Secuestro pulmonar

Condición médica

Secuestro pulmonar
Otros nombres	Secuestro broncopulmonar o lesión quística pulmonar
Especialidad	Neumología

Un secuestro pulmonar es una afección médica en la que un trozo de tejido que finalmente se convierte en tejido pulmonar no está unido al suministro de sangre arterial pulmonar, como es el caso del pulmón en desarrollo normal. Por lo tanto, este tejido secuestrado no está conectado a la arquitectura normal de las vías respiratorias bronquiales y no funciona ni contribuye a la respiración del organismo.

Esta afección generalmente se diagnostica en niños y generalmente se cree que es de naturaleza congénita . Cada vez más, estas lesiones se diagnostican en el útero mediante ecografía prenatal .

Presentación

Los síntomas pueden variar mucho, pero incluyen tos seca persistente.

Complicaciones

La falta de extracción de un secuestro pulmonar puede conducir a una serie de complicaciones. Éstos incluyen:

• Hemorragia potencialmente fatal
• La creación de una derivación de izquierda a derecha , donde la sangre fluye en un atajo a través de la alimentación de la aorta.
• Infección crónica con enfermedades como
  • Bronquiectasias
  • Tuberculosis
  • Aspergilosis
  • Carcinoide bronquial
  • Carcinoma de células escamosas broncogénico

Porque

Todavía hay mucho debate sobre si el secuestro pulmonar es un problema congénito o adquirido a través de una infección pulmonar recurrente. Se cree ampliamente que los secuestros pulmonares extralobares son el resultado de una malformación pulmonar prenatal, mientras que los secuestros pulmonares intralobares pueden desarrollarse debido a infecciones pulmonares recurrentes en adolescentes y adultos jóvenes. La teoría más frecuentemente apoyada de la formación de secuestro involucra una yema pulmonar accesoria que se desarrolla a partir de la cara ventral del intestino anterior primitivo. El tejido pluripotencial de esta yema pulmonar adicional migra en dirección caudal con el pulmón en desarrollo normal. Recibe su suministro de sangre de los vasos que se conectan a la aorta y cubren el intestino anterior primitivo. Estas uniones a la aorta permanecen para formar el suministro arterial sistémico del secuestro.El desarrollo embriológico temprano de la yema pulmonar accesoria da como resultado la formación del secuestro dentro del tejido pulmonar normal. El secuestro está encerrado dentro del mismo recubrimiento pleural. Esta es la variante intrapulmonar. Por el contrario, el desarrollo posterior de la yema pulmonar accesoria da como resultado el tipo extrapulmonar que puede dar lugar a la comunicación con el tracto gastrointestinal. Ambos tipos de secuestro suelen tener irrigación arterial desde la aorta torácica o abdominal. En raras ocasiones, pueden verse afectados el eje celíaco, la arteria mamaria interna, la subclavia o la renal. El secuestro intrapulmonar ocurre dentro de la pleura visceral del tejido pulmonar normal. Por lo general, no se produce comunicación con el árbol traqueobronquial. La localización más común es en el segmento basal posterior y casi dos tercios de los secuestros pulmonares aparecen en el pulmón izquierdo.El drenaje venoso suele realizarse a través de las venas pulmonares. La comunicación del intestino anterior es muy rara y las anomalías asociadas son poco comunes. El secuestro extrapulmonar está completamente encerrado en su propio saco pleural. Puede ocurrir arriba, dentro o debajo del diafragma, y ​​casi todos aparecen en el lado izquierdo. No se produce comunicación con el árbol traqueobronquial. El drenaje venoso suele realizarse a través del sistema venoso sistémico. La comunicación del intestino anterior y las anomalías asociadas, como la hernia diafragmática, son más comunes.El drenaje venoso suele realizarse a través del sistema venoso sistémico. La comunicación del intestino anterior y las anomalías asociadas, como la hernia diafragmática, son más comunes.El drenaje venoso suele realizarse a través del sistema venoso sistémico. La comunicación del intestino anterior y las anomalías asociadas, como la hernia diafragmática, son más comunes.^{[ cita requerida ]}

Diagnóstico

El secuestro broncopulmonar (BPS) es una malformación congénita rara del tracto respiratorio inferior. Consiste en una masa no funcional de tejido pulmonar normal que carece de comunicación normal con el árbol traqueobronquial y que recibe su irrigación arterial de la circulación sistémica. ^{[ cita requerida ]}

Se estima que el BPS comprende del uno al seis por ciento de todas las malformaciones pulmonares congénitas , lo que lo convierte en un trastorno extremadamente raro. ^[1]

