Konzo

Enfermedad por desnutrición y alta ingesta de cianuro en la dieta

Para el grupo étnico etíope, consulte la gente de Konso . Para otros usos, consulte Konjo (desambiguación) .

Condición médica

Konzo
Un niño afectado por konzo que muestra el típico andar. La neurona motora superior es el sitio sospechoso de daño neurológico.
Especialidad	Neurología

Konzo ^{[1] [2]} es una enfermedad paralítica epidémica que ocurre entre las poblaciones rurales afectadas por el hambre en África, donde una dieta dominada por yuca insuficientemente procesada ^[3] resulta en desnutrición simultánea y una alta ingesta de cianuro en la dieta . ^{[4] [5]} Konzo fue descrito por primera vez por Giovanni Trolli en 1938 ^[6], quien recopiló las observaciones de ocho médicos que trabajaban en el área de Kwango del Congo Belga (ahora República Democrática del Congo ).

Signos y síntomas

El inicio de la parálisis ( paraparesia espástica ) es repentino y simétrico y afecta más a las piernas que a los brazos. La discapacidad resultante es permanente pero no progresa. Por lo general, un paciente está de pie y camina sobre las puntas de los pies con piernas rígidas y, a menudo, con clonus de tobillo . ^[7]

Inicialmente, la mayoría de los pacientes experimentan debilidad generalizada durante los primeros días y permanecen postrados en cama durante algunos días o semanas antes de intentar caminar. La visión borrosa ocasional y / o las dificultades del habla suelen desaparecer durante el primer mes, excepto en los pacientes gravemente afectados. La espasticidad está presente desde el primer día, sin ninguna fase inicial de flacidez . Después de las primeras semanas de mejoría funcional, la paraparesia espástica permanece estable por el resto de la vida. ^{[8] [2]} Algunos pacientes pueden sufrir un episodio agravante abrupto, por ejemplo, un empeoramiento repentino y permanente de la paraparesia espástica. Dichos episodios son idénticos al inicio inicial y, por lo tanto, pueden interpretarse como un segundo inicio . ^{[ cita requerida ]}

La gravedad del konzo varía; los casos van desde solo hiperreflexia en las extremidades inferiores hasta un paciente gravemente discapacitado, postrado en cama con paraparesia espástica, debilidad asociada del tronco y los brazos, alteración de los movimientos oculares, del habla y posiblemente discapacidad visual. Aunque la gravedad varía de un paciente a otro, las neuronas motoras superiores más largas se ven invariablemente más afectadas que las más cortas. Por lo tanto, un paciente konzo con discapacidad del habla siempre muestra síntomas graves en las piernas y los brazos.

Recientemente, se han descrito efectos neuropsicológicos del konzo en la República Democrática del Congo. ^{[9] [ aclaración necesaria ]}

Porque

El carácter de la lesión neurológica no está claro. El inicio de la enfermedad está asociado con una alta ingesta de cianuro de una dieta de yuca mayoritariamente amarga, que es baja en proteínas, particularmente aminoácidos azufrados. Estos son esenciales para la desintoxicación en el cuerpo del cianuro a tiocianato, que se elimina en la orina. ^[4] Varios estudios implican la combinación de una alta ingesta de cianuro de la yuca amarga y una baja ingesta de aminoácidos azufrados como la causa. Ahora se ha demostrado que la incidencia mes a mes de konzo está significativamente correlacionada con el porcentaje de niños con alto contenido de tiocianato en la orina, que es una medida de su ingesta de cianuro. La importancia de un suministro adecuado de aminoácidos proteicos de azufre se demuestra en tres epidemias de konzo no relacionadas en Mozambique, ^[10] Tanzania ^[11] y República Democrática del Congo. Las personas del mismo grupo étnico que vivían a solo 5 km de las que tenían konzo tenían una prevalencia de konzo cercana a cero, porque en Mozambique vivían cerca del mar, en Tanzania vivían cerca del lago Victoria y tenían acceso a los peces y en la República Democrática del Congo vivían cerca del bosque y tuvo acceso a proteína animal. ^{[ cita requerida ]}

