La atrofia muscular progresiva ( PMA ) es un subtipo muy raro de enfermedad de la neurona motora (MND) que afecta solo a las neuronas motoras inferiores . Se cree que PMA representa alrededor del 4% de todos los casos de MND. [1] Esto contrasta con la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), la forma más común de MND, que afecta tanto a las neuronas motoras superiores como a las inferiores , o la esclerosis lateral primaria , otra variante rara de MND, que afecta solo a las neuronas motoras superiores. La distinción es importante porque la PMA se asocia con un mejor pronóstico que la ELA clásica.
Algunos pacientes tienen síntomas restringidos solo a los brazos o las piernas (o, en algunos casos, solo a uno de los dos). Estos casos se denominan extremidades inestables, ya sea brazo inestable o pierna inestable, y se asocian con un mejor pronóstico. [1]
PMA es un diagnóstico de exclusión , no existe una prueba específica que pueda establecer de manera concluyente si un paciente tiene la afección. En cambio, se deben descartar otras posibilidades, como la neuropatía motora multifocal o la atrofia muscular espinal . Las pruebas utilizadas en el proceso de diagnóstico incluyen MRI , examen clínico y EMG . Las pruebas de EMG en pacientes que tienen PMA generalmente muestran denervación (muerte neuronal) en la mayoría de las partes del cuerpo afectadas y también en algunas partes no afectadas. [2]
Por lo general, lleva más tiempo ser diagnosticado con PMA que con ELA, un promedio de 20 meses para PMA frente a 15 meses en ALS/MND. [ cita requerida ]
En contraste con la esclerosis lateral amiotrófica o la esclerosis lateral primaria , la PMA se distingue por la ausencia de: [ cita requerida ]
La importancia de reconocer correctamente la atrofia muscular progresiva frente a la ELA es importante por varias razones.