Los secuestros se clasifican anatómicamente . Secuestro intralobar en el que la lesión se localiza dentro de un lóbulo normal y carece de pleura visceral propia . Secuestro extralobar en el que la masa se localiza fuera del pulmón normal y tiene su propia pleura visceral El aporte sanguíneo del 75% de los secuestros pulmonares se deriva de la aorta torácica o abdominal . El 25% restante de los secuestros reciben su flujo sanguíneo de las vías subclavia , intercostal , pulmonar , pericardiofrénica, innominada , mamaria interna , celíaca , esplénica., o arterias renales . ^{[ cita requerida ]}

Tipos

Secuestro intralobar

• La variedad intralobar representa el 75 por ciento de todos los secuestros. ^[1]
• Suele presentarse en la adolescencia o en la edad adulta como neumonías recurrentes . ^[1]
• El tejido pulmonar se encuentra dentro de la misma pleura visceral que el lóbulo en el que se encuentra. ^[1]
• Los hombres y las mujeres se ven igualmente afectados. ^[1]
• El riego arterial suele derivarse de la aorta torácica inferior o abdominal superior.
• El drenaje venoso suele llegar a la aurícula izquierda a través de las venas pulmonares, lo que establece una derivación de izquierda a izquierda .
• Pueden ocurrir conexiones anormales a la vena cava , vena ácigos o aurícula derecha .
• Dos tercios de las veces, el secuestro se localiza en el canal paravertebral en el segmento posterior del lóbulo inferior izquierdo.
• A diferencia del secuestro extralobar, rara vez se asocia con otras anomalías del desarrollo.
• Los pacientes presentan signos y síntomas de infección pulmonar de una masa del lóbulo inferior.
• Se cree que los secuestros se infectan cuando las bacterias migran a través de los poros de Kohn o si el secuestro es incompleto.

Secuestro extralobar

• La variedad extralobar representa el 25 por ciento de todos los secuestros. ^[1]
• Generalmente comienza en la infancia con compromiso respiratorio. ^[1]
• Se desarrolla como un pulmón accesorio contenido dentro de su propia pleura. ^[1]
• Predominio de hombres a mujeres de 3: 1 a 4: 1. ^[1]
• Relacionado con el hemidiafragma izquierdo en el 90% de los casos.
• Puede presentarse como una masa subdiafragmática o retroperitoneal.
• En general, la irrigación arterial proviene de un vaso aberrante de la aorta torácica.
• Suele drenar a través del sistema venoso sistémico hacia la aurícula derecha, la vena cava o los sistemas ácigos.
• Las anomalías congénitas ocurren con mayor frecuencia en pacientes con secuestro extralobar del secuestro intralobar.
• Las anomalías asociadas incluyen malformación adenomatoide quística congénita, hernia diafragmática congénita, anomalías vertebrales, cardiopatía congénita, hipoplasia pulmonar y duplicación colónica.
• Dado que está envuelto en su propio saco pleural, rara vez se infecta, por lo que casi siempre se presenta como una masa homogénea de tejido blando.
• La masa puede estar estrechamente relacionada con el esófago y pueden desarrollarse fístulas.

Imagen

• La arteriografía se ha considerado vital para documentar el riego sanguíneo sistémico, lo que permite el diagnóstico definitivo y la planificación preoperatoria.
• El advenimiento de nuevas técnicas de imágenes no invasivas ha cambiado esta forma de pensar.

Radiografía de tórax

• Los secuestros suelen aparecer como una masa uniformemente densa dentro de la cavidad torácica o el parénquima pulmonar.
• La infección recurrente puede conducir al desarrollo de áreas quísticas dentro de la masa.
• Se pueden observar niveles hidroaéreos debido a la comunicación bronquial.

Ultrasonido

• El aspecto ecográfico típico del BPS es una masa homogénea ecogénica que puede estar bien definida o ser irregular.
• Algunas lesiones tienen un aspecto quístico o más complejo.
• Los estudios Doppler son útiles para identificar la arteria sistémica aberrante característica que surge de la aorta y para delinear el drenaje venoso.

Connecticut

TC de tórax que muestra secuestro pulmonar

• Las tomografías computarizadas tienen un 90% de precisión en el diagnóstico de secuestro pulmonar.
• El aspecto más común es una masa sólida que puede ser homogénea o heterogénea, a veces con cambios quísticos.
• Los hallazgos menos frecuentes incluyen una gran lesión cavitaria con un nivel hidroaéreo, una colección de muchas pequeñas lesiones quísticas que contienen aire o líquido, o una masa quística bien definida.
• Los cambios enfisematosos en el margen de la lesión son característicos y pueden no ser visibles en la radiografía de tórax.
• La técnica de TC para una representación óptima de las lesiones mediante la exploración volumétrica de última generación requiere una velocidad rápida de inyección de contraste intravenoso (IV) y un volumen y un retraso adecuados según el tamaño.
• Las reconstrucciones multiplanares y 3D son útiles.

