Puerto Mancha de vino
Una mancha en vino de Oporto ( nevus flammeus ) es una decoloración de la piel humana causada por una anomalía vascular (una malformación capilar en la piel). [1] Se llaman así por su coloración, que es similar al vino de Oporto , un vino tinto fortificado de Portugal .
Una mancha en vino de Oporto es una malformación capilar que se observa al nacer . [2] Las manchas en vino de Oporto persisten durante toda la vida. [3] El área de piel afectada crece en proporción al crecimiento general.
Las manchas en vino de Oporto ocurren con mayor frecuencia en la cara , pero pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, particularmente en el cuello, la parte superior del tronco, los brazos y las piernas. [2] [4] Las primeras manchas suelen ser planas y de apariencia rosada. A medida que el niño madura, el color puede profundizarse hasta un color rojo oscuro o púrpura. [2] En la edad adulta, puede ocurrir un engrosamiento de la lesión o el desarrollo de pequeños bultos. [2] [5]
Las manchas en vino de Oporto pueden ser parte de un síndrome como el síndrome de Sturge-Weber o el síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber . [2]
Se demostró que las manchas en vino de Oporto están causadas por una mutación c.548G→A activadora somática en el gen GNAQ . [7] También se ha descrito una asociación con RASA1 . [8]
Un proveedor de atención médica generalmente puede diagnosticar una mancha en vino de Oporto basándose completamente en el historial y la apariencia. En casos inusuales, puede ser necesaria una biopsia de piel para confirmar el diagnóstico. Dependiendo de la ubicación de la marca de nacimiento y otros síntomas asociados, un médico puede optar por ordenar una medición de la presión intraocular o una radiografía del cráneo .
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