La relación dosis-respuesta entre la incidencia de konzo y la ingesta de cianuro, junto con la prevención del konzo en muchas aldeas mediante la reducción de la ingesta de cianuro de la yuca (ver más abajo) y la importancia de los aminoácidos azufrados en la prevención del konzo, muestra que es muy probable que el konzo se deba a una ingesta alta de cianuro / aminoácidos bajos en azufre en una dieta de yuca amarga. Konzo no ocurre a menos que se cumplan estas condiciones, lo que ocurre solo en aldeas remotas en seis países africanos tropicales. El número total de casos notificados hasta 2009 fue de 6788, ^[12] pero la mayoría de los casos nunca se notificaron y hubo una estimación de 100.000 casos solo en la República Democrática del Congo en 2002. ^[13]Konzo se está extendiendo geográficamente a medida que se cultiva yuca en nuevas áreas donde hay poco conocimiento de los métodos de procesamiento para eliminar los cianógenos. ^{[12] [14]} Las epidemias de Konzo ocurren debido a la guerra que causa trastornos en la vida en las aldeas pobres y la sequía, cuando la planta aumenta el contenido de cianógeno de las raíces de 2 a 4 veces ^[15] y el contenido de cianuro de la harina de yuca también aumenta considerablemente. ^{[16] [17]} Konzo también es endémico en ciertas áreas.

Los métodos tradicionales de procesamiento de la yuca para eliminar los cianógenos consisten en el secado al sol y la fermentación en pilas en África oriental, que son inadecuados para eliminar los cianógenos incluso en un año de lluvias normales. ^[17] En África Central, el remojo (enrojecimiento) de las raíces de yuca en agua durante 4 a 5 días es adecuado, pero un remojo corto de 1 a 2 días deja grandes cantidades de cianógenos en la harina y produce konzo. ^[18] En África Occidental, un producto tostado llamado garri se produce mediante un método diferente al utilizado para producir harina, lo que reduce el contenido total de cianuro a 10-20 ppm. ^[17] No se han notificado casos de konzo al oeste de Camerún. Sin embargo, otra enfermedad neurológica llamada neuropatía atáxica tropical(TAN), ocurre entre las personas mayores en África occidental ^[17] (incluido el suroeste de Nigeria, y también Tanzania, Uganda, Kenia, las Indias occidentales y el sur de la India) y probablemente se deba a la ingesta a largo plazo de cianógenos de la yuca a una menor nivel que el necesario para causar konzo. ^[17]

Diagnóstico

La OMS ha recomendado tres criterios para el diagnóstico de konzo:

• una anomalía espástica simétrica visible de la marcha al caminar o correr;
• antecedentes de aparición de menos de una semana seguida de un curso no progresivo en una persona anteriormente sana;
• Reflejos de rodilla o tobillo exagerados bilateralmente sin signos de enfermedad de la columna .

Dependiendo de su gravedad, el konzo se divide en tres categorías: leve cuando las personas pueden caminar sin apoyo, moderado cuando las personas necesitan uno o dos bastones para caminar y grave cuando la persona afectada no puede caminar sin apoyo. ^[12]

Diagnóstico diferencial

Los síntomas clínicos son sorprendentemente similares a los del latirismo y también similares a la paraparesia espástica tropical y la paraparesia espástica hereditaria , solo que los dos últimos trastornos tienen un inicio lento. Konzo es distinto de la polio, que es una parálisis flácida y afecta con mayor frecuencia a una persona de forma asimétrica. ^{[ cita requerida ]}

Konzo es una de varias neuropatías tropicales . ^{[19] [1]} Una mieloneuropatía distinta también asociada con la ingesta de cianógeno de la yuca es la neuropatía atáxica tropical (TAN), como la describió por primera vez en partes de Nigeria BO Osuntokun en 1968. La enfermedad todavía se presenta en las mismas áreas. ^{[20] [21]}

