La púrpura amiloide es una afección caracterizada por sangrado debajo de la piel ( púrpura ) en algunas personas con amiloidosis . [1] Se desconoce su causa, pero se cree que contribuyen los defectos de coagulación causados por el amiloide .
Púrpura amiloide | |
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Púrpura | |
Especialidad | Dermatología |
Presentación
La púrpura amiloide suele aparecer por encima de la línea del pezón y se encuentra en las membranas del cuello y en la cara y los párpados. [1]
Causa
Se desconoce la causa precisa de la púrpura amiloide, pero se cree que contribuyen varios mecanismos. [2] Uno puede ser una disminución en el nivel de factor X circulante , [2] un factor de coagulación necesario para la coagulación . El mecanismo propuesto para esta disminución en el factor X es que las fibrillas de amiloide circulantes se unen e inactivan el factor X. [2] Otro factor contribuyente puede ser la fibrinólisis mejorada , [2] la descomposición de los coágulos . Los depósitos subendoteliales de amiloide pueden debilitar los vasos sanguíneos y provocar la extravasación de sangre. [2] [3] Los depósitos de amiloide en el tracto gastrointestinal y el hígado también pueden desempeñar un papel en el desarrollo de la púrpura amiloide. [2]
Diagnóstico
Tratamiento
Epidemiología
La púrpura amiloide afecta a una minoría de personas con amiloidosis. [1] Por ejemplo, la púrpura está presente en las primeras etapas de la enfermedad en aproximadamente el 15% de los pacientes con amiloidosis sistémica primaria . [4]
Ver también
Referencias
- ^ a b c Eder L, Bitterman H (junio de 2007). "Imagen en medicina clínica. Púrpura amiloide". N. Engl. J. Med . 356 (23): 2406. doi : 10.1056 / NEJMicm061510 . PMID 17554122 .
- ^ a b c d e f Gamba G, Montani N, Anesi E, et al. (Marzo de 2000). "Alteraciones de la coagulación en la amiloidosis sistémica primaria" (PDF) . Haematologica . 85 (3): 289–92. PMID 10702818 .
- ^ Amiloidosis, relacionada con inmunoglobulinas en eMedicine
- ^ Kyle RA, Gertz MA (enero de 1995). "Amiloidosis sistémica primaria: características clínicas y de laboratorio en 474 casos". Semin. Hematol . 32 (1): 45–59. PMID 7878478 .