El síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich , [1] también conocido como OHVIRA (hemivagina obstruida y anomalía renal ipsilateral) es un síndrome extremadamente raro caracterizado por un defecto congénito congénito de los órganos abdominales inferiores y pélvicos. Es un tipo de anomalía de los conductos müllerianos.
En la mayoría de los casos, OHVIRA se presenta como un útero doble con hemivagina obstruida (o ciega) unilateral y agenesia renal ipsolateral . También puede afectar la uretra, el esfínter uretral, los uréteres, la vejiga y el bazo.
Aunque no hay síntomas específicos para esta afección, las quejas comunes incluyen un aumento progresivo del dolor pélvico durante la menstruación y hematocolpos debido a la acumulación de sangre en el cuerpo. Otros síntomas pueden incluir hinchazón del abdomen, náuseas y vómitos durante la menstruación y dolor pélvico. La fertilidad también puede verse afectada.
La condición a menudo se diagnostica a través de una resonancia magnética o una ecografía . Se recomienda consultar a un especialista (en este caso un ginecólogo ).
Los síntomas se pueden mejorar con medicamentos y cirugía. En la mayoría de los casos, se abre la hemivagina ciega y se drena el líquido. [3] Particularmente en adolescentes, la incisión vaginoscópica del tabique vaginal oblicuo es una opción viable. [4]
Los embarazos en mujeres con OHVIRA se clasifican como de alto riesgo debido al tamaño y la forma del útero y el cuello uterino, así como a la función renal reducida. Además, las mujeres con OHVIRA no diagnosticada pueden experimentar sangrado genital durante el embarazo y pueden requerir hospitalización. [5] Las futuras madres a menudo se tratan con suturas cervicales y cesáreas para evitar el sufrimiento fetal durante el trabajo de parto.