Prevención

Konzo se puede prevenir mediante el uso del "método de humectación", ^{[22] [23] [24] [3]} que se utiliza para eliminar los cianógenos residuales de la harina de yuca, como un método de procesamiento adicional. La harina de mandioca se coloca en un bol y el nivel se marca en el interior del bol. Se agrega agua mezclando hasta que la altura de la harina húmeda llegue a la marca. La harina húmeda se coloca en una capa fina sobre un tapete durante 2 horas al sol o 5 horas a la sombra para permitir el escape del cianuro de hidrógeno producido por la descomposición de la linamarina por la enzima linamarasa.. Luego, la harina húmeda se cuece en agua hirviendo de la manera tradicional para producir una papilla espesa llamada "fufu" o "ugali", que se aromatiza de alguna manera, como una salsa. El método de mojar es aceptado por las mujeres rurales porque requiere poco trabajo o equipo adicional y produce fufu que no es amargo, porque la linamarina de sabor amargo ha desaparecido. ^[25]

En 2010, se enseñó el método de enuresis a las mujeres de la aldea de Kay Kalenge, zona de salud de Popokabaka, provincia de Bandundu, República Democrática del Congo, donde hubo 34 casos de konzo. Las mujeres utilizaron el método y durante la intervención no hubo nuevos casos de konzo y el contenido de tiocianato urinario de los escolares descendió a niveles seguros. ^[26] Konzo se había evitado por primera vez en la misma zona sanitaria en la que el Dr. Trolli lo había descubierto por primera vez en 1938. Catorce meses después de que cesó la intervención, la aldea fue visitada nuevamente. Se constató que no había nuevos casos de konzo, los escolares tenían niveles bajos de tiocianato en la orina, se seguía utilizando el método de enuresis y se había extendido de boca en boca a tres pueblos cercanos. ^[25]Es importante enseñar a las mujeres que el konzo se debe a un veneno presente en sus alimentos, para que utilicen regularmente el método de mojado y hay carteles disponibles en 13 idiomas diferentes como ayuda didáctica ^[26] como método adicional para eliminar los residuos. cianógenos.

El método de humectación se ha utilizado ahora en 13 aldeas de la República Democrática del Congo con una población colectiva de casi 10.000 personas. El tiempo de la intervención se ha reducido de 18 meses en la primera intervención, ^[26] a 12 meses en la segunda intervención, ^[27] a 9 meses en la tercera y cuarta intervenciones. Esto ha reducido el costo por persona de la intervención para prevenir el konzo al eliminar los cianógenos de la harina de yuca, a $ 16 por persona. Este método dirigido a reducir la ingesta de cianuro es mucho más barato y más eficaz para prevenir el konzo que las intervenciones de base amplia.

Pronóstico

Aunque no se ha encontrado ningún tratamiento, se ha demostrado que las personas afectadas se benefician considerablemente de la rehabilitación y el uso de ayudas adecuadas para caminar. En la República Centroafricana, algunos niños han sido operados con un alargamiento del tendón de Aquiles que mejoró la posición del pie, pero las consecuencias a largo plazo siguen siendo inciertas. ^{[ cita requerida ]}

Epidemiología

Konzo ha sido reportado en brotes principalmente entre mujeres y niños en poblaciones rurales remotas en RD Congo , ^[28] Mozambique ^{[10] [29]} (donde se conoce como mantakassa), Tanzania , ^[5] República Centroafricana , ^[30] Camerún y Angola.

El primer brote notificado se produjo en la provincia de Bandundu en la actual República Democrática del Congo en 1936-1937 y el segundo en la provincia de Nampula, en el norte de Mozambique, en 1981. Cada uno de estos brotes ascendió a más de 1000 casos. La agrupación familiar es común. Los brotes suelen ocurrir en la estación seca en hogares que viven en la pobreza absoluta y que se han alimentado durante semanas o meses con yuca amarga insuficientemente procesada. Se han notificado tanto brotes más pequeños como casos esporádicos en todos los países mencionados. ^[31]

Etimología

"Konzo" significa "piernas atadas" en el idioma Yaka en el suroeste de la República Democrática del Congo y fue la designación de la primera población afectada en la República Democrática del Congo según lo informado por el Dr. G. Trolli en 1938. El nombre, adoptado por Hans Rosling ^[32] y colegas, describe acertadamente el típico andar espástico de los afectados.

Referencias

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enlaces externos

Clasificación	D ICD - 10 : T62.2 ICD - 9-CM : 988,2

• "Artículos médicos publicados sobre konzo en PubMed" .