Un schwannoma vestibular ( VS ), también llamado neuroma acústico, es un tumor benigno que se desarrolla en el nervio vestibulococlear (octavo par craneal) que pasa del oído interno al cerebro. El tumor se origina cuando las células de Schwann que forman la vaina de mielina insoladora en el nervio funcionan mal. Normalmente, las células de Schwann funcionan de manera beneficiosa para proteger y acelerar el equilibrio y la información sonora del cerebro. A veces, sin embargo, las cosas salen mal. Por razones que aún se están investigando, una mutación en el gen supresor de tumores, NF2, ubicado en el cromosoma 22, da como resultado una producción anormal de la proteína celular llamada Merlin.y las células de Schwann se multiplican para formar un tumor. El tumor se origina principalmente en la división vestibular del nervio en lugar de en la división coclear, pero la audición y el equilibrio se verán afectados a medida que el tumor se agranda. La gran mayoría de estos SV (95%) son unilaterales, solo en un oído. Se denominan "esporádicos" (es decir, casuales, no hereditarios). Aunque no son cancerosos, pueden causar daño o incluso poner en peligro la vida si crecen para presionar otros nervios craneales y estructuras vitales como el tronco del encéfalo. Las variaciones en la mutación determinan la naturaleza del desarrollo del tumor. La única exposición ambiental que se ha asociado definitivamente con el crecimiento de un VS es la exposición a la radiación terapéutica en la cabeza. [3]
Schwannoma vestibular | |
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Otros nombres | Neuroma acústico, [1] neurilemoma acústico, fibroblastoma perineural, neurinoma del nervio acústico, neurofibroma del nervio acústico, schwannoma del nervio acústico [2] |
Schwannomas bilaterales en paciente con neurofibromatosis 2 | |
Especialidad | Neurooncología |
Neurofibromatosis tipo 2 (NF2)
En su mayor parte, los schwannomas vestibulares esporádicos unilaterales se tratan fácilmente con éxito mediante técnicas médicas modernas. Tener SV bilaterales es una condición más problemática. El bilateralismo se considera el sello distintivo y el principal criterio diagnóstico de la neurofibromatosis tipo 2 (NF2), un trastorno genético hereditario, progresivo, difícil de manejar y con una probabilidad de 1 en 2 de transmitirse a cada descendencia. Los pacientes con NF2 tienden a tener una mutación más grave, aunque hay casos leves de mosaico. Se recomiendan pruebas genéticas que confirmen la mutación del gen NF2. Aproximadamente el 50% de las personas con NF2 tienen una mutación de novo . Pueden ocurrir tumores craneales y espinales adicionales. La NF2 se desarrolla durante la adolescencia o la edad adulta temprana, mientras que los EV esporádicos se diagnostican principalmente en pacientes de entre 40 y 60 años. Ambas variedades de VS (esporádico y NF2) son muy raras y representan solo alrededor del 8% de todos los tumores cerebrales primarios. La incidencia de NF2 es de aproximadamente 1 por cada 60.000 personas. [4]
Incidencia de VS esporádicos
La declaración de consenso de los Institutos Nacionales de Salud de EE. UU. (NIH) para el neuroma acústico en 1991 estimó que se diagnosticaban entre 2 y 3 000 casos de VS anualmente en los EE. UU., Una tasa de incidencia de aproximadamente 10 por millón de habitantes por año. En 2015, los investigadores de la Clínica Cleveland en Ohio utilizaron datos poblacionales del Registro Central de Tumores Cerebrales de los EE. UU. Para calcular una incidencia de 10,9 por millón de habitantes, o alrededor de 3300 casos de VS por año. Se encontró una mayor incidencia de hasta 29,3 / millón de población para el grupo de edad de 65 a 74 años. No hubo diferencias significativas en la incidencia por género. La incidencia fue mayor en los habitantes de las islas del Pacífico asiático y menor en los afroamericanos y los hispanos. El número anual de SV diagnosticados aumentó significativamente en todo el mundo a principios de la década de 1990 con la introducción de la resonancia magnética (MRI). En particular, los epidemiólogos en Dinamarca (una población de 5,7 millones en 2015) notificaron 193 casos de VS para 2015, una incidencia de 34 por millón de habitantes por año. El primer escáner de resonancia magnética en Dinamarca estaba en funcionamiento en 1989, y en 2015 el número aumentó a aproximadamente 100. [5]
Diagnóstico de VS. Resonancia magnética. Tamaños de los tumores
Los procedimientos de diagnóstico preliminares incluyen exámenes de oído y pruebas de audición. La prueba de respuesta auditiva del tronco encefálico (ABR) es una prueba rentable para ver si un VS quizás ha comprometido el nervio coclear. Una prueba de tomografía computarizada de rayos X (tomografía computarizada) mostrará la presencia de un VS, aunque es posible que se pasen por alto tumores muy pequeños. El 'estándar de oro' para el diagnóstico de VS es la resonancia magnética, la resonancia magnética. La declaración de consenso de los NIH para VS en 1991 declaró: "La resonancia magnética ahora se considera el estudio más definitivo que se puede realizar y es capaz de revelar tumores vestibulares tan pequeños como unos pocos milímetros de diámetro". Esta notable tecnología reemplazó a la tomografía computarizada que estaba en uso generalizado en 1971 a pesar de sus riesgos de radiación ionizante. Mediante el uso de cortes finos y contraste de tinte de gadolinio, los escáneres de resonancia magnética podrían detectar incluso los tumores más pequeños sin riesgo de radiación. Esto fue especialmente importante para detectar casos raros de VS bilaterales en los que uno de los tumores suele tener solo unos pocos milímetros de diámetro. Detectar tumores pequeños que antes no se detectaban significaba que el tamaño promedio del tumor en el momento del diagnóstico disminuyó. Las encuestas a pacientes en los EE. UU. Realizadas por la Asociación Nacional de Neuromas Acústicos (1998, 2007-08, 2012, 2014) mostraron que el porcentaje de tumores diagnosticados de 1,5 cm o menos aumentó significativamente del 23% al 47%. Investigadores de Dinamarca informaron (2004): "El tamaño de los tumores diagnosticados ha disminuido de una mediana de 35 mm en 1979 a 10 mm en 2001". En general, el tamaño (diámetro) del tumor se describe como pequeño (menos de 1,5 cm), mediano (1,5 a 2,5 cm), grande (2,5 a 4,0 cm) y gigante (más de 4,0 cm). (Nota: 1 pulgada = 2,54 cm) [6]
Síntomas de VS esporádicos
Los VS esporádicos se originan dentro de las paredes óseas confinadas del pequeño conducto auditivo interno (de unos 2 cm de largo). Los primeros síntomas más comunes de estos VS intracanaliculares (CAI) son la pérdida gradual de la audición y una sensación de plenitud en el oído afectado, cierto desequilibrio o mareos y tinnitus (zumbidos u otros ruidos en el oído). La hipoacusia unilateral gradual en las frecuencias altas es el primer síntoma más evidente para la gran mayoría de los pacientes. El dolor de cabeza como síntoma de presentación de VS específicamente es raro; Los síntomas faciales (entumecimiento facial, debilidad) generalmente ocurren solo cuando el tumor crece fuera del canal y / o después del tratamiento terapéutico. El diagnóstico tardío y el diagnóstico erróneo no son infrecuentes. La pérdida auditiva inicial suele ser sutil y puede atribuirse erróneamente al envejecimiento, a la acumulación de cerumen o quizás a la exposición a ruidos ambientales fuertes. Una pérdida auditiva repentina, que es poco común, puede diagnosticarse erróneamente como enfermedad de Ménière, una anomalía del oído medio que también tiene tinnitus como síntoma. El sistema vestibular del cerebro generalmente compensa los primeros problemas de equilibrio. Ha habido casos de tumores que en realidad fueron asintomáticos hasta muy grandes y en una etapa crítica. Las tasas de crecimiento tumoral son muy variables: algunos VS pequeños (quizás el 50%) no crecen en absoluto; algunos crecen por un tiempo y luego se encogen; algunos parecen inactivos pero de repente crecen rápidamente. En general, aunque los estudios difieren, los VS que crecen crecen lentamente a una tasa promedio de 1.2 a 1.9 mm por año. Los tumores IAC que crecen más allá de 1,5 cm de diámetro se expanden hacia el espacio relativamente vacío del ángulo pontocerebeloso y adquieren la apariencia característica de "cono de helado" que se ve en las resonancias magnéticas. Como "lesiones que ocupan espacio", los tumores pueden alcanzar de 3 a 4 cm de tamaño e infringir el nervio facial (expresión facial) y el nervio trigémino (sensación facial). Puede ocurrir pérdida de audición avanzada y episodios de vértigo verdadero. Los tumores muy grandes son potencialmente mortales cuando presionan el cerebelo o causan compresión del tronco encefálico. Los síntomas tardíos de VS muy grandes incluyen dolor de cabeza, náuseas, vómitos, somnolencia, confusión mental y finalmente coma. [7]
Historia temprana de VS
En 1777, Edward Sandifort de Leiden, Países Bajos, escribió una primera descripción post mortem de un schwannoma vestibular. Observó "cierto cuerpo duro adherido al nervio auditivo" y concluyó que esta causa de sordera estaba más allá del alcance de la medicación o la cirugía y, por lo tanto, era incurable. Las células de Schwann que se multiplican para formar un VS en el nervio vestibulcoclear fueron identificadas 60 años después por el fisiólogo alemán Theodore Schwann (1810-1882), cofundador con el botánico Matthias Schleiden de la teoría celular críticamente importante de que todos los seres vivos son compuesto por células. En 1895, Thomas Annandale, cirujano general de la Royal Infirmary de Edimburgo, Escocia, fue el primero en localizar y extirpar quirúrgicamente un VS. Su logro fue excepcional. A principios de la década de 1900, la tasa de mortalidad por VS estaba en el rango de 75 a 85%. Los cirujanos suelen retrasar la intervención invasiva el mayor tiempo posible como último recurso. Harvey Cushing (1869-1939) es conocido como 'el padre de la neurocirugía de VS.' Su estudio básico publicado en 1917 se tituló Tumores del nervio acústico y el síndrome del ángulo pontocerebeloso. Al realizar una craneotomía suboccipital y extracciones subtotales, Cushing pudo reducir la mortalidad al 4% en 1931. Cushing trabajó en el Hospital Brigham en Boston. Un especialista igualmente famoso en SV en Johns Hopkins en Baltimore fue Walter E. Dandy (1886-1946), un ex alumno de Cushing