La polidactilia o polidactilia (del griego πολύς (polys) 'muchos' y δάκτυλος (daktylos) 'dedo'), [1] también conocida como hiperdactilia , es una anomalía en humanos y animales que resulta en dedos de manos y / o pies supernumerarios . [2] La polidactilia es lo opuesto a la oligodactilia (menos dedos de manos o pies).
Polidactilia | |
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Otros nombres | Hiperdactilia |
Mano izquierda con polidactilia postaxial | |
Especialidad | Genética Médica |
Signos y síntomas
En humanos / animales, esta condición puede presentarse en una o ambas manos. El dedo extra suele ser un pequeño trozo de tejido blando que se puede extraer. De vez en cuando contiene hueso sin articulaciones; rara vez puede ser un dígito que funcione completamente. El dedo extra es más común en el lado cubital (dedo meñique) de la mano, menos común en el lado radial ( pulgar ) y muy raramente dentro de los tres dedos centrales. Estos se conocen respectivamente como polidactilia postaxial (dedo meñique), preaxial (pulgar) y central (dedos anular, medio, índice). El dedo extra es más comúnmente una bifurcación anormal en un dedo existente, o rara vez puede originarse en la muñeca como lo hace un dedo normal. [3]
La incidencia de deformidades congénitas en los recién nacidos es de aproximadamente 2% y el 10% de estas deformidades afectan la extremidad superior. [4] [5] Las anomalías congénitas de la extremidad se pueden clasificar en siete categorías, propuestas por Frantz y O'Rahilly y modificadas por Swanson, con base en la falla embrionaria que causa la presentación clínica. Estas categorías son la falta de formación de partes, la falta de diferenciación, la duplicación, el crecimiento excesivo, el sotobosque, el síndrome de la banda de constricción congénita y las anomalías esqueléticas generalizadas. [6] [7] La polidactilia pertenece a la categoría de duplicación. [8] Debido a que existe una asociación entre la polidactilia y varios síndromes, los niños con una deformidad congénita de la extremidad superior deben ser examinados por un genetista en busca de otras anomalías congénitas. Esto también debe hacerse si se sospecha un síndrome o si más de dos o tres generaciones de la familia se ven afectadas. [9] Las investigaciones han demostrado que la mayoría de las anomalías congénitas ocurren durante el período embriológico de 4 semanas de rápido desarrollo de las extremidades. [8] La polidactilia se ha asociado con 39 mutaciones genéticas. [10] Con el tiempo se definirán loci y mecanismos genéticos más específicos responsables de los trastornos de las duplicaciones, a medida que continúe la investigación molecular. [8] La polidactilia se puede dividir en tres tipos principales, que se analizan a continuación.
Polidactilia cubital o postaxial
Esta es la situación más común, en la que el dedo extra se encuentra en el lado cubital de la mano, es decir, en el lado del dedo meñique. Esto también se puede llamar polidactilia postaxial. Puede manifestarse muy sutilmente, por ejemplo, solo como una protuberancia en el lado cubital del dedo meñique, o muy claramente, como un dedo completamente desarrollado. Por lo general, el dedo extra es rudimentario, consiste en una falange final con una uña y está conectado a la mano con un pequeño pedículo cutáneo. Se puede identificar principalmente un paquete neurovascular, sin tendones presentes en el dedo adicional. En el caso de un dedo extra completamente desarrollado, la duplicación suele presentarse a nivel de la articulación metacarpofalángica. La triplicación del dedo meñique es muy rara. La polidactilia cubital ocurre diez veces más a menudo en las poblaciones africanas. [11] Se informa que la incidencia en caucásicos es de 1 de cada 1339 nacidos vivos, en comparación con 1 de cada 143 nacidos vivos en africanos y afroamericanos. La polidactilia cubital también suele formar parte de un síndrome. [11] En pacientes con ascendencia africana, la polidactilia cubital ocurre principalmente de forma aislada, mientras que la presentación en caucásicos a menudo se asocia con un síndrome, [8] aunque en una revisión retrospectiva, solo 4 de 37 casos de polidactilia cubital en caucásicos eran sindrómicos. [12] En casi el 14% de todos los pacientes, este tipo de polidactilia es hereditario. Suele transmitirse de forma autosómica dominante con expresión variable y penetrancia incompleta. Es genéticamente heterogéneo, lo que significa que las mutaciones en diferentes genes pueden ser la causa. Cuando se pedicula el dedo extra, puede ser muy móvil; sin embargo, las lesiones son raras y nunca se han informado hasta ahora. [ cita requerida ]
