Recursos externos |
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