El pénfigo foliáceo es una enfermedad ampollosa autoinmune (trastorno ampolloso) de la piel. El pénfigo foliáceo causa un ataque inflamatorio característico en la capa subcorneal de la epidermis, que da como resultado lesiones cutáneas que son erosiones escamosas o costrosas con una base eritematosa (roja). [1] La afectación de las mucosas está ausente incluso con la enfermedad diseminada. [2]
Pénfigo foliáceo | |
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Especialidad | Dermatología |
Tratamiento | Normalmente se trata con corticosteroides tópicos en casos leves. En un tratamiento más severo, se trata de manera similar al pénfigo vulgar. |
Si hay una acumulación de IgG autoinmune en la epidermis , entonces casi todos los anticuerpos están dirigidos contra la desmogleína 1 . Lo más probable es que el efecto de los anticuerpos y la vía inmunológica sea uno de tres mecanismos:
- Obstáculo estérico de la desmogleína 1: el anticuerpo cierra el sitio de unión intracelular a otro queratinocito.
- Activación de una vía endocítica: el anticuerpo activa una vía que provoca una internalización de desmogleïn 1, que a su vez provoca una pérdida de adhesión.
- Interrupción de la función: en este caso, el anticuerpo bloquea la desmogleína 1 para que no se convierta en un desmosoma. Esto a su vez provoca una pérdida de adherencia con acantólisis como resultado.
Causa
El Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel lo describe así:
Normalmente, nuestro sistema inmunológico produce anticuerpos que atacan virus y bacterias dañinas para mantenernos saludables. Sin embargo, en las personas con pénfigo, el sistema inmunológico ataca por error las células de la epidermis, o la capa superior de la piel, y las membranas mucosas. El sistema inmunológico produce anticuerpos contra las proteínas de la piel conocidas como desmogleínas. Estas proteínas forman el pegamento que mantiene las células de la piel adheridas y la piel intacta. Cuando se atacan las desmogleínas, las células de la piel se separan entre sí y el líquido se puede acumular entre las capas de la piel, formando ampollas que no cicatrizan. En algunos casos, estas ampollas pueden cubrir una gran área de piel. [3]
Diagnóstico
El pénfigo foliáceo se diagnostica con base en el historial, la biopsia de la piel afectada y la prueba de una muestra de sangre o de piel para detectar los anticuerpos que causan el pénfigo. [ cita requerida ]
Tratamiento
Epidemiología
El pénfigo es endémico en las zonas rurales de Brasil, especialmente a lo largo de los lechos de los ríos interiores. [1]
Historia
Pierre Louis Alphée Cazenave describió por primera vez la enfermedad en 1844. [4]
Ver también
Referencias
- ^ a b Freedberg, et al. (2003). Dermatología de Fitzpatrick en Medicina General . (6ª ed.). Páginas 558–562. McGraw-Hill. ISBN 0-07-138076-0 .
- ^ Rapini, Ronald P .; Bolognia, Jean L .; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatología: Set de 2 volúmenes . San Luis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
- ^ Publicación de los NIH No. 15–7083 (junio de 2015). "Preguntas y respuestas sobre el pénfigo" . Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel . NIH . Consultado el 23 de octubre de 2015 .
- ^ Referencia de Medscape
enlaces externos
Clasificación | D |
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Recursos externos |