El linfoma cutáneo de células T ( CTCL ) es una clase de linfoma no Hodgkin , que es un tipo de cáncer del sistema inmunológico . A diferencia de la mayoría de los linfomas no Hodgkin (que son generalmente células B relacionado), CTCL es causada por una mutación de células T . Las células T cancerosas en el cuerpo inicialmente migran a la piel , provocando la aparición de diversas lesiones . Estas lesiones cambian de forma a medida que avanza la enfermedad, por lo general comienzan como lo que parece ser una erupción que puede causar mucha picazón y, finalmente, formando placas y tumores antes.extendiéndose a otras partes del cuerpo.
Linfoma cutáneo de células T | |
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Micrografía que muestra un linfoma cutáneo de células T. Mancha H&E . | |
Especialidad | Hematología y oncología |
Signos y síntomas
La presentación depende de si se trata de micosis fungoide o síndrome de Sézary , los más frecuentes, aunque no los únicos. Entre los síntomas para los tipos anteriormente mencionados son: los ganglios linfáticos ampliada , un agrandamiento del hígado y el bazo , y no específica dermatitis . [1]
Causa
Se desconoce la causa de CTCL.
Diagnóstico
En 2005, la Sociedad Internacional de Linfomas Cutáneos propuso un algoritmo basado en puntos para el diagnóstico de formas tempranas de linfoma cutáneo de células T [2].
Clasificación
El linfoma cutáneo de células T se puede dividir en varios subtipos. [3] : 727–740 La micosis fungoide es la forma más común de CTCL y es responsable de la mitad de todos los casos. [4] Un OMS - EORTC clasificación se ha desarrollado. [5] [6] [7]
- Reticulosis pagetoide
- Síndrome de Sézary
- Piel flácida granulomatosa
- Papulosis linfomatoide
- Pitiriasis liquenoide crónica
- Pitiriasis liquenoides y varioliformis acuta
- Linfoma cutáneo de células T CD30 +
- Linfoma cutáneo secundario de células grandes CD30 +
- Linfoma cutáneo de células T grandes no micosis fungoide CD30−
- Linfoma pleomórfico de células T
- Linfoma de Lennert
- Linfoma subcutáneo de células T
- Linfoma angiocéntrico
- Linfoma blástico de células NK
- Linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes
Tratamiento
No existe cura para el CTCL, pero hay una variedad de opciones de tratamiento disponibles y algunos pacientes con CTCL pueden llevar una vida normal con este cáncer, aunque los síntomas pueden ser debilitantes y dolorosos, incluso en etapas más tempranas. Los tratamientos aprobados por la FDA incluyen los siguientes: [8]
- (1999) Denileukin diftitox (Ontak)
- (2000) Bexaroteno (Targretin) un retinoide
- (2006) Vorinostat (Zolinza) un inhibidor de hidroximato histona desacetilasa (HDAC)
- (2009) Romidepsina (Istodax), un inhibidor de la histona desacetilasa del péptido cíclico (HDAC)
- (2018) Poteligeo (mogamulizumab-kpkc)
Se ha demostrado que los inhibidores de histona desacetilasa (HDAC) tienen propiedades antiproliferativas y citotóxicas contra CTCL. [9] Otros tratamientos (fuera de etiqueta) incluyen:
- Corticosteroides tópicos y orales
- Gel y cápsulas de bexaroteno (Targretin)
- Carmustina (BCNU, una nitrosourea )
- Mecloretamina (mostaza nitrogenada)
- Fototerapia (UVB de banda ancha y estrecha o PUVA)
- Electroterapia cutánea local y total (TSET)
- Radioterapia convencional
- Fotoféresis
- Interferones
- Alemtuzumab (Campath-1H)
- Metotrexato
- Pentostatina y otros análogos de purina ( fludarabina , 2-desoxicloroadenosina)
- Liposomal doxorubicin (Doxil)
- Gemcitabina (Gemzar)
- Ciclofosfamida
- Médula ósea / células madre
- Trasplante alogénico
- Forodesina (inhibe la purina nucleósido fosforilasa)
En 2010, la Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU. Otorgó la designación de medicamento huérfano para un tratamiento tópico para el prurito en el linfoma cutáneo de células T a una compañía farmacéutica llamada Elorac. [10]
Epidemiología
De todos los cánceres que afectan a los linfocitos , el 2% de los casos son linfomas cutáneos de células T. [11] El CTCL es más común en hombres y en personas afroamericanas . [8] La incidencia de CTCL en hombres es 1,6 veces mayor que en mujeres. [8]
Existe alguna evidencia de una relación entre el virus linfotrópico T humano (HTLV) y el subtipo de leucemia / linfoma de células T adultas. [8] No se ha demostrado definitivamente un vínculo definitivo entre cualquier infección viral o factor ambiental con otros subtipos de CTCL. [8]
Ver también
- Linfoma cutáneo de células B
- Lista de afecciones cutáneas
Referencias
- ^ "Linfoma cutáneo de células T: fundamentos de la práctica, antecedentes, fisiopatología" . 2016-06-02. Cite journal requiere
|journal=
( ayuda ) - ^ Pimpinelli, Nicola; Olsen, Elise A .; Santucci, Marco; Vonderheid, Eric; Haeffner, Andreas C .; Stevens, Seth; Burg, Guenter; Cerroni, Lorenzo; Dreno, Brigitte (diciembre de 2005). "Definición de micosis fungoide temprana" (PDF) . Revista de la Academia Estadounidense de Dermatología . 53 (6): 1053–1063. doi : 10.1016 / j.jaad.2005.08.057 . hdl : 2158/311708 . PMID 16310068 .
