Retinoblastoma trilateral
| Retinoblastoma trilateral | |
|---|---|
| Otros nombres | TRb |
| Especialidad | Oncología |
El retinoblastoma trilateral es un tumor neuroectodérmico primitivo maligno de la línea media que se presenta en pacientes con retinoblastoma hereditario uni o bilateral . En la mayoría de los casos, el retinoblastoma trilateral se presenta como pineoblastoma (TRb pineal). En aproximadamente una cuarta parte de los casos, el tumor se desarrolla en otra región intracraneal, más comúnmente supra o paraselar.(TRb no pineal), pero hay casos reportados con TRb no pineal en el tercer ventrículo. En la mayoría de los casos, la TRb pineal se diagnostica antes de los 5 años, pero después del diagnóstico de retinoblastoma. Sin embargo, la TRb no pineal a menudo se diagnostica al mismo tiempo que el retinoblastoma. El pronóstico de los pacientes con retinoblastoma trilateral es desalentador, solo unos pocos pacientes han sobrevivido más de 5 años después del diagnóstico; a todos los supervivientes se les diagnosticó tumores pequeños en un estadio subclínico. [1] Los avances recientes en los regímenes de tratamiento de quimioterapia (de dosis alta) y la detección temprana han mejorado la supervivencia de los pacientes con retinoblastoma trilateral. [2]
Ver también
Referencias
- ^ Kivelä T (junio de 1999). "Retinoblastoma trilateral: un metanálisis de retinoblastoma hereditario asociado con retinoblastoma intracraneal ectópico primario". Revista de Oncología Clínica . 17 (6): 1829–37. doi : 10.1200 / JCO.1999.17.6.1829 . PMID 10561222 .
- ^ De Jong MC, Kors WA, De Graaf P, Castelijns JA, Kivelä T, Moll AC (septiembre de 2014). "Retinoblastoma trilateral: una revisión sistemática y un metanálisis". The Lancet Oncology . 15 (10): 1157–67. doi : 10.1016 / s1470-2045 (14) 70336-5 . PMID 25126964 .
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