Resonancia magnética

• La MRA con contraste o incluso las imágenes convencionales de eco-espín (SE) ponderadas en T1 pueden ayudar en el diagnóstico de secuestro pulmonar al demostrar un riego sanguíneo sistémico, en particular desde la aorta, hasta una masa pulmonar basal.
• Además, la MRA puede demostrar el drenaje venoso de la masa y puede obviar investigaciones más invasivas.
• Sin embargo, la TC permite una delimitación más nítida de los quistes de paredes delgadas y los cambios enfisematosos que la RM.

Tratamiento

Por lo general, el secuestro se elimina después del nacimiento mediante cirugía. En la mayoría de los casos, esta cirugía es segura y eficaz; el niño crecerá para tener una función pulmonar normal. ^{[ cita requerida ]}

En algunos casos, los fetos con secuestros desarrollan acumulaciones de líquido problemáticas en la cavidad torácica. En estas situaciones, se puede utilizar una derivación de catéter de Harrison para drenar el líquido torácico hacia el líquido amniótico.

En raras ocasiones en las que el feto tiene una lesión muy grande, la reanimación después del parto puede ser peligrosa. En estas situaciones, se puede planificar un parto especializado para el manejo de la compresión de las vías respiratorias llamado procedimiento EXIT , o se puede realizar un procedimiento de ablación fetal con láser. Durante esta intervención fetal mínimamente invasiva, se inserta una pequeña aguja en el secuestro y se apunta una fibra láser al vaso sanguíneo anormal que va al secuestro. El objetivo de la operación es utilizar energía láser para detener el flujo sanguíneo al secuestro, haciendo que deje de crecer. Idealmente, después de la cirugía, el secuestro roba menos flujo sanguíneo del feto y el corazón y los pulmones comienzan a crecer con más normalidad a medida que el secuestro se reduce de tamaño y el derrame pleural desaparece.

El tratamiento para esto es una resección en cuña , segmentectomía o lobectomía mediante un procedimiento VATS o toracotomía .

Los secuestros pulmonares generalmente obtienen su suministro de sangre de la aorta torácica . (drenajes de secuestro intrapulmonar a través de las venas pulmonares, drenajes de secuestro extrapulmonar a la VCI)

Referencias

1. Walker, Christopher M .; Wu, Carol C .; Gilman, Matthew D .; Godwin, J. David; Shepard, Jo-Anne O .; Abbott, Gerald F. (mayo de 2014). "El espectro de imágenes del secuestro broncopulmonar" . Problemas actuales en radiología diagnóstica . 43 (3): 100-114. doi : 10.1067 / j.cpradiol.2014.01.005 .

Fuentes

• Truitt AK; Carr SR; Cassese J; Kurkchubasche AG; Tracy TF Jr; Luks FI. (2006). "Manejo perinatal de lesiones pulmonares quísticas congénitas en la era de la cirugía mínimamente invasiva". J Pediatr Surg : 41: 893–896.
• Savic B; Birtel FJ; Tholen W; Funke HD; Knoche R. (1979). "Secuestro de pulmón: informe de siete casos y revisión de 540 casos publicados" . Thorax . 34 (1): 34: 96–101. doi : 10.1136 / thx.34.1.96 . PMC  471015 . PMID  442005 .
• Fabre O; Porte H; Godart F; Rey C; Wurtz A. (1998). "Consecuencias cardiovasculares a largo plazo del secuestro pulmonar intralobar no diagnosticado". Anales de cirugía torácica . 65 (4): 65, 1144–6. doi : 10.1016 / S0003-4975 (98) 00032-0 . PMID  9564949 .
• Borrelli EP (2017). "Quizás sea más que una neumonía: reporte de un caso de secuestro intralobar en un varón de 20 años" . Informes de casos respiratorios . 6 (2): 6, 96–98. doi : 10.5505 / respircase.2017.92499 .
• Ferguson (1983). "Lesión congénita de los pulmones y enfisema". Cirugía de Gibbons del tórax (4ª ed.). WB Saunders. págs. 668–709. ISBN desconocido.
• Rubin E; García H; Horowitz M; Guerra J. (1994). "Hemoptisia masiva fatal secundaria a secuestro intralobar". Pecho . 106 (3): 954–955. doi : 10.1378 / cofre.106.3.954 . PMID  8082388 .
• Sabiston D, Spencer F. Cirugía del tórax (6ª ed.). págs. 853–862.

enlaces externos

Clasificación	D CIE - 10 : Q33.2 ICD - 9-CM : 748,5 DeCS : D001998 Enfermedades DB : 32120 SNOMED CT : 18620009
Recursos externos	eMedicine : ped / 2628 radio / 585

• Emedicine sobre secuestros pulmonares