El síndrome de Sneddon generalmente se manifiesta con un accidente cerebrovascular o síntomas neurológicos transitorios graves y una erupción cutánea ( livedo reticularis ). Livedo reticularis aparece como un moteado de piel de color púrpura azulado, similar a una red. En cambio, el síndrome de Sneddon puede presentarse con livedo racemosa , que implica parches más grandes y menos organizados de manchas de color púrpura azulado en la piel. Ambos generalmente se encuentran primero en las extremidades, ambos empeoran con el frío y pueden ocurrir sin el síndrome de Sneddon o cualquier otra enfermedad sistémica. [ cita requerida ]
El síndrome de Sneddon se puede caracterizar por: amnesia transitoria , afasia transitoria , parálisis , dolores de cabeza , hipertensión, ataques isquémicos transitorios (AIT), accidente cerebrovascular , [3] enfermedad coronaria y demencia. [4] Las manifestaciones cutáneas pueden preceder años a los síntomas neurológicos. [3]
El síndrome de Sneddon es una arteriopatía progresiva no inflamatoria que conduce a la afección característica de la piel y a problemas cerebrovasculares, que incluyen accidente cerebrovascular, ataque isquémico transitorio (AIT), síntomas neurológicos graves pero transitorios que se cree que son causados por vasoespasmo cerebral, enfermedad coronaria y demencia de inicio temprano. El compromiso progresivo de los revestimientos arteriales en Sneddon produce coagulación, para lo cual se prescribe con mayor frecuencia warfarina en dosis altas , y también puede causar el desarrollo de placa arterial sistémica cuando los niveles de colesterol son normales. [ cita requerida ]
No existen pruebas de diagnóstico en las que todos los pacientes de Sneddon tengan resultados anormales, aunque la resonancia magnética del cerebro y la biopsia de piel a menudo son anormales. El diagnóstico se basa en una historia clínica y un examen físico detallados. Aproximadamente el 40-60% de los pacientes con el síndrome dan positivo en la prueba de anticuerpos antifosfolípidos.
Los pacientes de Sneddon generalmente se tratan con warfarina, manteniendo un INR alto de 3-4. [1] Debido a que la mayoría experimentará un alivio significativo de los síntomas después de varios meses de INR constante en este rango, el tratamiento con warfarina se usa a menudo como una herramienta de diagnóstico.
El síndrome de Sneddon es una afección poco común que generalmente se diagnostica erróneamente. [3] Ocurre en familias y puede heredarse de forma autosómica dominante . El síndrome de Sneddon se manifiesta con mayor frecuencia en mujeres en la treintena, aunque los casos ocurren en hombres y niños. Generalmente, Livedo precede a la afectación cerebrovascular en aproximadamente diez años, y muchos años de afectación cerebrovascular preceden al desarrollo de la demencia, cuando ocurre. [ cita requerida ]