- ^ James, William D .; Berger, Timothy G .; et al. (2006). Enfermedades de la piel de Andrews: Dermatología clínica . Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6.
- ^ Sidiropoulos, KG; Martínez-Escala, ME; Yelamos, O; Guitart, J; Sidiropoulos, M (diciembre de 2015). "Linfomas cutáneos primarios de células T: una revisión". Revista de patología clínica (revisión). 68 (12): 1003–10. doi : 10.1136 / jclinpath-2015-203133 . PMID 26602417 . S2CID 44407772 .
- ^ Willemze, R .; Jaffe, ES .; Burg, G .; Cerroni, L .; Berti, E .; Swerdlow, SH .; Ralfkiaer, E .; Chimenti, S .; et al. (Mayo de 2005). "Clasificación de la OMS-EORTC para linfomas cutáneos" . Sangre . 105 (10): 3768–85. doi : 10.1182 / sangre-2004-09-3502 . hdl : 2434/566817 . PMID 15692063 .
- ^ Khamaysi, Z .; Ben-Arieh, Y .; Izhak, OB .; Epelbaum, R .; Dann, EJ .; Bergman, R. (febrero de 2008). "La aplicabilidad de la nueva clasificación de la OMS-EORTC de linfomas cutáneos primarios a un solo centro de referencia". Soy J Dermatopathol . 30 (1): 37–44. doi : 10.1097 / DAD.0b013e31815f9841 . PMID 18212543 . S2CID 13571836 .
- ^ Melchers RC, Willemze R, van de Loo M, van Doorn R, Jansen PM, Cleven AH, Solleveld N, Bekkenk MW, van Kester MS, Diercks GF, Vermeer MH, Quint KD (junio de 2020). "Características clínicas, histológicas y moleculares del linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario anaplásico positivo a quinasa del linfoma anaplásico". La Revista Estadounidense de Patología Quirúrgica . 44 (6): 776–781. doi : 10.1097 / PAS.0000000000001449 . PMID 32412717 .
- ^ a b c d e Devata, S; Wilcox, RA (junio de 2016). "Linfoma cutáneo de células T: una revisión con un enfoque en agentes dirigidos". Revista estadounidense de dermatología clínica (revisión). 17 (3): 225–37. doi : 10.1007 / s40257-016-0177-5 . PMID 26923912 . S2CID 28520647 .
- ^ Beigi, Pooya Khan Mohammad (2017). "Tratamiento". Guía del médico sobre micosis fungoide . Springer International Publishing. págs. 23–34. doi : 10.1007 / 978-3-319-47907-1_6 . ISBN 9783319479064.
- ^ Elorac, Inc. anuncia la designación de fármaco huérfano para un nuevo tratamiento tópico para el prurito en el linfoma cutáneo de células T (CTCL) Archivado el 30 de diciembre de 2010 en elsitio web de Wayback Machine
- ^ Turgeon, Mary Louise (2005). Hematología clínica: teoría y procedimientos . Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins. pag. 283 . ISBN 978-0-7817-5007-3.
Frecuencia de neoplasias linfoides. (Fuente: Modificado del Libro azul de la OMS sobre tumores de tejidos hematopoyéticos y linfoides. 2001, p. 2001.)
enlaces externos
Clasificación | D
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Recursos externos |
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- DermNet linfoma cutáneo-infiltrativo / cutáneo de células T