El tumor neuroectodérmico primitivo es un tumor maligno (canceroso) de la cresta neural . [1] Es un tumor poco común que generalmente se presenta en niños y adultos jóvenes menores de 25 años. La tasa de supervivencia general a los 5 años es de aproximadamente el 53%. [2]
Tumor neuroectodérmico primitivo | |
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Otros nombres | PNET |
Micrografía de una sección teñida con H&E de un PNET periférico. | |
Especialidad | Oncología |
Recibe su nombre porque la mayoría de las células del tumor se derivan del neuroectodermo , pero no se han desarrollado ni diferenciado de la forma en que lo haría una neurona normal , por lo que las células parecen "primitivas".
PNET pertenece a la familia de tumores de Ewing .
Genética
Utilizando la transferencia génica del antígeno T grande de SV40 en células precursoras neuronales de ratas, se estableció un modelo de tumor cerebral. Los PNET eran histológicamente indistinguibles de sus homólogos humanos y se han utilizado para identificar nuevos genes implicados en la carcinogénesis de tumores cerebrales humanos. [3] El modelo se usó para confirmar que p53 es uno de los genes involucrados en los meduloblastomas humanos, pero dado que solo alrededor del 10% de los tumores humanos mostraron mutaciones en ese gen, el modelo se puede usar para identificar los otros socios de unión de SV40 Large Antígeno T, distinto de p53. [4]
Diagnóstico
Clasificación
Se clasifica en dos tipos, según su ubicación en el cuerpo: PNET periférico y PNET del SNC. [ cita requerida ]
PNET periférico
Ahora se cree que el PNET periférico (pPNET) es prácticamente idéntico al sarcoma de Ewing :
"La evidencia actual indica que tanto el sarcoma de Ewing como el PNET tienen un fenotipo neural similar y, debido a que comparten una translocación cromosómica idéntica, deben considerarse como el mismo tumor, que solo difiere en su grado de diferenciación neural. Tumores que demuestran diferenciación neural por la luz La microscopía, la inmunohistoquímica o la microscopía electrónica se han etiquetado tradicionalmente como PNET, y las que no se diferencian por estos análisis se han diagnosticado como sarcoma de Ewing ". [5]
PNET del SNC
Los PNET del SNC generalmente se refieren a PNET supratentoriales.
- En el pasado, los meduloblastomas se consideraban TNEP; sin embargo, son genética, transcripcional y clínicamente distintos. Como tal, los TNEP "infratentoriales" ahora se conocen como meduloblastoma [ cita requerida ] .
- Los pineoblastomas son tumores embrionarios que se originan en la glándula pineal y probablemente son distintos de los TNEP supratentoriales.
Tratamiento
El enfoque para el tratamiento de un TNEP del SNC es, en primer lugar, obtener imágenes detalladas mediante resonancia magnética, así como exploraciones adicionales del cuerpo del paciente (rayos X, TC, PET, incluso biopsias de médula ósea) para buscar metástasis u otras neoplasias malignas asociadas. Luego, será necesario realizar una biopsia del tumor para confirmar el diagnóstico. Una vez que se confirma el diagnóstico de TNEP del SNC, el tratamiento incluye quimioterapia neoadyuvante y radiación (para reducir la carga del tamaño del tumor), resección quirúrgica completa con márgenes negativos confirmados y / o quimioterapia posquirúrgica adyuvante adicional. La PNET del SNC es agresiva y debe tratarse como tal. Los servicios de cuidados paliativos también deben participar en el equipo de atención del paciente cuando se realiza el diagnóstico. [6]
Ver también
Referencias
- ^ " tumor neuroectodérmico primitivo " en el Diccionario médico de Dorland
- ^ Smoll, NR (2012). "Supervivencia relativa de meduloblastomas infantiles y adultos y tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET)". Cáncer . 118 (5): 1313-1322. doi : 10.1002 / cncr.26387 . PMID 21837678 . S2CID 8490276 .
- ^ Eibl RH, Kleihues P, Jat PS, Wiestler OD (marzo de 1994). "Un modelo para tumores neuroectodérmicos primitivos en trasplantes neurales transgénicos que albergan el antígeno T grande de SV40" . Soy. J. Pathol . 144 (3): 556–64. PMC 1887088 . PMID 8129041 .
- ^ Ohgaki H, Eibl RH, Wiestler OD, Yasargil MG, Newcomb EW, Kleihues P (noviembre de 1991). "Mutaciones de p53 en tumores cerebrales humanos no astrocíticos" . Cancer Res . 51 (22): 6202–5. PMID 1933879 .
- ^ Kumar, Vinay; Fausto, Nelso; Abbas, Abul (2004) Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (7ª ed.). Saunders. Página 130 1. ISBN 0-7216-0187-1 .
- ^ Honrado, Carlo P y Augustine L Moscatello. Tumores neuroectodérmicos primitivos: antecedentes, epidemiología, características clínicas, Medscape, 21 de enero de 2021, emedicine.medscape.com/article/855644-overview#a7.
Clasificación | D |
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Recursos externos |
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