que abogó por la extirpación total del tumor. Un problema importante para los pioneros en neurocirugía del VS fue la falta de imágenes adecuadas para detectar tumores pequeños. El tratamiento de tumores que crecieron demasiado en el ángulo pontocerebeloso dio como resultado malos resultados para los objetivos de preservación del nervio facial y la audición. Para la obtención de imágenes, los rayos X convencionales comenzaron a usarse en la década de 1920; y los escáneres CT se introdujeron en la década de 1960; pero todos fueron reemplazados por resonancias magnéticas 'Gold Standard' en la década de 1980. William F. House (1923-2012) fue pionero en el uso del microscopio quirúrgico y (con William Hitselberger) popularizó los enfoques de cirugía translaberíntica y de fosa media para VS. El hijo de House, John W. House, desarrolló un valioso sistema de clasificación del nervio facial (1923). En 1986, en una reunión para neurocirujanos en San Francisco, el grupo de la Cámara aprobó una directriz clave para el tratamiento quirúrgico del VS: "La mejor oportunidad para la extirpación exitosa de un neuroma acústico es cuando es pequeño: cuando se diagnostica por primera vez". En el momento de la Conferencia de Desarrollo de Consenso de los NIH para el Neuroma Acústico en 1991, la microcirugía era definitivamente la estrategia de manejo predominante para el VS. El panel de expertos de la conferencia de consenso informó: "Actualmente, el tratamiento ideal para los pacientes sintomáticos con schwannoma vestibular es la extirpación total del tumor en una sola etapa con mínima morbilidad y mortalidad y con preservación de la función neurológica". Sin embargo, la extirpación quirúrgica total no fue el único tratamiento indicado en ese momento. Se estaban utilizando eliminaciones parciales planificadas para eliminar el volumen de VS muy grandes que amenazaban con comprimir estructuras vitales. También, cada vez más, el manejo de la observación a largo plazo se consideró apropiado a medida que las resonancias magnéticas comenzaron a revelar más y más tumores pequeños con síntomas neurológicos estables. La radioterapia también se estaba convirtiendo en una opción cada vez más atractiva para los pacientes con SV. En el Instituto Karolinska de Estocolmo, Suecia, Lars Leksell (1907-1986) fue pionero en la radiocirugía con bisturí de rayos gamma. En 1917, publicó su artículo científico histórico sobre "El método estereotáxico y la radiocirugía del cerebro", definiendo la radiocirugía como "la destrucción de objetivos intracraneales sin abrir el cráneo utilizando dosis muy altas de radiación ionizante en haces dirigidos estereotácticamente". La primera máquina de bisturí de rayos gamma se puso en funcionamiento en Suecia en 1969, y el primer bisturí de rayos gamma en los EE. UU. Se instaló en 1987 en el Presbyterian University Hospital en Pittsburgh, PA. La Declaración de Consenso de los NIH de 1991 comentó: "Los primeros informes indican que se observa un retraso en el crecimiento del tumor en la mayoría de los pacientes, pero aún no se dispone de un seguimiento a largo plazo de varios centros para evaluar completamente la eficacia terapéutica y las tasas de complicaciones". [8]
Gestión moderna de VS
Causa
Por lo general, se desconoce la causa de los neuromas acústicos ; sin embargo, existe una creciente evidencia de que los defectos esporádicos en los genes supresores de tumores pueden dar lugar a estos tumores en algunos individuos. En particular, la pérdida o mutación de un gen supresor de tumores en el brazo largo del cromosoma 22 está fuertemente asociada con schwannomas vestibulares. [ cita médica necesaria ] Otros estudios han insinuado la exposición a ruidos fuertes de forma constante. Un estudio ha demostrado una relación entre los neuromas acústicos y la exposición previa a la radiación de la cabeza y el cuello, y un historial concomitante de haber tenido un adenoma paratiroideo (tumor que se encuentra cerca de la glándula tiroides que controla el metabolismo del calcio). [ cita médica necesaria ] Incluso hay controversias sobre los teléfonos móviles portátiles. Queda por ver si la radiación de radiofrecuencia tiene o no algo que ver con la formación del neuroma acústico. Hasta la fecha, no se ha demostrado científicamente que ningún factor ambiental (como los teléfonos celulares o la dieta) cause estos tumores. La Asociación de Neuroma Acústico (ANA) recomienda que los usuarios frecuentes de teléfonos móviles utilicen un dispositivo de manos libres para permitir la separación del dispositivo de la cabeza. [9]
Aunque existe una afección hereditaria, la neurofibromatosis tipo 2 (NF2), que puede provocar la formación de neuromas acústicos en algunas personas, [10] el 95% de los neuromas acústicos se presentan espontáneamente sin ninguna evidencia de antecedentes familiares. [11] La NF2 ocurre con una frecuencia de 1 de cada 30 000 a 1 de cada 50 000 nacimientos. El sello distintivo de este trastorno son los neuromas acústicos bilaterales (un neuroma acústico en ambos lados) que generalmente se desarrollan al final de la niñez o al principio de la edad adulta, frecuentemente asociados con otros tumores cerebrales y de la médula espinal.
