Pénfigo ( / p ɛ m f ɪ ɡ ə s / o / p ɛ m f aɪ ɡ ə s / ) es un grupo raro de formación de ampollas enfermedades autoinmunes que afectan a la piel y las membranas mucosas . [1] El nombre se deriva de la raíz griega "pénfix", que significa "pústula". [2]
Pénfigo | |
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Pérfigo, del libro médico de 1886 | |
Especialidad | Dermatología |
En el pénfigo, se forman autoanticuerpos contra la desmogleína . La desmogleína forma el "pegamento" que une las células epidérmicas adyacentes a través de puntos de unión llamados desmosomas . Cuando los autoanticuerpos atacan a las desmogleínas, las células se separan entre sí y la epidermis se desprende, un fenómeno llamado acantólisis . Esto causa ampollas que se desprenden y se convierten en llagas . En algunos casos, estas ampollas pueden cubrir un área significativa de la piel. [3]
Originalmente, se desconocía la causa de esta enfermedad y "pénfigo" se usaba para referirse a cualquier enfermedad con ampollas de la piel y las mucosas. En 1964, los investigadores encontraron que la sangre de los pacientes con pénfigo contenía anticuerpos contra las capas de piel que se separan para formar las ampollas. [4] [5] En 1971, se publicó un artículo que investigaba la naturaleza autoinmune de esta enfermedad. [6] [7]
Tipos
Hay varios tipos de pénfigo que varían en severidad: pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo, dermatosis intraepidérmica por IgA neutrofílica y pénfigo paraneoplásico. Las lesiones cutáneas causadas por el pénfigo pueden provocar infecciones mortales, por lo que el tratamiento es extremadamente importante.
- El pénfigo vulgar (PV - ICD-10 L10.0) es la forma más común del trastorno y ocurre cuando los anticuerpos atacan a la Desmogleína 3 . Las llagas a menudo se originan en la boca , lo que dificulta e incomoda comer. Aunque el pénfigo vulgar puede ocurrir a cualquier edad, es más común entre las personas de entre 40 y 60 años. Es más frecuente entre los judíos asquenazíes . Rara vez se asocia con miastenia gravis . La enfermedad de las uñas puede ser el único hallazgo y tiene valor pronóstico en el tratamiento. [ cita requerida ] [8]
- El pénfigo foliáceo (PF) es la menos grave de las tres variedades. La desmogleína 1 , la proteína a la que se dirige el autoanticuerpo, está enriquecida en las capas superiores de la piel. La FP se caracteriza por llagas con costras que a menudo comienzan en el cuero cabelludo y pueden moverse hacia el pecho, la espalda y la cara. No se producen llagas en la boca. Esta forma también es frecuente entre los judíos asquenazíes . No es tan doloroso como el pénfigo vulgar y, a menudo, se diagnostica erróneamente como dermatitis o eccema [9].
- La dermatosis intraepidérmica neutrofílica IgA se caracteriza histológicamente por ampollas intraepidérmicas con neutrófilos, algunos eosinófilos y acantólisis. [10]
- El tipo de pénfigo menos común y más grave es el pénfigo paraneoplásico (PNP). Este trastorno es una complicación del cáncer , generalmente linfoma y enfermedad de Castleman . Puede preceder al diagnóstico del tumor. Aparecen llagas dolorosas en la boca, los labios y el esófago . En esta variedad de pénfigo, el proceso de la enfermedad a menudo involucra los pulmones, causando bronquiolitis obliterante (bronquiolitis constrictiva). Aunque es mucho menos frecuente, todavía se encuentra más en la población judía asquenazí. La extirpación completa y / o curación del tumor puede mejorar la enfermedad de la piel, pero el daño pulmonar es generalmente irreversible.
