El linfoma de células T periféricas no especificado de otra manera ( PTCL-NOS ) es un subtipo de linfoma de células T periféricas . El linfoma periférico de células T (PTCL) se define como un grupo diverso de linfomas agresivos que se desarrollan a partir de glóbulos blancos en etapa madura llamados células T y células asesinas naturales ( células NK ) (consulte la figura para obtener una descripción general de los subtipos de PTCL). El PTCL es un tipo de linfoma no Hodgkin (NHL). [2] El PTCL afecta específicamente a las células T en lugar de a las células B , y se produce cuando las células T se desarrollan y crecen de manera anormal.
Linfoma periférico de células T (no especificado de otra manera) | |
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Especialidad | Oncología ![]() |
![](http://wikiimg.tojsiabtv.com/wikipedia/commons/thumb/5/5f/PTCL-subtypes.jpg/440px-PTCL-subtypes.jpg)
Aproximadamente el 30% de los casos de PTCL-NOS exhiben células T malignas que están infectadas con el virus de Epstein-Barr (EBV). Cuando se asocia con el VEB, el PTCL-NOS se clasifica como una de las enfermedades linfoproliferativas asociadas al virus de Epstein-Barr (ver Linfoma periférico de células T asociado al virus de Epstein-Barr, no especificado de otra manera ) pero la relación del VEB con el desarrollo y la progresión de El PTCL-NOS asociado al virus de Epstein-Barr no está claro. [3]
PTCL-NOS, el subtipo más común de PTCL, es agresivo y predominantemente nodal. Hay dos variantes morfológicas: la variante de linfoma de la zona T y la variante de células linfoepitelioides. [4] [5]
- El linfoma de la zona T se llama así por su participación en un área específica del ganglio linfático que consiste en una densa acumulación de células T. [6]
- El linfoma linfoepitelioide , también llamado linfoma de Lennert , es poco común y generalmente afecta a personas mayores. [7]
Tratamiento
Actualmente, el PTCL se trata de manera similar a los linfomas de células B. Sin embargo, en los últimos años, los científicos han desarrollado técnicas para reconocer mejor los diferentes tipos de linfomas, como el PTCL. Ahora se entiende que el PTCL se comporta de manera diferente a los linfomas de células B y se están desarrollando terapias que se dirigen específicamente a estos tipos de linfoma. Sin embargo, actualmente no hay terapias aprobadas por la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) específicamente para PTCL. Los regímenes de quimioterapia que contienen antraciclina se ofrecen comúnmente como terapia inicial. Algunos pacientes pueden recibir un trasplante de células madre . [8] [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15] Se están investigando enfoques novedosos para el tratamiento del PTCL en el entorno recidivante o refractario.
El pralatrexato y el cerdulatinib son algunos de los compuestos que se están investigando actualmente para el tratamiento de la PTC.
Referencias
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