Polidactilia radial o preaxial
Esta es una situación menos común, en la que la afectación está del lado de la mano hacia el pulgar. La polidactilia radial se refiere a la presencia de un dígito adicional (o dígitos adicionales) en el lado radial de la mano. Es más frecuente en las poblaciones indias y es el segundo trastorno congénito de la mano más común. Se informa que la incidencia de polidactilia radial es de 1 de cada 3000 nacidos vivos. [13] Las características clínicas de la polidactilia radial dependerán del grado de duplicación. [11] La polidactilia radial varía desde un apéndice cutáneo radial apenas visible hasta una duplicación completa. La polidactilia del pulgar varía desde un ensanchamiento apenas visible de la falange distal hasta una duplicación completa del pulgar, incluido el primer metacarpiano. [14] La polidactilia radial se asocia con frecuencia con varios síndromes. [15]
Polidactilia central
Esta es una situación muy rara, en la que el dígito adicional está en el dedo anular, medio o índice. De estos dedos, el dedo índice se ve afectado con mayor frecuencia, mientras que el dedo anular rara vez se ve afectado. [16] Este tipo de polidactilia se puede asociar con sindactilia, mano hendida y varios síndromes. [17] [18] La polisindactilia presenta varios grados de sindactilia que afectan los dedos tres y cuatro. [14]
Causas
La polidactilia se asocia a diferentes mutaciones, ya sean mutaciones en un gen mismo o en un elemento regulador cis responsable de la expresión de un gen específico. Se informa que las mutaciones en los grupos Hoxa o Hoxd conducen a la polidactilia. Las interacciones de Hoxd13 y GLI3 inducen sinpolidactilia , una combinación de dígitos extra y consolidados. Otras vías de transducción de señales en este contexto son la vía de señalización Wnt o Notch . [19]
En el caso específico de la polidactilia preaxial (mutante de Hemingway), se ha implicado una mutación que actúa en cis aproximadamente 1 Mb corriente arriba del gen SHH. [20] Normalmente, SHH se expresa en una región organizadora, llamada zona de actividad polarizante (ZPA) en el lado posterior de la extremidad. Desde allí se difunde anteriormente, lateralmente a la dirección de crecimiento de la extremidad. En el mutante, se observa una expresión ectópica más pequeña en una nueva región organizadora en el lado anterior de la extremidad. Esta expresión ectópica provoca la proliferación celular entregando la materia prima para uno o más dígitos nuevos. [20] [21] [22]
Además del estudio de las causas genéticas de la polidactilia, se utilizan modelos de patrones de extremidades para simular el trastorno congénito en la extremidad, pudiendo explicar las vías de desarrollo de la polidactilia. [ cita requerida ]
La polidactilia puede ocurrir por sí sola, o más comúnmente, como una característica de un síndrome de anomalías congénitas. Cuando ocurre por sí solo, se asocia con mutaciones autosómicas dominantes en genes únicos, es decir, no es un rasgo multifactorial . [23] Pero la mutación en una variedad de genes puede dar lugar a polidactilia. Por lo general, el gen mutado está involucrado en el patrón de desarrollo y resulta en un síndrome de anomalías congénitas, de las cuales la polidactilia es una característica o dos. [ cita requerida ]
Sin embargo, la polidactilia se ha relacionado con el entorno prenatal, con un estudio reciente que muestra una relación con la exposición materna a la contaminación en China. [24]
Los tipos incluyen:
OMIM | Tipo | Lugar |
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174200 | Postaxial A1 | GLI3 a las 7p13 |
602085 | Postaxial A2 | 13q21-q32 |
607324 | A3 postaxial | 19p13.2-p13.1 |
608562 | Postaxial A4 | 7q22 |
174400 | Preaxial I | ? |