- Pénfigo foliáceo endémico, incluido el Fogo Selvagem, la nueva variante del pénfigo folaiceus endémico en El Bagre, Colombia, América del Sur, y el pénfigo endémico tunecino en el norte de África. [11]
La enfermedad de Hailey-Hailey , también llamada pénfigo benigno familiar, es una enfermedad cutánea hereditaria, no una enfermedad autoinmune. Por lo tanto, no se considera parte del grupo de enfermedades del pénfigo. [12]
Diagnóstico
El pénfigo define un grupo de enfermedades ampollosas interepiteliales autoinmunes que se caracterizan por la pérdida de la adhesión celular normal (acantólisis) y por la presencia de autoanticuerpos patógenos (predominantemente IgG) que reaccionan contra las moléculas de adhesión epitelial. [13] El pénfigo se divide en dos subtipos principales: pénfigo vulgar (PV) y pénfigo foliáceo (PF). Sin embargo, existen varios otros trastornos como el pénfigo IgA, el pénfigo IgE, el pénfigo herpetiforme, el pénfigo inducido por fármacos, el síndrome de Senear Usher y el pénfigo foliáceo endémico; reconocido por un dermatólogo por la aparición y distribución de las lesiones cutáneas. También es comúnmente diagnosticado por especialistas que practican otorrinolaringología , cirugía de cabeza y cuello , periodoncistas, cirujanos orales y maxilofaciales y oftalmólogos , ya que las lesiones pueden afectar los ojos y las membranas mucosas de la cavidad bucal. Intraoralmente se asemeja a las enfermedades más comunes, el liquen plano y el penfigoide de las mucosas . [14] El diagnóstico definitivo requiere el examen de una biopsia de piel o de membrana mucosa por un dermatopatólogo o patólogo oral. La biopsia de piel se toma del borde de una ampolla, se prepara para histopatología y se examina con un microscopio . El patólogo busca una vesícula intraepidérmica causada por la ruptura de las células epidérmicas ( acantólisis ). Por lo tanto, la porción superficial (superior) de la epidermis se desprende, dejando la capa inferior de células en el "piso" de la ampolla. Se dice que esta capa inferior de células tiene una "apariencia de lápida".
El diagnóstico definitivo también requiere la demostración de autoanticuerpos anti-desmogleína por inmunofluorescencia directa en la biopsia de piel. Estos anticuerpos aparecen como depósitos de IgG a lo largo de los desmosomas entre las células epidérmicas, un patrón que recuerda a la malla de gallinero. Los anticuerpos anti-desmogleína también se pueden detectar en una muestra de sangre mediante la técnica ELISA .
Clasificación
El pénfigo es un grupo de enfermedades ampollosas autoinmunes que se pueden clasificar en los siguientes tipos: [15]
- Pemphigus vulgaris
- Pénfigo vegetativo
- Pénfigo vegetante de Hallopeau
- Pénfigo vegetante de Neumann
- Pénfigo foliáceo , del cual existen varias formas:
- Pénfigo eritematoso o síndrome de Senear-Usher
- Pénfigo foliáceo endémico con sus tres variantes, Fogo Selvagem , la nueva variante pénfigo endémico Foliaeus y pénfigo foliáceo endémico tunecino
- Pénfigo paraneoplásico
- Pénfigo IgA , del cual existen varias formas:
- Dermatosis pustulosa subcorneal
- Dermatosis intraepidérmica por IgA neutrofílica
- Pénfigo inducido por fármacos
Tratamiento
Si no se trata, el pénfigo puede ser fatal, generalmente por una infección oportunista abrumadora de las lesiones. El tratamiento más común es la administración de esteroides orales, especialmente prednisona , a menudo en dosis altas. Los efectos secundarios de los corticosteroides pueden requerir el uso de los llamados medicamentos adyuvantes o ahorradores de esteroides. Uno de los efectos secundarios más peligrosos de los tratamientos con esteroides en dosis altas son las perforaciones intestinales , [ cita requerida ] que pueden provocar sepsis. Los esteroides y otros medicamentos que se toman para tratar el pénfigo también pueden enmascarar los efectos de las perforaciones. Los pacientes que reciben altas dosis de esteroides orales deben controlar de cerca su salud gastrointestinal . Como las lesiones suelen ser terriblemente dolorosas, es probable que los analgésicos [16] puedan complicar y exacerbar los problemas gastrointestinales causados por los esteroides.
