La displasia fibrosa monostótica es una forma de displasia fibrosa en la que solo está involucrado un hueso. Comprende la mayoría de los casos de displasia fibrosa (aproximadamente 70 a 80%). [1]
Displasia fibrosa monostótica | |
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Otros nombres | Osteítis fibrosa monostótica |
Especialidad | Reumatología |
Es una enfermedad ósea poco común caracterizada por el reemplazo de elementos normales del hueso por tejido conectivo fibroso , [2] que puede causar hinchazones y deformidades óseas muy dolorosas, y hacer que el hueso sea anormalmente frágil y propenso a fracturas. [3]
Es una anomalía congénita , no hereditaria y benigna del desarrollo óseo en un solo hueso, que consiste en la sustitución de la médula normal y el hueso esponjoso por hueso inmaduro con estroma fibroso . La displasia fibrosa monostótica ocurre con igual frecuencia en ambos sexos y normalmente se desarrolla temprano en la vida, con lesiones identificadas con frecuencia al final de la primera y principios de la segunda década. La mayoría de los pacientes son asintomáticos y el diagnóstico a menudo se establece después de un hallazgo incidental o con dolor, hinchazón o fractura. Las lesiones suelen agrandarse en proporción al crecimiento esquelético y el reemplazo anormal permanece activo solo hasta la madurez esquelética. [4]
La displasia fibrosa monostótica no se convierte en poliostótica . Cuando hay síntomas, a menudo son inespecíficos, como dolor, hinchazón o fractura patológica. [5] Afecta con mayor frecuencia las costillas (28%), el fémur proximal (23%), la tibia , los huesos del cráneo facial (10-25%) y el húmero (10-25%). [6]
Ver también
Referencias
- ^ Alves, Raphael Vicente; Souza, Anderson Rodrigo; Silva, Alessandra dos Santos; Cardim, Vera Lúcia Nocchi; Godoy, Roberto (septiembre de 2009). "Displasia fibrosa coexistente y meningioma meningotelial" . Arquivos de Neuro-Psiquiatria . 67 (3): 699–700. doi : 10.1590 / S0004-282X2009000400025 . ISSN 1678-4227 .
- ^ Pereira, JCO; Filho, RCL; Silva, FBC; Ruela, KP (2009). "Displasia fibrosa del seno maxilar" . En t. Arco. Otorrinolaringol . 13 (2): 214–217.
- ^ Cantante, Frederick. "Displasia fibrosa" . rarediseases.org . NORD (Organización Nacional de Enfermedades Raras) . Consultado el 29 de noviembre de 2020 .
- ^ DiCaprio, Matthew R .; Enneking, William F. (agosto de 2005). "Displasia fibrosa. Fisiopatología, evaluación y tratamiento" . La Revista de Cirugía de Huesos y Articulaciones. Volumen americano . 87 (8): 1848–1864. ISSN 0021-9355 .
- ^ A. Mark Davies; Murali Sundaram; Steven LJ James, eds. (2009). Imágenes de tumores óseos y lesiones similares a tumores . Radiología médica. Berlín, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg. pag. 412. ISBN 978-3-540-77982-7. Consultado el 29 de noviembre de 2020 .
- ^ Singh, Gagandeep. "Displasia fibrosa | Artículo de referencia de radiología | Radiopaedia.org" . Radiopedia .
enlaces externos
Clasificación | D |
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