La α-N-acetilgalactosaminidasa ( EC 3.2.1.49 ) es una glucósido hidrolasa de bacterias y animales, también conocida como nagalasa .
Alfa-N-acetilgalactosaminidasa | ||||||||
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Identificadores | ||||||||
CE no. | 3.2.1.49 | |||||||
No CAS. | 9075-63-2 | |||||||
Bases de datos | ||||||||
IntEnz | Vista IntEnz | |||||||
BRENDA | Entrada BRENDA | |||||||
FÁCIL | NiceZyme vista | |||||||
KEGG | Entrada KEGG | |||||||
MetaCyc | camino metabólico | |||||||
PRIAM | perfil | |||||||
Estructuras PDB | RCSB PDB PDBe PDBsum | |||||||
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El gen humano que codifica esta enzima es NAGA . Las mutaciones en este gen y la deficiencia en la actividad de la alfa-N-acetilgalactosaminidasa se han identificado como la causa de la enfermedad de Schindler . [1]
Las enzimas con esta actividad son útiles para convertir la sangre tipo A en tipo O, lo que le da el nombre de A-zyme . Las enzimas bacterianas de la familia GH109, incluida la A-zyme de Elizabethkingia meningoseptica , realizan esta reacción de manera eficiente. [2]
Nagalase cataliza la desglicosilación de la proteína Gc, también conocida como proteína de unión a vitamina D3 (VDBP), lo que la hace incapaz de convertirse en la proteína reguladora, el factor activador de macrófagos Gc (GcMAF). GcMAF es una proteína involucrada en la activación de macrófagos, en los casos en que existen muchos tipos de células incompatibles, por lo que Nagalase disminuye la capacidad de activación de macrófagos del cuerpo, y se ha informado un aumento de Nagalase en trastornos sistémicos, incluido el lupus eritematoso sistémico (LES). También se han encontrado niveles elevados de Nagalase en la sangre de niños con autismo y trastornos del espectro autista (TEA). [3] La nagalase se acumula en el suero de los pacientes con cáncer y su actividad se correlaciona con la carga tumoral, la agresividad y la progresión clínica de la enfermedad. [4]
Referencias
- ^ Wang AM, Schindler D, Desnick R (noviembre de 1990). "Enfermedad de Schindler: la lesión molecular en el gen de la alfa-N-acetilgalactosaminidasa que causa una distrofia neuroaxonal infantil" . La Revista de Investigación Clínica . 86 (5): 1752–6. doi : 10.1172 / JCI114901 . PMC 296929 . PMID 2243144 .
- ^ Liu QP, Sulzenbacher G, Yuan H, Bennett EP, Pietz G, Saunders K, et al. (Abril de 2007). "Glucosidasas bacterianas para la producción de glóbulos rojos universales". Biotecnología de la naturaleza . 25 (4): 454–64. doi : 10.1038 / nbt1298 . PMID 17401360 .
- ^ Siniscalco D, Bradstreet JJ, Cirillo A, Antonucci N (abril de 2014). "Los efectos in vitro de GcMAF sobre la transcriptionómica del sistema endocannabinoide, la formación de receptores y la actividad celular de los macrófagos derivados del autismo" . Revista de neuroinflamación . 11 (78): 78. doi : 10.1186 / 1742-2094-11-78 . PMC 3996516 . PMID 24739187 .
- ^ Thyer L, Ward E, Smith R, Branca JJ, Morucci G, Gulisano M, et al. (Agosto 2013). "Niveles de N-acetilgalactosaminidasa en pacientes con cáncer avanzado" . Oncoinmunología . 2 (8): e25769. doi : 10.4161 / onci.25769 . PMC 3812199 . PMID 24179708 .
enlaces externos
- Factores + activadores de macrófagos en los encabezados de temas médicos (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .