Puerto Mancha de vino
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Puerto Mancha de vino
Otros nombresNevus flammeus, marca de fuego
PortWineStainHand.jpg
El dorso de una mano con una prominente mancha de vino de Oporto.
EspecialidadGenética Médica Edita esto en Wikidata

Una mancha de vino de Oporto ( nevus flammeus ) es una decoloración de la piel humana causada por una anomalía vascular (una malformación capilar en la piel). [1] Se llaman así por su coloración, que es similar en color al vino de Oporto , un vino tinto fortificado de Portugal .

Una mancha de vino de Oporto es una malformación capilar, que se observa al nacer . [2] Las manchas de vino de Oporto persisten durante toda la vida. [3] El área de piel afectada crece en proporción al crecimiento general.

Las manchas de vino de Oporto ocurren con mayor frecuencia en la cara, pero pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, particularmente en el cuello, la parte superior del tronco, los brazos y las piernas. [2] [4] Las primeras manchas suelen ser planas y de apariencia rosada. A medida que el niño madura, el color puede profundizarse hasta un color rojo oscuro o violáceo. [2] En la edad adulta, puede ocurrir un engrosamiento de la lesión o el desarrollo de pequeños bultos. [2] [5]

Las manchas de vino de Oporto pueden ser parte de un síndrome como el síndrome de Sturge-Weber o el síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber . [2]

Tipos

Mikhail Gorbachev , último líder de la Unión Soviética , con una mancha prominente de vino de Oporto en la frente

El nevus flammeus se puede dividir de la siguiente manera: [6]

Genética

Se demostró que las manchas en vino de Oporto estaban causadas por una mutación somática activante de c.548G → A en el gen GNAQ . [7] También se ha descrito una asociación con RASA1 . [8]

Diagnóstico

Thomas Handasyd Perkins , comerciante y esclavista estadounidense con una mancha prominente de vino de Oporto en la mejilla

Un proveedor de atención médica generalmente puede diagnosticar una mancha de vino de Oporto basándose completamente en el historial y la apariencia. En casos inusuales, puede ser necesaria una biopsia de piel para confirmar el diagnóstico. Dependiendo de la ubicación de la marca de nacimiento y otros síntomas asociados, un médico puede optar por ordenar una medición de la presión intraocular o una radiografía del cráneo .

Se puede realizar una resonancia magnética del cerebro (bajo anestesia) en bebés que tienen una mancha de vino de Oporto en el área de la cabeza para detectar signos del síndrome de Sturge-Weber . [2]

Si la mancha de vino de Oporto está dentro de la boca, un proveedor puede revisar el interior de la garganta de un bebé recién nacido con un endoscopio para ver si hay cambios (crecimientos) además del color.

Si la mancha de vino de Oporto está alrededor del ojo o en el párpado, se puede derivar a un optometrista u oftalmólogo para una prueba de las presiones oculares en ese ojo. Si se produce hinchazón en la mancha de vino de Oporto, puede causar problemas de visión, glaucoma o ceguera .

Tratamiento

Se han probado muchos tratamientos para las manchas de vino de Oporto, incluidos la congelación, la cirugía , la radiación y los tatuajes ; Las manchas de vino de Oporto también se pueden cubrir con cosméticos .

Los láseres pueden destruir los capilares sin dañar de forma significativa la piel que los recubre. Por lo tanto, los láseres y otras fuentes de luz pueden reducir el enrojecimiento de las manchas de vino de Oporto, aunque no hay suficiente evidencia para recomendar una forma sobre otra.

Para la mayoría de las personas en los ensayos de láser de colorante pulsado , el láser redujo más del 25% del enrojecimiento después de uno a tres tratamientos. Los efectos adversos fueron raros en estos ensayos, aunque algunas personas presentaron cambios en el color de la piel, especialmente los chinos con piel más oscura. Puede haber dolor, formación de costras y ampollas en las dos semanas posteriores al tratamiento. Los ensayos solo siguieron a las personas durante seis meses, por lo que no se conocen los resultados a largo plazo. [1] Es posible que se necesiten hasta 10 tratamientos para mejorar, pero es posible que no se produzca una eliminación completa. [3] El uso de rapamicina tópica como complemento del láser de colorante pulsado puede mejorar los resultados. [9]

El tratamiento generalmente se administra antes del año de edad. [10] Sin embargo, como se recomienda realizarlo bajo anestesia (15 minutos) en niños pequeños, no siempre es posible recibir tratamientos frecuentes. Por ejemplo, en Finlandia, un niño recibe tratamiento 2 o 3 veces al año, lo que tiene como objetivo "estar listo antes de la edad escolar" (7 años). [ cita requerida ]

Después del tratamiento con láser, la piel se llena de marcas negras, del tamaño de un bolígrafo. Esto se debe al tamaño del instrumento láser; las marcas negras desaparecen en 1 a 3 semanas. El área tratada puede estar adolorida e hinchada durante un par de días.