174500 | Preaxial II | SHH en 7q36 |
174600 | Preaxial III | ? |
174700 | Preaxial IV | GLI3 a las 7p13 |
Se han asociado 97 síndromes genéticos con diferentes tipos de polidactilia. [9]
Polidactilia cubital
La polidactilia cubital suele ser bilateral y se asocia con sindactilia y polidactilia de los pies. Esta puede ser una polidactilia simple o compleja. La polidactilia cubital ocurre como una condición congénita aislada, pero también puede ser parte de un síndrome. Los síndromes que se producen con cubital polidactilia son: La trisomía 13 , síndrome de cefalopolisindactilia de Greig , síndrome de Meckel , Ellis-van síndrome de Creveld , síndrome de McKusick-Kaufman , síndrome de Down , síndrome de Bardet-Biedl , síndrome de Smith-Lemli-Opitz [11] [25]
Polidactilia radial
El tipo VII de polidactilia radial se asocia con varios síndromes: síndrome de Holt-Oram , anemia de Fanconi (anemia aplásica a la edad de 6 años), síndrome de Townes-Brocks y cefalopolisindactilia de Greig (también conocida como polidactilia cubital). [15]
Polidactilia central
Los síndromes asociados con la polidactilia central son: síndrome de Bardet-Biedl , [26] síndrome de Meckel , [27] síndrome de Pallister-Hall , [28] síndrome de Legius , [29] síndrome de Holt-Oram . [30] Además, la polidactilia central se puede asociar con la sindactilia y la mano hendida . [17] [18]
Otros síndromes incluyendo polidactilia incluyen síndrome acrocalloso , síndrome de células basales nevus , síndrome Biemond , displasias-labio leporino / síndrome paladar ectrodactilia-ectodérmicas , espejo de mano deformidad , síndrome de Mohr , síndrome-oral facial digital , síndrome de Rubinstein-Taybi , corto polidactilia costilla , y asociación VATER . [31] También puede ocurrir con un pulgar trifalángico .
Diagnóstico
La clasificación se realiza mediante el uso de imágenes de rayos X para ver las estructuras óseas. [dieciséis]
Polidactilia cubital
La clasificación de la polidactilia cubital existe en dos o tres tipos. La clasificación de dos etapas, de acuerdo con Temtamy y McKusick, incluye los tipos A y B. En el tipo A hay un dedo meñique adicional en la articulación metacarpofalángica, o más proximal, incluida la articulación carpometacarpiana. El dedo meñique puede ser hipoplásico o estar completamente desarrollado. El tipo B varía desde una protuberancia hasta una parte extra, no funcional del dedo meñique en un pedículo. De acuerdo con la clasificación de tres tipos, el tipo I incluye protuberancias o meñiques flotantes, el tipo II incluye duplicaciones en el MCPJ y el tipo III incluye duplicaciones de todo el rayo. [32]
Polidactilia radial
La clasificación de Wassel es la clasificación más utilizada de polidactilia radial, [8] basada en el nivel más proximal de duplicación esquelética. El tipo más común es Wassel 4 (aproximadamente el 50% de dichas duplicaciones) seguido de Wassel 2 (20%) y Wassel 6 (12%). [8]
Polidactilia central
La clasificación de la polidactilia central se basa en el grado de duplicación e incluye los tres tipos siguientes: el tipo I es una duplicación central, no adherida al dedo adyacente por inserciones óseas o ligamentosas; con frecuencia no incluye huesos, articulaciones, cartílagos o tendones. El tipo IIA es una duplicación no sindactilosa de un dedo o parte de un dedo con componentes normales y se articula con un metacarpiano o falange amplio o bífido. El tipo IIB es una duplicación sindactilosa de un dedo o parte de un dedo con componentes normales y se articula con un metacarpiano o falange amplio o bífido. El tipo III es una duplicación digital completa, que tiene un metacarpiano duplicado bien formado. [17]
Tratamiento
Polidactilia cubital
La polidactilia cubital generalmente no interfiere con la función de la mano, pero por razones sociales puede tratarse quirúrgicamente. [9]
Polidactilia cubital tipo A