Fisiopatología
Los schwannomas vestibulares (VS) se desarrollan a partir de una sobreproducción de células gliales no neuronales (Schwann) que sostienen y protegen la porción vestibular (equilibrio) del nervio vestibulococlear (par craneal VIII). Los VS son de crecimiento lento, benignos y no invasivos. La progresión a malignidad es extremadamente rara. [12] Normalmente se desarrollan gradualmente durante un período de años, expandiéndose en su sitio de origen aproximadamente 1 a 2 mm cada año; sin embargo, hasta el 50% de estos tumores no crecen en absoluto, al menos durante muchos años después del diagnóstico. El crecimiento del tumor puede ser errático, alternando entre períodos de latencia relativa o un crecimiento muy lento y un crecimiento rápido. Los tumores se describen típicamente como pequeños (menos de 1,5 cm (0,59 pulgadas)), medianos (1,5 a 2,5 cm (0,59 a 0,98 pulgadas)), grandes (2,5 a 4 cm (0,98 a 1,6 pulgadas)), [13] o gigantes (más de 4 cm (1,6 pulg.)). Los tumores se describen mediante una combinación de su ubicación y tamaño. Un tumor intracanalicular es pequeño y se encuentra en el conducto auditivo interno. Un tumor cisternal se extiende fuera del conducto auditivo. Un tumor compresivo invade el cerebelo o el tronco del encéfalo. Los tumores muy grandes pueden obstruir el drenaje del líquido cefalorraquídeo.
El tumor puede desarrollarse dentro del canal auditivo, donde el nervio vestibulococlear que irriga el oído interno penetra en el cráneo (neuroma intracanalicular) o fuera del canal (neuroma extracanalicular). El nervio vestibulococlear tiene dos componentes, las porciones auditiva y vestibular. La mayoría de los schwannomas comienzan como intracanaliculares y el crecimiento comprime el nervio contra el canal óseo, por lo que los primeros síntomas del tumor son hipoacusia neurosensorial unilateral o alteraciones del equilibrio. También puede comprimir la arteria laberíntica ( arteria principal que irriga el aparato vestibular y la cóclea del oído interno) que pasa a través del canal auditivo, lo que resulta en isquemia o infarto ('ataque cardíaco' del oído, que provoca la muerte del tejido suministrado). . [ cita requerida ]
A medida que crecen los tumores intracanaliculares, tienden a expandirse hacia el ángulo pontocerebeloso (CPA), lo que lleva a su característica apariencia de "cono de helado" en una radiografía. Cuando el tumor se expande extracanalicularmente, la tasa de crecimiento a menudo aumenta, ya que ya no está confinado por el conducto auditivo óseo. A medida que el schwannoma se expande hacia el CPA, puede afectar el par craneal V (controla la sensación facial, masticar y tragar) y el par craneal VII (controla la expresión facial y el gusto). El par craneal VIII, junto con estos dos nervios, también pasa a través del CPA, por lo que pueden producirse episodios de vértigo y una pérdida auditiva más grave o completa a medida que el tumor lo invade allí.
Cuando un schwannoma aumenta de tamaño, puede desplazar el tejido cerebral normal. El cerebro no es invadido por el tumor, pero el tumor empuja al cerebro a medida que se agranda. Las funciones vitales para mantener la vida pueden verse amenazadas cuando los tumores grandes ejercen una presión intensa sobre el tronco del encéfalo y el cerebelo.
Los tumores muy grandes pueden comprimir o distorsionar los espacios del líquido cefalorraquídeo, dando lugar a hidrocefalia , con síntomas de dolores de cabeza, vómitos, náuseas, somnolencia y finalmente coma.
Diagnóstico
Aunque un gadolinio mejorada de formación de imágenes por resonancia magnética (IRM) es el mejor método para confirmar una schannoma vestibular, otros métodos de examen pueden despertar sospechas de un schwannoma vestibular.
Las pruebas auditivas de rutina pueden revelar una pérdida de audición y discriminación del habla (el paciente puede escuchar sonidos en ese oído, pero no puede comprender lo que se dice). Se debe realizar una audiometría de tonos puros para evaluar eficazmente la audición en ambos oídos. En algunas clínicas, el criterio clínico para las pruebas de seguimiento de AN es un diferencial de 15 dB en los umbrales entre oídos para tres frecuencias consecutivas.
Una prueba de respuesta auditiva del tronco encefálico (también conocida como ABR) es una alternativa de detección mucho más rentable que la resonancia magnética para aquellos con bajo riesgo de AN. Esta prueba proporciona información sobre el paso de un impulso eléctrico a lo largo del circuito desde el oído interno hasta las vías del tronco encefálico. Un neuroma acústico puede interferir con el paso de este impulso eléctrico a través del nervio auditivo en el sitio del crecimiento del tumor en el canal auditivo interno, incluso cuando la audición sigue siendo esencialmente normal. Esto implica el posible diagnóstico de un schwannoma vestibular cuando el resultado de la prueba es anormal. Una prueba de respuesta auditiva del tronco encefálico anormal debe ir seguida de una resonancia magnética. La sensibilidad de esta prueba es proporcional al tamaño del tumor. Cuanto más pequeño es el tumor, más probable es un resultado falso negativo; A menudo se pasan por alto pequeños tumores dentro del conducto auditivo. Sin embargo, dado que estos tumores generalmente se vigilarían en lugar de tratar, la importancia clínica de pasarlos por alto puede ser insignificante.
