La hipoplasia del pulgar es un espectro de anomalías congénitas del pulgar que varían desde pequeños defectos hasta la ausencia completa del pulgar. [1] Puede aislarse, cuando sólo se afecta el pulgar, y en el 60% de los casos [2] se asocia con displasia radial [1] (o maza radial, displasia del radio, deficiencia radial longitudinal). La displasia radial es la afección en la que el hueso del antebrazo y los tejidos blandos del lado del pulgar están subdesarrollados o ausentes. [3]
En un embrión, las extremidades superiores se desarrollan a partir de la cuarta semana de gestación. [1] Durante la quinta a la octava semana, el pulgar se desarrollará aún más. [4] En este período, algo va mal con el crecimiento del pulgar, pero se desconoce la causa exacta de la hipoplasia del pulgar. [1] Uno de cada 100.000 nacidos vivos muestra hipoplasia del pulgar. [2] En más del 50% de los casos, ambas manos se ven afectadas, de lo contrario, principalmente la mano derecha se ve afectada. [1] [2]
Aproximadamente el 86% de los niños con pulgar hipoplásico tienen anomalías asociadas. [1] [2] El desarrollo embriológico de la mano ocurre simultáneamente con el crecimiento y desarrollo de los sistemas cardiovascular, neurológico y hematopoyético. [2] Se ha descrito hipoplasia del pulgar en 30 síndromes en los que se han observado esas anomalías. Un síndrome es una combinación de tres o más anomalías. Ejemplos de síndromes con pulgar hipoplásico son el síndrome de Holt-Oram , la asociación VACTERL [1] y la ausencia de radio de trombocitopenia ( síndrome TAR ). [2]
Clasificación
En general, hay cinco tipos de hipoplasia del pulgar, descritas originalmente por Muller en 1937 y mejoradas por Blauth, Buck-Gramcko y Manske. [1]
- Tipo I : el pulgar es pequeño, hay componentes normales pero de tamaño insuficiente. [3] Dos músculos del pulgar, el abductor corto del pulgar y el oponente del pulgar , no están completamente desarrollados. [2] [3] Este tipo no requiere tratamiento quirúrgico en la mayoría de los casos. [1] [5]
- El tipo II se caracteriza por un estrecho espacio entre el pulgar y el índice que restringe el movimiento, [5] músculos tenar deficientes y una articulación media inestable de la articulación metacarpofalángica del pulgar . [3] Este pulgar inestable se trata mejor con la reconstrucción de las estructuras mencionadas. [1]
- Los pulgares tipo III están subclasificados en dos subtipos por Manske. Ambos involucran un primer metacarpiano menos desarrollado y una musculatura tenar casi ausente. [2] El tipo III-A tiene una articulación carpometacarpiana bastante estable y el tipo III-B no. [1] [2] [3] La función del pulgar es deficiente. [2] Los niños con tipo III son los pacientes más difíciles de tratar porque no existe un tratamiento específico para el pulgar hipoplásico. El límite entre pollicización y reconstrucción varía. Algunos cirujanos han dicho que el tipo IIIA se puede reconstruir y no el tipo IIIB. Otros dicen que el tipo IIIA tampoco es adecuado para la reconstrucción. [4] Sobre la base del diagnóstico, el médico debe decidir qué se necesita hacer para obtener un pulgar más funcional, es decir, reconstrucción o pollicización. En este grupo se debe prestar especial atención a los tendones anómalos que provienen del antebrazo (músculos extrínsecos, como un flexor largo del pulgar aberrante - flexor largo del pulgar ). [3] [4] [5]
- El tipo IV se llama pulgar flotante, flotador de pouce. [1] [2] [3] [5] Este pulgar tiene un paquete neurovascular que lo conecta con la piel de la mano. [1] [3] [5] No hay evidencia de que los músculos tenar y los tendones funcionen raramente. [4] [5] Tiene algunos huesos rudimentarios. [4] [5] Los niños con tipo IV son difíciles de reconstruir. [1] [4] Este tipo casi siempre se trata con una pollicación del dedo índice para mejorar la función de la mano. [1] [5]
- El tipo V no es un pulgar en absoluto [2] [3] y requiere pollicización. [1] [5]
Causa
Se desconoce la causa y probablemente esté relacionada con anomalías genéticas. Los niños con anemia de Fanconi a veces pueden presentar hipoplasia del pulgar. [ cita requerida ]
Diagnóstico
Tres puntos principales en el diagnóstico de hipoplasia del pulgar son: ancho del primer espacio interdigital, inestabilidad de las articulaciones afectadas y función del pulgar. [5] Un examen físico minucioso junto con la verificación anatómica en la operación revela todas las anomalías. [1] [5] Siempre es obligatoria una radiografía de la mano y el pulgar en dos direcciones. [5] Cuando el pediatra cree que la afección está asociada con algún tipo de síndrome, se realizarán otras pruebas. [1] Es posible que no se reconozcan las manifestaciones más sutiles de los tipos I y II, especialmente cuando hay manifestaciones más obvias de deficiencia radial longitudinal en la extremidad opuesta. Por lo tanto, es importante un examen cuidadoso de ambas manos. [3]
Tratamiento
Cuando se trata de tratamiento, es importante diferenciar un pulgar que necesita estabilidad, más ancho y función de la banda, o un pulgar que necesita ser reemplazado por el dedo índice. [4] La hipoplasia grave del pulgar se trata mejor mediante la pollicación del dedo índice. [3] [5] La hipoplasia del pulgar menos grave se puede reconstruir mediante la primera liberación del espacio interdigital, la reconstrucción del ligamento y la transferencia de músculos o tendones. [3] [5]
Se ha recomendado que la pollicización se realice antes de los 12 meses, pero un estudio a largo plazo de las pollicizaciones realizadas entre los 9 meses y los 16 años no mostró diferencias en la función relacionada con la edad en el momento de la operación. [3]
Es importante saber que cada reconstrucción del pulgar nunca da un pulgar normal, porque siempre hay una disminución de la función. [4] Cuando un niño tiene un buen dedo índice, muñeca y antebrazo, la fuerza máxima del pulgar será del 50% después de la cirugía en comparación con un pulgar normal. [3] [4] Cuanto menos desarrollados estén el dedo índice, la muñeca y el antebrazo, menos fuerza tendrá el pulgar reconstruido después de la cirugía. [3] [4]
Referencias
- ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r Riley, SA y Burgess, RC (2009). Hipoplasia del pulgar. Journal of Hand Surgery, vol 34A, 1564-1573
- ↑ a b c d e f g h i j k l Ashbaugh, H. y Gellman, H. (2009). Deformidades congénitas del pulgar y síndromes asociados. Journal of Craniofacial Surgery, vol 20, número 4, 1039–1044
- ↑ a b c d e f g h i j k l m n o Manske, PR y Goldfarb, CA (2009). Fallo congénito de la formación del miembro superior. Clínicas de manos, 25, 157-170
- ↑ a b c d e f g h i j Hovius, S., Foucher, G. y Raimondi, PL (2002). El miembro superior pediátrico . Londres: Informa Healthcare [ falta el ISBN ] [ página necesaria ]
- ↑ a b c d e f g h i j k l m n Light, TR y Gaffey, JL (2010). Reconstrucción del pulgar hipoplásico. Journal of Hand Surgery, vol 35A, 474–479