El tratamiento de la polidactilia cubital tipo A es complejo ya que su objetivo es eliminar el dedo accesorio mientras se mantiene un dedo meñique estable y funcional. Cuando la falange proximal duplicada se articula con una cabeza metacarpiana ancha común, se debe considerar el ligamento colateral cubital. En aquellos casos con articulación común o con sexto metacarpiano se debe preservar el músculo que ejecuta la abducción del dedo meñique (abductor digiti minimi). [8] En pacientes con una articulación metacarpiana común, se hace una incisión elíptica en la base del dedo post-axial. Esta incisión puede extenderse proximalmente para exponer adecuadamente el abductor digiti minimi. A continuación, se eleva el ligamento colateral cubital y las inserciones del abductor de los dedos menores con un manguito perióstico. Los tendones extensor y flexor duplicados hasta el dedo cubital se seccionan y luego se amputa el dedo en su articulación con el metacarpiano. Si la superficie articular es ancha, se puede afeitar el metacarpiano. Por último, el ligamento colateral y el abductor de los dedos menores se reinsertan en la base de la falange proximal conservada y luego se coloca un alambre a través de la articulación reconstruida. En pacientes con un metacarpiano duplicado, el dedo accesorio se amputa en forma de rayos estándar con transferencia del abductor digiti minimi al dedo meñique retenido. [8]
Polidactilia cubital tipo B
En esta situación hay ausencia de estructuras óseas y ligamentosas. La técnica quirúrgica es análoga a la polidactilia radial, en la que el nivel de duplicación y los componentes anatómicos deben guiar el tratamiento quirúrgico. [8] El dedo extra cubital pediculado se puede extraer mediante ligadura con sutura para diseñar el puente cutáneo del recién nacido. Esto podría ser más fácil que una escisión del dedo extra cuando el niño tiene entre 6 y 12 meses de edad. [8] [11] La ligadura ocluye el suministro vascular al dedo duplicado, lo que produce gangrena seca y autoamputación posterior. [8] Esto debe hacerse teniendo en cuenta la presencia de un paquete neurovascular, incluso en puentes cutáneos muy pequeños. Cuando la ligadura se realiza de manera inapropiada, puede producir una protuberancia residual. Además, se puede desarrollar un neuroma en el área de la cicatriz. Una escisión puede prevenir el desarrollo de una protuberancia residual y la sensibilidad debida a un neuroma. [11] Para los bebés con polidactilia cubital tipo B, el tratamiento recomendado es la ligadura en la sala de recién nacidos. Los estudios han demostrado que la escisión del dedo extra en la sala de recién nacidos es un procedimiento seguro y sencillo con un buen resultado clínico y cosmético. [33]
Polidactilia radial
Debido a que ninguno de los dos componentes del pulgar es normal, se debe tomar la decisión de combinar qué elementos para crear el mejor dedo compuesto posible. En lugar de amputar el pulgar más hipoplásico, se necesita preservar la piel, la uña, los ligamentos colaterales y los tendones para aumentar el pulgar residual. [34] Se recomienda la cirugía en el primer año de vida, generalmente entre los 9 y los 15 meses de edad. [8]
Las opciones quirúrgicas dependen del tipo de polidactilia. [35]
Procedimiento de Bilhaut-Cloquet
Este tipo de procedimiento se recomienda para los tipos 1 y 2 de Wassel (en los que ambos pulgares son muy hipoplásicos) por algunos cirujanos congénitos de la mano. [36] La técnica contiene una resección en cuña compuesta del hueso central y el tejido blando. Esto se logrará con el abordaje del tejido lateral de cada pulgar. El objetivo es conseguir un pulgar normal, en lo que se refiere al tamaño, que es posible. [8] Si el ancho del lecho ungueal es mayor al 70% del pulgar contralateral, puede estar dividido. [37] [38] Luego, el lecho ungueal se reparará con precisión.
Ablación con reconstrucción de ligamentos colaterales
Este tipo de procedimiento se utiliza para todos los tipos de polidactilia de Wassel y es la técnica más utilizada. Se recomienda en todos los casos de duplicación del pulgar con un pulgar hipoplásico y menos funcional. De lo contrario, se podría considerar el Bilhaut-Cloquet. El pulgar cubital se conserva preferentemente, ya que es el más desarrollado en la mayoría de los casos. [8]
Al separar el ligamento colateral radial de distal a proximal, se puede preservar un manguito perióstico. [39] De esta manera, la banda colateral radial del dedo radial funcionará como el ligamento colateral radial ausente del pulgar cubital preservado.