Opciones de tratamiento
- esteroides tópicos, como clobetasol
- inyección intralesional de esteroides, como dexametasona
- fármacos inmunosupresores, como CellCept ( ácido micofenólico ) [17]
- Los productos combinados de suero o plasma, como la gammaglobulina intravenosa (IGIV) pueden ser útiles en casos graves, especialmente en el pénfigo paraneoplásico.
- biológicos como Rituximab , un anticuerpo anti- CD20 , que se encontró que mejora los casos graves de Pénfigo vulgar recalcitrante. [18] [19]
Todos estos medicamentos pueden causar efectos secundarios graves, por lo que los médicos deben controlar de cerca al paciente. Una vez que los brotes están bajo control, a menudo se reduce la dosis para disminuir los efectos secundarios.
Un metanálisis de la literatura no encontró evidencia suficiente para determinar el régimen de tratamiento óptimo para tratar el pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo. Sin embargo, encontró que la adición de ciclofosfamida y azatioprina a un régimen de glucocorticoides redujo la cantidad de glucocorticoides necesaria para tratar, y el factor de crecimiento epidérmico tópico redujo significativamente el tiempo de curación de la lesión. [20]
Si las lesiones cutáneas se infectan, se pueden recetar antibióticos . Los antibióticos de tetraciclina tienen un efecto levemente beneficioso sobre la enfermedad y, a veces, son suficientes para el pénfigo foliáceo. Además, el talco es útil para evitar que las llagas supurantes se adhieran a las sábanas y la ropa. El cuidado y el tratamiento de heridas suelen ser similares a los que se utilizan en las unidades de quemados, incluido el uso cuidadoso de apósitos que no se peguen a las heridas, etc.
Si el pénfigo paraneoplásico se diagnostica con enfermedad pulmonar, a veces se usa un poderoso cóctel de fármacos inmunosupresores en un intento de detener la rápida progresión de la bronquiolitis obliterante , incluida la metilprednisolona , ciclosporina , azatioprina y talidomida . La plasmaféresis también puede ser útil.
Animales afectados
El pénfigo foliáceo se ha reconocido en perros, gatos y caballos y es la enfermedad cutánea autoinmune más común diagnosticada en medicina veterinaria. El pénfigo foliáceo en animales produce grupos de pequeñas vesículas que rápidamente se convierten en pústulas. Las pústulas pueden romperse, formando erosiones o formar costras. Si no se trata, el pénfigo foliáceo en los animales es potencialmente mortal, lo que lleva no solo a la pérdida de la condición, sino también a una infección secundaria.
El pénfigo vulgar es un trastorno muy poco común descrito en perros y gatos domésticos. Se ha identificado pénfigo paraneoplásico en perros de compañía.
Ver también
- Enfermedad de Hailey-Hailey (pénfigo benigno familiar)
- Lista de afecciones causadas por problemas con las proteínas de unión
- Lista de afecciones cutáneas
- Lista de hallazgos de inmunofluorescencia para afecciones ampollosas autoinmunes
- Lista de antígenos diana en el pénfigo
- Penfigoide
- Pénfigo herpetiforme
Notas al pie
- ^ Yeh SW, Ahmed B, Sami N, Ahmed AR (2003). "Trastornos ampollosos: diagnóstico y tratamiento". Terapia dermatológica . 16 (3): 214-23. doi : 10.1046 / j.1529-8019.2003.01631.x . PMID 14510878 .
- ^ "Definición de PEMPHIGUS" . www.merriam-webster.com . Consultado el 11 de marzo de 2017 .
- ^ Fundación internacional de pénfigo y penfigoide: ¿Qué es el pénfigo?
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- ^ "Sociedad de la enfermedad de Hailey Hailey" . Archivado desde el original el 14 de octubre de 2012 . Consultado el 4 de marzo de 2008 .
- ^ 16. Abreu Vélez AM, Calle-Isaza J, Howard MS. Enfermedades ampollosas epidérmicas autoinmunes. Nuestro Dermatol Online. 2013; 4 (Suplemento 3): 631-646. DOI: 10.7241 / nuestrod.20134.158
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enlaces externos
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Recursos externos |
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- Organización Nacional de Enfermedades Raras: Pénfigo