Los avances en la exploración y las pruebas han hecho posible la identificación de pequeños schwannomas vestibulares (aquellos que aún están confinados al conducto auditivo interno). La resonancia magnética que usa gadolinio como material de contraste realzador es la prueba de diagnóstico preferida para identificar schwannomas vestibulares. La imagen formada define claramente un schwannoma vestibular si está presente y esta técnica puede identificar tumores que miden hasta 5 mm (0,2 pulgadas) de diámetro (el espacio de exploración). [ cita requerida ]
Cuando no se dispone de una resonancia magnética o no se puede realizar, se sugiere una tomografía computarizada (tomografía computarizada) con contraste para los pacientes en los que se sospecha un schwannoma vestibular. La combinación de tomografía computarizada y audiograma se acerca a la confiabilidad de la resonancia magnética para hacer el diagnóstico de schwannoma vestibular. [10] [14]
Tratamiento
Hay tres opciones de tratamiento disponibles para un paciente. Estas opciones son observación, extirpación microquirúrgica y radiación (radiocirugía o radioterapia). Determinar qué tratamiento elegir implica considerar muchos factores, incluido el tamaño del tumor, su ubicación, la edad del paciente, la salud física y los síntomas actuales. [14] Aproximadamente el 25% de todos los neuromas acústicos se tratan con un tratamiento médico que consiste en un control periódico del estado neurológico del paciente, estudios de imágenes en serie y el uso de audífonos cuando sea apropiado. Uno de los últimos grandes obstáculos en el manejo de los neuromas acústicos es la preservación y / o rehabilitación de la audición después de una pérdida auditiva. La pérdida auditiva es tanto un síntoma como un riesgo concomitante, independientemente de la opción de tratamiento elegida. El tratamiento no restaura la audición ya perdida, aunque se informaron algunos casos raros de recuperación auditiva.
Un diagnóstico de neuromas acústicos bilaterales relacionados con NF2 crea la posibilidad de una sordera completa si se deja que los tumores crezcan sin control. La prevención o el tratamiento de la sordera completa que puede afectar a las personas con NF2 requiere una toma de decisiones compleja. La tendencia en la mayoría de los centros médicos académicos de EE. UU. Es recomendar el tratamiento para el tumor más pequeño que tiene la mayor probabilidad de preservar la audición. Si este objetivo tiene éxito, también se puede ofrecer tratamiento para el tumor restante. Si la audición no se conserva en el tratamiento inicial, generalmente se observa el segundo tumor, en el único oído que oye. Si muestra un crecimiento continuo y se vuelve potencialmente mortal, o si la audición se pierde con el tiempo a medida que crece el tumor, se emprende el tratamiento. Esta estrategia tiene la mayor probabilidad de preservar la audición durante el mayor tiempo posible. [15]
Observación
Dado que los schwannomas vestibulares tienden a ser de crecimiento lento y son tumores benignos, la observación cuidadosa durante un período de tiempo (como con las imágenes por resonancia magnética ) puede ser apropiada para algunos pacientes. [10] Cuando se descubre un tumor pequeño en un paciente mayor, es posible que esté indicada la observación para determinar la tasa de crecimiento del tumor si no hay síntomas graves. En la actualidad, existe buena evidencia de grandes estudios observacionales que sugieren que muchos tumores pequeños en personas mayores no crecen, lo que permite que los tumores sin crecimiento se observen con éxito. Si el tumor crece, puede ser necesario un tratamiento. Otro ejemplo de un grupo de pacientes para los que puede estar indicada la observación incluye a los pacientes con un tumor en su único oído o en el oído con mejor audición, particularmente cuando el tumor es de un tamaño en el que la preservación de la audición con tratamiento sería improbable. En este grupo de pacientes, la resonancia magnética se utiliza para seguir el patrón de crecimiento. Se recomienda el tratamiento si se pierde la audición o el tamaño del tumor se vuelve potencialmente mortal, lo que permite al paciente retener la audición durante el mayor tiempo posible. [dieciséis]
Los estudios actuales sugieren que los cirujanos deben observar pequeños schwannomas vestibulares (de 1,5 cm o menos). [17]
Durante un período de observación de 10 años sin tratamiento, el 45% de los pacientes con tumores pequeños (y por lo tanto síntomas mínimos) pierden la audición funcional en el lado afectado; este porcentaje es considerablemente más alto que el de los pacientes tratados activamente con microcirugía o radiocirugía para preservar la audición. [ cita requerida ]
Cirugía
Los objetivos de la cirugía son controlar el tumor y preservar la función de los nervios involucrados (es decir, los involucrados en la musculatura facial y la audición). [10] La preservación de la audición es un objetivo importante para los pacientes que presentan audición funcional. [16] La cirugía no puede restaurar la audición ya perdida. [ cita requerida ]
La extirpación microquirúrgica del tumor se puede realizar en uno de tres niveles: extirpación subtotal, extirpación casi total o extirpación total del tumor. Muchos tumores se pueden extirpar por completo mediante cirugía. Las técnicas e instrumentos microquirúrgicos, junto con el microscopio quirúrgico, han reducido en gran medida los riesgos quirúrgicos de la extirpación total del tumor. La eliminación subtotal está indicada cuando algo más pone en riesgo la vida o la función neurológica. En estos casos, el tumor residual debe seguirse por riesgo de crecimiento (aproximadamente 35%). Si el residuo crece aún más, es probable que se requiera tratamiento. Los estudios de resonancia magnética periódica son importantes para seguir la tasa de crecimiento potencial de cualquier tumor. La extirpación casi total del tumor se usa cuando áreas pequeñas del tumor están tan adheridas al nervio facial que la extirpación total daría como resultado debilidad facial. La pieza que queda es generalmente menos del 1% del original y presenta un riesgo de rebrote de aproximadamente el 3%.