La elevación de APB y FPB se realiza en duplicación de tipo 4 de Wassel; esto se puede lograr a través del periostio o por separado. A medida que los tendones se insertan proximalmente, la elevación también se realiza proximalmente para reequilibrar potencialmente el pulgar cubital. Después de la amputación del pulgar radial, los elementos cubitales se centralizan y se fijan con una aguja de Kirschner . En la mayoría de los casos, se necesita una osteotomía longitudinal y sagital para centralizar las partes óseas del pulgar cubital. Si bien se conservó el tejido blando del pulgar radial, ahora está unido al lado radial del pulgar cubital junto con el manguito perióstico. El APB y FPB del pulgar radial extirpado se unen a la falange distal para mayor estabilidad. Si es necesario, el extensor largo del pulgar y el flexor largo del pulgar se vuelven a unir para centralizar su curso. [8]
En los tipos 5 y 6 de Wassel, el músculo oponente del pulgar debe transferirse al metacarpiano cubital. Se utiliza tejido blando con reconstrucción de ligamentos colaterales para evitar cualquier deformidad angular en el pulgar preservado. La centralización de tendones también se usa a menudo para la corrección. Aún así, pueden ocurrir casos con deformidades óseas. Para proporcionar alineación, es necesario realizar osteotomías. Esta operación puede requerir un injerto óseo, que se obtiene del pulgar amputado. [8]
Sobre el procedimiento de plastia
Este tipo está indicado cuando un pulgar es más grande en sentido proximal y el otro pulgar tiene un componente distal más grande. (El procedimiento se describe inicialmente como una forma de alargar los dedos amputados). El objetivo es crear un pulgar funcional combinando componentes menos hipoplásicos. El procedimiento de plastia en la parte superior rara vez se emplea en el tratamiento de la duplicación congénita del pulgar. Puede ser necesario para los tipos 4, 5, 6 de Wassel. [8]
A nivel de la falange medio-proximal o medio-metacarpiano, el componente distal se transfiere al componente proximal. Los tendones del componente distal se conservan mientras se amputa el resto del componente distal. El haz neurovascular que irriga el componente distal se reserva y se transfiere proximalmente. [8]
Polidactilia central
Deben realizarse reconstrucciones de ligamentos y osteotomía temprana para prevenir deformidades, como deformidades de crecimiento angular. [15]
El tratamiento quirúrgico de la polidactilia central es muy variable. Después de la cirugía, la mano debe ser funcional y estable, pero también estéticamente agradable. Esto requiere creatividad y flexibilidad intraoperatorias. El cirujano también debe considerar si la retención de un dedo supranumerario completamente funcional es preferible a la intervención quirúrgica. Por el contrario, una mano funcional de cuatro dedos lograda mediante la amputación de rayos puede ser preferible a una mano de cinco dedos con un dedo reconstruido deformado o rígido. [8]
Los casos de polisindactilia se abordan a través de una incisión estándar en zig-zag opuesta. La incisión se favorece hacia el dedo accesorio, conservando piel extra para el cierre posterior. Según el nivel y la extensión de la duplicación, los tendones flexores y extensores pueden requerir centralización o reequilibrio. Además, los ligamentos colaterales deben conservarse o reconstruirse. Las superficies articulares anchas deben estrecharse y pueden ser necesarias osteotomías en cuña de falange para proporcionar una alineación axial. También se debe prestar atención a la reconstrucción del ligamento intermetacarpiano. Además, se debe tener en cuenta la provisión de tejido blando adecuado en el espacio de la banda. [8]
Pronóstico
Polidactilia cubital
Polidactilia cubital tipo A
No hay estudios de resultados sustantivos con respecto a la función de estas manos después de la intervención quirúrgica. Esto se debe principalmente al hecho de que existe una función generalmente normal de las manos de estos pacientes después de la ablación con reconstrucción del ligamento colateral. [8] En un estudio de 27 pacientes sometidos a escisión quirúrgica por polidactilia cubital tipo A, solo se observó una complicación en forma de infección [40] Sin embargo, ningún investigador ha revisado objetivamente el rango funcional de movimiento o la estabilidad articular. [8]
Polidactilia cubital tipo B
En un estudio de 21 pacientes con polidactilia cubital tipo B tratados con ligadura de sutura, se encontró que el dedo duplicado se amputaba típicamente en un promedio de 10 días y no se informaron complicaciones de infección o sangrado. [41] En un estudio grande en 105 pacientes tratados con ligadura con sutura, se notificó una tasa general de complicaciones de 23,5%, citando un bulto residual sensible o inaceptable en 16%, infección en 6% y sangrado en 1% de los pacientes. [40] En general, la ligadura con sutura es segura y eficaz cuando se aplica a casos apropiados de polidactilia tipo B en los que no hay estructuras ligamentosas u óseas sustanciales dentro del pedículo. Se debe informar a los padres sobre la progresión de la necrosis y que la revisión del tejido residual o la cicatriz puede ser necesaria cuando el niño tiene seis meses de edad o más. [8]
Polidactilia radial
Procedimiento Bilhaut
Ventajas: Al combinar dos pulgares hipoplásicos se adquiere un tamaño suficiente del pulgar. Además, las articulaciones IP y MCP son muy estables ya que los ligamentos colaterales no se violan durante la reconstrucción. [8] Desventajas: la violación durante la reconstrucción puede provocar una detención del crecimiento o un crecimiento asimétrico. La deformidad de la uña también puede ocurrir después de la reconstrucción. Aunque las articulaciones son estables, es posible que se restrinja la flexión. [8] La flexión IP promedio en un pulgar reconstruido es 55 grados menos que la del pulgar contralateral. La flexión de MCP promedió 55 grados en los pulgares reconstruidos, en comparación con 75 grados en el pulgar contralateral. [35]
Ablación con reconstrucción de ligamentos colaterales
Ventajas: Las articulaciones reconstruidas tienden a permanecer flexibles. Además, preserva el lecho ungueal y la fisis, esto aumenta la prevención de deformidades ungueales con el tiempo. [8] Desventajas: aunque los cirujanos intentan obtener un pulgar estable del tamaño apropiado, puede ocurrir inestabilidad de la articulación IP y MCP, así como una discrepancia de tamaño. Los pulgares se definen como inaceptables si la desviación de la articulación IP excede los 15 grados, la desviación de la articulación MCP excede los 30 grados y el tamaño del pulgar es inapropiado según la evaluación del examinador. Además, el tamaño del pulgar un tercio mayor o menor que el pulgar contralateral se define como inaceptable. [8]
Procedimiento de plastia en la parte superior
No existen estudios de resultados quirúrgicos para evaluar la función de los pulgares después de una reconstrucción con plastia en la parte superior. [8]
Polidactilia central
Existen pocos estudios de resultados clínicos con respecto al tratamiento de la polidactilia central. Tada y sus colegas señalan que la corrección quirúrgica satisfactoria de la polidactilia central es difícil de lograr y que los resultados generalmente son malos. En el estudio de Tada, se revisaron 12 pacientes. Todos los pacientes requirieron procedimientos quirúrgicos secundarios para abordar las contracturas en flexión y la desviación angular a nivel de la articulación IP. [18] Sin embargo, varios factores principales contribuyen a la complejidad de la reconstrucción de la polidactilia central. Las articulaciones hipoplásicas y los tejidos blandos que predisponen al dedo reconstruido a la contractura articular y las deformidades angulares, así como las anomalías complejas de los tendones, a menudo son difíciles de abordar. Por tanto, el tratamiento depende totalmente de los componentes anatómicos presentes, el grado de sindactilia y la función del dedo duplicado. [18]
Epidemiología
La afección tiene una incidencia de 1 de cada 500 nacidos vivos. La polidactilia postaxial de la mano es un trastorno aislado común en los niños negros africanos y se sospecha una transmisión autosómica dominante. La polidactilia postaxial es más frecuente en negros que en blancos y es más frecuente en niños varones. [42] Por el contrario, la polidactilia postaxial que se observa en los niños blancos suele ser sindrómica y se asocia con una transmisión autosómica recesiva. Un estudio de Finley et al. datos combinados del condado de Jefferson, Alabama , Estados Unidos y el condado de Uppsala , Suecia. Este estudio mostró que la incidencia de todos los tipos de polidactilia es de 2,3 por 1000 en hombres caucásicos, 0,6 por 1000 en mujeres caucásicas, 13,5 por 1000 en hombres africanos y 11,1 por 1000 en mujeres africanas. [31]
sociedad y Cultura
Personas con polidactilia
- Antonio Alfonseca , lanzador de béisbol profesional retirado de la MLB conocido como " El Pulpo " - español para "el Pulpo" con respecto a su dedo extra en cada extremidad. [ cita requerida ]
- Endre Ady , poeta húngaro nacido con seis dedos, pero uno fue eliminado cuando era niño. El poeta lo interpretó posteriormente como un signo de su selección (según la antigua creencia húngara, los táltos nacen con más huesos, como seis dedos).
