Displasia osteofibrosa

Displasia osteofibrosa
Otros nombres	Fibroma osificante
Especialidad	Oncología

La displasia osteofibrosa es una afección no neoplásica benigna, rara, sin causa conocida. Se considera un defecto fibrovascular. Campanacci describió esta condición en dos huesos de la pierna, la tibia y el peroné , ^[1] y acuñó el término. Esta condición debe diferenciarse del fibroma no osificante y la displasia fibrosa ósea .

Presentación

La tibia es el hueso más comúnmente afectado y representa el 85% de los casos. ^[2] Suele ser indoloro, aunque puede haber dolor localizado o fractura, y se presenta como una hinchazón firme localizada de la tibia en niños menores de dos décadas (mediana de edad para hombres 10, mujeres 13 ^[3] ). Varios autores han relacionado esta lesión no neoplásica con el adamantinoma , un tumor que afecta los huesos largos subcutáneos, señalando que la causa común es un defecto fibrovascular. ^[4] Sin embargo, esta última se distingue de una displasia osteofibrosa por la presencia de extensión de tejido blando, extensión intramedular, reacción perióstica y presencia de células epiteliales hipercrómicas bajo el microscopio.

La displasia osteofibrosa también puede confundirse con displasia fibrosa de hueso , aunque es más probable que la displasia osteofibrosa muestre una reacción inmunohistoquímica a la osteonectina , neurofibromina 1 y proteína S-100 . ^[3]

Diagnóstico

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Tratamiento

La displasia osteofibrosa se trata con resección marginal con o sin injerto óseo, según el tamaño de la lesión y la extensión de la afectación ósea. Sin embargo, debido a la alta tasa de recurrencia en individuos esqueléticamente inmaduros, este procedimiento generalmente se pospone hasta la madurez esquelética. ^{[ cita requerida ]}

Referencias

^ Campanacci M (agosto de 1976). "Displasia osteofibrosa de huesos largos una nueva entidad clínica". Ital J Orthop Traumatol . 2 (2): 221–37. PMID 1024109 .
^ Robert Mervyn Letts, Displasia osteofibrosa
↑ ^a ^b Steven P. Meyers (2008). Resonancia magnética de tumores óseos y de tejidos blandos y lesiones de tipo tumoral . Thieme. ISBN 9783131354211.
↑ Hatori M, Watanabe M, Hosaka M, Sasano H, Narita M, Kokubun S (2006). "Un adamantinoma clásico derivado de un adamantinoma similar a displasia osteofibrosa en la parte inferior de la pierna: reporte de un caso y revisión de la literatura" . Tohoku J Exp Med . 209 (1): 53–59. doi : 10.1620 / tjem.209.53 . PMID 16636523 .

enlaces externos

Descripción general de la medicina electrónica

Clasificación	D DeCS : D018214
Recursos externos	eMedicine : artículo / 1256595

[pmid1024109-1] Campanacci M (agosto de 1976). "Displasia osteofibrosa de huesos largos una nueva entidad clínica". Ital J Orthop Traumatol . 2 (2): 221–37. PMID 1024109 .

[2] Robert Mervyn Letts, Displasia osteofibrosa

[Meyers-3] Steven P. Meyers (2008). Resonancia magnética de tumores óseos y de tejidos blandos y lesiones de tipo tumoral . Thieme. ISBN 9783131354211.

[4] Hatori M, Watanabe M, Hosaka M, Sasano H, Narita M, Kokubun S (2006). "Un adamantinoma clásico derivado de un adamantinoma similar a displasia osteofibrosa en la parte inferior de la pierna: reporte de un caso y revisión de la literatura" . Tohoku J Exp Med . 209 (1): 53–59. doi : 10.1620 / tjem.209.53 . PMID 16636523 .

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