Pronóstico

En ausencia de un tratamiento exitoso, la hipertrofia (aumento de la masa tisular) de las manchas puede causar problemas más adelante en la vida, como pérdida de la función (especialmente si la mancha está cerca del ojo o la boca), sangrado y aumento de la desfiguración . Las lesiones en el párpado o cerca de él pueden estar asociadas con el glaucoma . [2] Si la mancha de vino de Oporto está en la cara u otra parte muy visible del cuerpo, su presencia también puede causar problemas emocionales y sociales a la persona afectada.

Epidemiología

Los estudios han registrado una incidencia de alrededor de 3 a 5 casos por cada 1.000 recién nacidos. [11] [12] [13]

Referencias

  1. ^ a b Faurschou, A .; Olesen, AB; Leonardi-Bee, J .; Haedersdal, M. (9 de noviembre de 2011). "Láseres o fuentes de luz para el tratamiento de las manchas de vino de Oporto" . Base de datos Cochrane de revisiones sistemáticas (11): CD007152. doi : 10.1002 / 14651858.CD007152.pub2 . PMID  22071834 .
  2. ^ a b c d e f g Sociedad de dermatología de atención primaria, Reino Unido. "Mancha de vino de Oporto" . Orientación clínica . Sociedad de Dermatología de Atención Primaria, Reino Unido . Consultado el 8 de julio de 2013 .
  3. ^ a b Patel, AM; Chou, EL; Findeiss, L; Kelly, KM (junio de 2012). "El horizonte para el tratamiento de las lesiones vasculares cutáneas" . Seminarios de Medicina y Cirugía Cutánea . 31 (2): 98-104. doi : 10.1016 / j.sder.2012.02.001 . PMC 3570568 . PMID 22640429 .  
  4. ^ Ryan, E; Warren, L (mayo de 2012). "Marcas de nacimiento - identificación y manejo". Médico de familia australiano . 41 (5): 274–277. PMID 22558616 . 
  5. ^ Minkis, K .; Geronemus, RG; Hale, EK (2009). "Progresión de la mancha de vino de Oporto: ¿una posible consecuencia de un tratamiento retrasado e inadecuado?" . Láseres en Cirugía y Medicina . 41 (6): 423–6. doi : 10.1002 / lsm.20788 . PMC 4690461 . PMID 19588535 .  
  6. ^ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Enfermedades de la piel de Andrews: Dermatología clínica . (10ª ed.). Saunders. Página 582-3. ISBN 0-7216-2921-0 . 
  7. ^ Shirley, Matthew D .; Tang, Hao; Gallione, Carol J .; Baugher, Joseph D .; Frelin, Laurence P .; Cohen, Bernard; Norte, Paula E .; Marchuk, Douglas A .; Comi, Anne M .; Pevsner, Jonathan (8 de mayo de 2013). "Síndrome de Sturge-Weber y manchas en vino de Oporto causadas por mutación somática en" . Revista de Medicina de Nueva Inglaterra . 368 (21): 1971–9. doi : 10.1056 / NEJMoa1213507 . PMC 3749068 . PMID 23656586 .  
  8. ^ Eerola I, Boon LM, Mulliken JB, et al. (Diciembre de 2003). "Malformación capilar-malformación arteriovenosa, un nuevo trastorno clínico y genético causado por mutaciones RASA1" . Soy. J. Hum. Genet . 73 (6): 1240–9. doi : 10.1086 / 379793 . PMC 1180390 . PMID 14639529 .  
  9. ^ Marques L, Nunez-Cordoba JM, Aguado L, et al. Rapamicina tópica combinada con láser de colorante pulsado en el tratamiento de malformaciones vasculares capilares en el síndrome de Sturge-Weber: ensayo de fase II, aleatorizado, doble ciego, intraindividual controlado con placebo. JAAD 2015.
  10. ^ McLaughlin, MR; O'Connor, NR; Ham, P. (1 de enero de 2008). "Piel del recién nacido: Parte II. Marcas de nacimiento". Médico de familia estadounidense . 77 (1): 56–60. PMID 18236823 . 
  11. ^ Jacobs, AH; Walton, RG (1976). "La incidencia de marcas de nacimiento en el neonato". Pediatría . 58 (2): 218-22. PMID 951136 . 
  12. ^ Alper, JC; Holmes, LB (1983). "La incidencia y la importancia de las marcas de nacimiento en una cohorte de 4.641 recién nacidos". Dermatología pediátrica . 1 (1): 58–68. doi : 10.1111 / j.1525-1470.1983.tb01093.x . PMID 6679890 . 
  13. ^ Dr. Thajudheen MD (clínica de cabello con láser de Dr. Thaj), Kannangath Jyothy, Arul Priyadarshini, "Tratamiento de manchas de vino de Oporto con láser de colorante pulsado bombeado con lámpara flash en la piel de la India: un estudio de seis años" , Dr. Thaj Laser Skin-Hair Clínica , 2 de abril de 2014
Clasificación
D
  • ICD - 10 : Q82.5 ( ILDS Q82.510)
  • ICD - 9-CM : 757,32
  • OMIM : 163000
  • DeCS : D019339
  • Enfermedades DB : 10384
Recursos externos
  • MedlinePlus : 001475
  • eMedicine : derm / 295
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