- Brites de Almeida , una legendaria portuguesa que mató a siete soldados castellanos escondidos en su horno después de la batalla de Aljubarrota , tenía seis dedos en cada mano.
- La actriz Gemma Arterton nació con seis dedos en cada mano, los dedos adicionales se retiraron después del nacimiento. [43]
- Se rumoreaba que Ana Bolena , ex reina de Inglaterra, tenía seis dedos en una mano. Sin embargo, considerando que este rumor surgió por primera vez en la década de 1580 de un disidente católico, generalmente se considera falso. [44]
- Robert Chambers , supuesto autor de Vestigios de la historia natural de la creación , y su hermano William tenían seis dígitos en cada extremidad. [45]
- Lucille Clifton , poeta afroamericana y defensora de los derechos civiles. [46]
- Zerah Colburn , prodigiosa matemática calculadora estadounidense. [47]
- Calvin Choy , un cantante y actor de Hong Kong apodado "Sir One One" (Sir11) porque tiene seis dígitos en su mano derecha. [48]
- Varios miembros de una familia Da Silva en São Paulo , Brasil, tienen dos pulgares en cada mano. [49]
- Zachariah Dean, Magistrado del Procedimiento Civil. [50]
- Danny García , campeón de boxeo, tiene seis dedos en el pie derecho. [51]
- Yoandri Hernández Garrido, apodado "Veinticuatro" ("veinticuatro" en español), tiene seis dedos completamente formados en ambas manos y seis dedos perfectos en cada pie. [52]
- Hampton Hawes , pianista de jazz , nació con seis dedos en cada mano (los dedos adicionales fueron removidos quirúrgicamente poco después del nacimiento). [53]
- Enrique II el Piadoso , Gran Duque de Polonia 1238-1241, tenía seis dedos en el pie izquierdo. [54]
- Un niño llamado Hong Hong nacido en el condado de Pingjiang , provincia de Hunan , China, tiene 31 dedos de manos y pies. [55] [56]
- Kamani Hubbard, un niño de California nació en 2009 con un caso raro de polidactilia, con 12 dedos de manos y 12 dedos de los pies, todos completamente funcionales. [57]
- Johann Jacob Freiherr von Moscon (1621-1661), barón de la Baja Estiria, está representado con seis dedos en su mano izquierda en un retrato de Brežice, Eslovenia. [ cita requerida ]
- Según los informes, Jiang Qing , la cuarta esposa de Mao Tse-tung , tenía seis dedos en el pie derecho. [58]
- Hrithik Roshan , actor de Bollywood nacido con un pulgar supernumerario en la mano derecha. [59]
- Nayanthara es una actriz india que es polidactyl, con un dedo rudimentario en su mano izquierda.