Hay tres enfoques quirúrgicos principales para la extirpación de un neuroma acústico: translaberíntico, retrosigmoide / suboccipital y fosa media. El enfoque utilizado para cada persona individual se basa en varios factores, como el tamaño del tumor, la ubicación, la habilidad y la experiencia del cirujano, y si la preservación de la audición es un objetivo. Cada uno de los enfoques quirúrgicos tiene ventajas y desventajas en cuanto a la facilidad de extirpación del tumor, la probabilidad de preservación de la función del nervio facial y la audición y las complicaciones posoperatorias. [18]
Durante la cirugía, la monitorización neurofisiológica intraoperatoria de los nervios facial, acústico y craneal inferior puede reducir el riesgo de lesión. [19] [20] [21] En particular, siguiendo el Panel de Consenso de Neuromas Acústicos de los Institutos Nacionales de Salud de los NIH de 1991, el uso de la monitorización del nervio facial se ha convertido en una práctica estándar en los Estados Unidos para reducir el riesgo de parálisis facial. [22]
Con tumores masivos que comprimen el tronco encefálico y el cerebelo, los abordajes quirúrgicos por etapas o la resección quirúrgica subtotal seguida de radiocirugía estereotáxica pueden reducir los riesgos para la vida, el cerebro y los nervios craneales. [23] [24]
Enfoque translaberíntico
El equipo quirúrgico puede preferir el abordaje translaberíntico cuando el paciente no tiene una audición útil o cuando un intento de preservar la audición no sería práctico. La incisión para este abordaje se ubica detrás de la oreja y permite una excelente exposición del conducto auditivo interno y del tumor. Dado que la incisión atraviesa directamente el oído interno, esto da como resultado una pérdida auditiva permanente y completa en ese oído. Muchos pacientes con AN medianos a grandes no tienen audición funcional en el oído de todos modos, por lo que esto puede no ser un problema. El cirujano tiene la ventaja de conocer la ubicación del nervio facial antes de la disección y extirpación del tumor. Con este método se puede extirpar un tumor de cualquier tamaño y este método ofrece la menor probabilidad de sufrir dolores de cabeza posoperatorios a largo plazo. [25]
Abordaje retroesigmoideo / suboccipital
La incisión para este abordaje se ubica en una ubicación ligeramente diferente. Este abordaje crea una abertura en el cráneo detrás de la parte mastoidea de la oreja, cerca de la parte posterior de la cabeza en el lado del tumor. El cirujano expone el tumor desde su superficie posterior (posterior), obteniendo así una muy buena vista del tumor en relación con el tronco del encéfalo. Cuando se extirpan tumores grandes mediante este método, el nervio facial puede quedar expuesto mediante la apertura temprana del conducto auditivo interno. Con este método se puede extirpar un tumor de cualquier tamaño. Una de las principales ventajas del abordaje retrosigmoideo es la posibilidad de preservar la audición. [26] Para los tumores pequeños, una desventaja radica en el riesgo de dolor de cabeza posoperatorio a largo plazo. [27]
Abordaje de la fosa media
Este abordaje se realiza en una ubicación de incisión ligeramente diferente y se utiliza principalmente con el propósito de preservar la audición en pacientes con tumores pequeños, generalmente confinados al conducto auditivo interno. Se extrae una pequeña ventana de hueso por encima del canal auditivo para permitir la exposición del tumor desde la superficie superior del canal auditivo interno, preservando las estructuras del oído interno. [27]
[28]
Complicaciones debidas a la cirugía.
Cánceres (radioterapia)
Hay incidencias documentadas de nuevos gliomas malignos y progresión maligna de AN después de la radioterapia focalizada utilizando SRS o FRT para lesiones intracraneales benignas.
Tinnitus
La mayoría de los pacientes presentan tinnitus antes del tratamiento y también lo tienen después del tratamiento. Aproximadamente uno de cada 5 pacientes sin tinnitus lo adquiere, y aproximadamente 2 de cada 5 con tinnitus se resuelve o disminuye.
