Micosis fungoide


La micosis fungoide , también conocida como síndrome de Alibert-Bazin o granuloma fungoide , [1] es la forma más común de linfoma cutáneo de células T. Generalmente afecta la piel, pero puede progresar internamente con el tiempo. Los síntomas incluyen erupción cutánea, tumores, lesiones cutáneas y picazón en la piel.

Si bien la causa sigue sin estar clara, la mayoría de los casos no son hereditarios. La mayoría de los casos se dan en personas mayores de 20 años y es más común en hombres que en mujeres. Las opciones de tratamiento incluyen exposición a la luz solar, luz ultravioleta , corticosteroides tópicos , quimioterapia y radioterapia .

Los síntomas de la micosis fungoide se clasifican en tres estadios clínicos: el estadio del parche, el estadio de la placa y el estadio del tumor. [2] La etapa del parche se define por parches planos rojizos de diferentes tamaños que pueden tener una apariencia arrugada. También pueden verse amarillentos en personas de piel más oscura. [2] La etapa de placa sigue a la etapa de parche de la micosis fungoide. [3] Se caracteriza por la presencia de lesiones elevadas que aparecen de color marrón rojizo; en tonos de piel más oscuros, las placas pueden tener un aspecto grisáceo o plateado. [4] Tanto las etapas de parche como de placa se consideran micosis fungoide en etapa temprana. [3]El estadio del tumor generalmente muestra grandes bultos irregulares. Los tumores pueden desarrollarse en forma de placas o piel normal en cualquier región del cuerpo, incluidas las regiones de la cara y la cabeza. [5]

Los síntomas que se muestran son progresivos, con estadios iniciales que consisten en lesiones que se presentan como parches escamosos. Las lesiones a menudo se desarrollan inicialmente en el tronco del cuerpo en lugares que rara vez están expuestos al sol, como las nalgas. [2] Estas lesiones pueden comenzar como parches insignificantes y pueden permanecer sin diagnosticar hasta por una década. [6] La hipopigmentación (cuando la piel es más clara de lo normal) de las lesiones es menos común, pero se puede encontrar en niños, adolescentes y / o personas de piel oscura. [7]

La etapa avanzada de la micosis fungoide se caracteriza por eritrodermia generalizada (erupción roja que cubre la mayor parte del cuerpo) con prurito severo (picazón) y descamación. [4] La picazón (prurito) es el síntoma más comúnmente informado de las personas que experimentan micosis fungoide y hasta el 88% de las personas informan diferentes intensidades de prurito que generalmente empeora a medida que avanza la enfermedad. [8] Aquellos que experimentan prurito intenso comúnmente indican que afecta negativamente su calidad de vida emocional, funcional y físicamente. [9]

La micosis fungoide (MF) y el síndrome de Sézary (SS) son afecciones relacionadas con el mismo tipo de linfocitos T cancerosos que inicialmente crecen en diferentes compartimentos corporales. Las células SS se encuentran principalmente en la sangre, mientras que la MF generalmente afecta la piel. En las etapas avanzadas de la MF, las células cancerosas pasan de la piel al torrente sanguíneo y a otros órganos, y se denominan "micosis fungoide leucémica", síndrome de Sézary precedido por micosis fungoide "o" micosis fungoide secundaria ". [10 ]


Placa de micosis fungoide
Placa de micosis fungoide en el pie tratada con imiquimod en Penn Medicine en Filadelfia, y luego radiación en Lehigh Valley Hospital .
Histopatología de los microabscesos de Pautrier en el linfoma cutáneo de células T.