- Akshat Saxena de Uttar Pradesh , India , tiene el récord mundial de mayor número de dígitos. Nació en 2010 con siete dígitos en cada mano y 10 dígitos en cada pie, para un total de 34 dígitos. [60]
- Garfield Sobers , jugador de críquet de las Indias Occidentales , tenía un dedo extra en cada mano que se quitó él mismo durante la infancia "con la ayuda de catgut y un cuchillo afilado". [61]
- Theodore Roosevelt "Hound Dog" Taylor , guitarrista de blues estadounidense con sede en Chicago, nació con polidactilia en ambas manos, aunque alrededor de los 41 años se quitó el dedo extra de la mano derecha. [62]
- Varalakshmi V, una niña de Bangalore con ocho dedos en cada mano y entre cuatro y cinco dedos adicionales en cada pie. [63]
- Volcacius Sedigitus , un poeta romano del siglo I, probablemente recibió su epíteto, que significa "Seis dedos", porque nació con seis dedos en cada mano, según Plinio , [50]
- Zhu Yunming , un calígrafo chino, tenía seis dedos en su mano derecha. [ cita requerida ]
Gente ficticia
- En la novela El silencio de los corderos , se describe a Hannibal Lecter con polidactilia de duplicación de rayos medios (un dedo medio duplicado) en su mano izquierda, que luego quita en Hannibal como parte de su cirugía estética para disfrazarse.
- En la serie de dibujos animados Gravity Falls , Stanford Pines ("Grunkle Ford") tiene seis dedos en ambas manos, un rasgo que también lo identifica en la mitología del programa.
- Tyrone Rugen, un conde en La princesa prometida , es descrito muchas veces como el "hombre de seis dedos".
- Void, un antagonista de la serie de manga Berserk , tiene seis dedos en cada mano.
Otros animales
La polidactilia se presenta en numerosos tipos de animales. El defecto se observa esporádicamente en el ganado, donde afecta a bovinos, ovinos, porcinos y ocasionalmente equinos. [64] Por el contrario, es un rasgo común en varias razas de pollo heredadas . Los pollos normalmente tienen 4 dedos en cada pie. Las razas de pollos conocidas por ser polidactilo son Dorking , Faverolle , Houdan , Lincolnshire Buff, Meusienne, Sultan y Silkie Bantams sin barba . [65] [66] El estándar de la raza de estas variedades de pollos requiere cinco dedos en cada pie, aunque a veces aparecen más de cinco dedos. El dedo adicional en estas razas se presenta como un "pulgar" adicional que no toca el suelo. [65] Los pollos de razas mixtas también pueden tener dedos adicionales si las razas mencionadas anteriormente son parte de su composición genética. [ cita requerida ]
La polidactilia también se presenta en perros, gatos y pequeños mamíferos como cobayas [67] y ratones. [68] Los gatos normalmente tienen cinco dígitos en las patas delanteras y cuatro en las traseras. Los gatos de polidactilo tienen más, y esta es una condición moderadamente común, especialmente en ciertas poblaciones de gatos. Los perros, como otros cánidos , normalmente tienen cuatro garras en sus patas traseras; una quinta a menudo se llama espolón y se encuentra especialmente en ciertas razas de perros, [69] incluyendo el Lundehund noruego y los Grandes Pirineos .
Varias mutaciones del gen LMBR1 , en perros, humanos y ratones, pueden causar polidactilia. [69] Un informe de 2014 indicó que los ratones también podrían presentar polidactilia derivada de una mutación en el gen VPS25 . [70] En el ganado, parece ser poligénico con un gen dominante en un locus y un homocigoto recesivo en otro. [64]
Se creía que la polidactilia era común en los primeros tetrápodos , los anfibios extintos que representaron a los primeros vertebrados terrestres. Su número de dedos fluctuó hasta principios del período Carbonífero, cuando finalmente comenzaron a desarrollar un número uniforme de dedos. Los amniotes se asentaron en cinco dedos por extremidad, mientras que los anfibios desarrollaron cuatro dedos en cada extremidad anterior y cinco dedos en cada extremidad posterior. (Para obtener más información, consulte Polidactilia en los primeros tetrápodos ). Polidactilia también ocurre en los modernos existentes reptiles [71] y anfibios. [72]
Gallo con patas emplumadas (el propio Aldrovandi no notó los cinco dedos) [73]
Gatito con 23 dedos
Pato real, ambos pies tienen cinco dedos
Pato real, ambos pies tienen cinco dedos
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