Pérdida de la audición
Si bien anteriormente la preservación de la audición durante el tratamiento era muy poco probable, las nuevas técnicas de microcirugía y radioterapia estereotáctica han permitido preservar la audición funcional en la mayoría de los casos. En general, del 60 al 66% de las personas tratadas por RA conservan la audición. La probabilidad de preservar la audición se correlaciona con un mejor tratamiento previo de la audición y un tamaño más pequeño del tumor. Si la preservación de la audición es un objetivo importante, la elección del abordaje quirúrgico puede ser diferente. Incluso en aquellos con audición funcional después de una cirugía o radioterapia, la audición puede disminuir durante años.
Rebrote del tumor
El crecimiento tumoral ocurre en 1 a 3% de los casos tratados quirúrgicamente y en 14% en los casos tratados con radiación. La probabilidad de que vuelva a crecer es proporcional al volumen del tumor que queda en el caso de la cirugía e inversamente proporcional a la dosis de radiación en el caso de la radioterapia. En caso de que se requiriera un nuevo tratamiento con cirugía después de la radiación, la tasa de complicaciones fue del 19,4% [29] al 27% [30] en dos estudios diferentes, porque el tumor tiende a fusionarse con el nervio.
Daño del nervio facial
En la encuesta de pacientes de la Asociación de Neuromas Acústicos de 2012, el 29% de los encuestados informaron debilidad facial o parálisis, algunos de los cuales fueron antes del tratamiento y otros después del tratamiento. Esto representa una mejora significativa de la encuesta de 1998 de la Asociación de Neuromas Acústicos de pacientes con neuroma acústico después del tratamiento, que reveló que en el momento en que completaron la encuesta, solo el 59% estaban satisfechos con la apariencia de su rostro. El tratamiento de un neuroma acústico puede dañar el nervio facial, ya sea con cirugía o radiación. Sin embargo, por lo general es posible preservar cierto grado de función facial incluso en casos en los que el nervio está muy afectado. Para aquellos con regeneración nerviosa parcial, en quienes persiste algo de debilidad facial, las terapias de rehabilitación facial no quirúrgicas también pueden ser beneficiosas. [31]
Alteración del gusto y sequedad de boca.
La alteración del gusto y la sequedad de la boca son frecuentes durante algunas semanas después de la cirugía. En algunos pacientes, esta alteración es más prolongada o permanente. [ cita requerida ]
Dolores de cabeza
Se espera dolor de cabeza en la mayoría de los pacientes inmediatamente después de la cirugía de neuroma acústico (fase aguda) debido a la incisión, variaciones en la presión del líquido cefalorraquídeo, dolor muscular o incluso dolor meningítico. Por lo general, responde a los medicamentos apropiados y se resuelve en varias semanas. El dolor de cabeza que persiste durante meses o incluso años después de la cirugía (fase crónica) puede ser debilitante y puede ser una complicación subestimada del tratamiento del neuroma acústico. En los pacientes que experimentan dolores de cabeza crónicos, el dolor a menudo persiste durante períodos de tiempo prolongados y no siempre responde bien a diversos tratamientos médicos y quirúrgicos. La prevalencia exacta y las causas de la cefalea posoperatoria crónica (POH) son difíciles de alcanzar. Después del tratamiento quirúrgico del neuroma acústico, la incidencia notificada de dolor de cabeza en la encuesta de pacientes de la Acoustic Neuroma Association de 2012 ha variado del 0% al 35% según el tipo de abordaje quirúrgico, la técnica utilizada y el intervalo de notificación desde la cirugía. Los dolores de cabeza postoperatorios frecuentes y severos se han asociado con mayor frecuencia con el abordaje suboccipital / retrosigmoide que con los abordajes translaberínticos o de fosa media. [32] [[[Wikipedia:Citing_sources|
Equilibrio
Esencialmente, todas las personas que han sido tratadas por un neuroma acústico experimentan dificultad con el equilibrio y / o mareos hasta cierto punto. Para algunos, esta inestabilidad puede ser leve y perceptible solo en determinadas circunstancias, como deambular con movimientos de cabeza o caminar en la oscuridad. Para otros, puede haber dificultades para regresar al trabajo o incluso para realizar actividades cotidianas como conducir, ir de compras, hacer tareas domésticas e incluso trabajar en una computadora. [[[Wikipedia:Citing_sources|
Parálisis y muerte
En casos raros en los que grandes tumores invaden el tronco del encéfalo que controla los nervios motores, con o sin cirugía, puede producirse parálisis o muerte. Esto ocurre en menos del 1% de los tumores grandes. [ cita requerida ]
Radiación
Otra opción de tratamiento para un neuroma acústico es la radiación. La radiación estereotáctica se puede administrar como radiocirugía estereotáctica de fracción única (SRS) o como radioterapia estereotáctica fraccionada de múltiples sesiones (FSR). [10] Ambas técnicas se realizan de forma ambulatoria y no requieren anestesia general ni hospitalización. El propósito de estas técnicas es detener el crecimiento del tumor. Este tratamiento no ha sido bien estudiado y, por lo tanto, no está claro si es mejor que la observación o la cirugía. [35]
