La succinilacetona es un compuesto químico que se forma por la oxidación de la glicina y es un precursor del metilglioxal . Es un compuesto patognomónico que se encuentra en la orina de pacientes con tirosinemia tipo 1, que se debe a la deficiencia congénita de una enzima, la fumarilacetoacetato hidrolasa. Esta enzima participa en el catabolismo de la tirosina y, si es deficiente, conduce a la acumulación de acetoacetato de fumarilo, que posteriormente se convierte en succinilacetona, que puede detectarse en la orina mediante GCMS. La succinilacetona también inhibe la ALA deshidratasa (PBG sintasa), lo que aumenta el ALA y precipita síntomas neuropáticos agudos, similares a la porfiria.