Todos los tipos de radioterapia para los neuromas acústicos pueden resultar en un "control tumoral" en el que las células tumorales mueren y se produce la necrosis. El control del tumor significa que el crecimiento del tumor puede ralentizarse o detenerse y, en algunos casos, el tamaño del tumor puede reducirse. Los tumores del neuroma acústico se han eliminado por completo mediante tratamientos de radiación en casi ningún caso. En otras palabras, la radiación no puede eliminar el tumor como lo haría la microcirugía. Los tumores de menos de 2,5 a 3,0 cm, sin afectación significativa del tronco encefálico, son más favorables para el tratamiento con radiación. Los efectos secundarios pueden ocurrir cuando se irradia el tronco encefálico y, en algunos casos de tumores grandes, se desaconseja la radiación. [ cita requerida ]
En los tratamientos de dosis única, cientos de pequeños haces de radiación se dirigen al tumor. Esto da como resultado una dosis concentrada de radiación para el tumor y evita la exposición de los tejidos cerebrales circundantes a la radiación. Muchos pacientes han sido tratados con éxito de esta manera. [ cita médica necesaria ] La debilidad o entumecimiento facial, en manos de médicos radioterapeutas experimentados, ocurre sólo en un pequeño porcentaje de los casos. La audición se puede conservar en algunos casos. [ cita requerida ]
El tratamiento de dosis múltiples, FSR, administra dosis más pequeñas de radiación durante un período de tiempo, lo que requiere que el paciente regrese al lugar del tratamiento diariamente, de 3 a 30 veces, generalmente durante varias semanas. Cada visita dura unos minutos y la mayoría de los pacientes pueden realizar sus actividades diarias antes y después de cada sesión de tratamiento. Los primeros datos indican que FSR puede resultar en una mejor preservación de la audición en comparación con SRS de sesión única. [ cita médica necesaria ]
Los pacientes irradiados requieren un seguimiento de por vida con resonancias magnéticas. El seguimiento después de SRS y FSR generalmente implica una resonancia magnética y un audiograma a los seis meses, un año, luego una vez al año durante varios años, luego cada dos o tres años indefinidamente para asegurarse de que el tumor no comience a crecer nuevamente. Los pacientes deben comprender que ha habido informes raros de degeneración maligna (un tumor benigno que se vuelve maligno) después de la radioterapia. En algunos casos, el tumor no muere y continúa creciendo. En esos casos, es necesario otro tratamiento, ya sea microcirugía o, a veces, otra dosis de radiación.
Empiezan a aparecer estudios para las otras modalidades. [se necesita aclaración ] Todas las técnicas utilizan computadoras para crear modelos tridimensionales del tumor y las estructuras neuronales circundantes. Luego, los físicos de radiación crean mapas de dosimetría que muestran el nivel de radiación que recibirá el tumor y los tejidos normales. Luego, cirujanos, radioterapeutas y físicos modifican la dosimetría para maximizar las dosis tumorales y minimizar la toxicidad de la radiación en los tejidos normales circundantes. Los tratamientos generalmente duran de 30 a 60 minutos. Al igual que con la cirugía, la experiencia del equipo en el tratamiento de neuromas acústicos con todas las modalidades (cirugía y radiación) puede afectar los resultados.
Hay una multitud de estudios que respaldan el control tumoral con radiación a corto plazo (<5 años) y a más largo plazo (más de 10 años). Desafortunadamente, como es el caso de los estudios microquirúrgicos, la mayoría tiene un seguimiento inconsistente para sacar conclusiones definitivas. [36]
Epidemiología
El schwannoma vestibular es una afección poco común : la tasa de incidencia en los EE. UU. En 2010 fue de 11 / 1.000.000 de personas, con una edad media de 53 años. La incidencia se distribuyó por igual en función de la edad, el sexo y la lateralidad. En pacientes con pérdida auditiva unilateral, solo alrededor de 1 de cada 1000 tiene neuroma acústico.
Gente notable
El actor, director, humanitario, activista social y productor de cine estadounidense Mark Ruffalo fue diagnosticado con schwannoma vestibular en 2001, que resultó en un período de parálisis facial parcial . [37] Se recuperó de la parálisis; sin embargo, quedó sordo del oído izquierdo como resultado del tumor. [38]
El guitarrista, compositor y productor David Torn fue diagnosticado con un neuroma acústico en 1992. Requirió una cirugía compleja que lo dejó sordo del oído derecho y agobiado por muchos otros obstáculos de salud. [39]
La actriz y diseñadora estadounidense Tara Subkoff fue diagnosticada con schwannoma en 2009. Se sometió con éxito a una cirugía, pero quedó con daño permanente en los nervios y sordera en el oído derecho. [40]
Tionne Watkins , más conocida bajo su nombre artístico T-Boz, cantante de R&B del grupo de R & B / Hip Hop TLC fue diagnosticada con un neuroma acústico del tamaño de una fresa en su nervio vestibular en 2006. [41] Muchos médicos se negaron a extirpar el tumor debido a a sus complicaciones relacionadas con la anemia falciforme, dejando sombrías sus alternativas. Finalmente, se sometió a una cirugía en el Hospital Cedars-Sinai en Los Ángeles. [42]
Ver también
- Síndrome del ángulo pontocerebeloso
Notas
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enlaces externos
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