La conexión venosa pulmonar anómala (o el drenaje venoso pulmonar anómalo o el retorno venoso pulmonar anómalo [1] ) es un defecto congénito de las venas pulmonares .
La conexión venosa pulmonar anómala total , también conocida como retorno venoso pulmonar anómalo total , es un defecto cardíaco congénito cianótico poco común en el que las cuatro venas pulmonares están mal posicionadas y establecen conexiones anómalas con la circulación venosa sistémica . (Normalmente, las venas pulmonares devuelven sangre oxigenada de los pulmones a la aurícula izquierda, donde luego se puede bombear al resto del cuerpo). Debe estar presente un foramen oval permeable , un conducto arterioso permeable o un defecto del tabique auricular ; de lo contrario, la afección es fatal debido a la falta de flujo sanguíneo sistémico. [ cita requerida ]
Hay cuatro variantes: Supracardíaca (50%): la sangre drena a una de las venas innominadas (venas braquiocefálicas) o la vena cava superior ; Cardíaco (20%), donde la sangre drena hacia el seno coronario o directamente hacia la aurícula derecha; Infradiafragmático (20%), donde la sangre drena hacia las venas porta o hepáticas ; y una variante mixta (10%). [ cita requerida ]
La TAPVC puede ocurrir con obstrucción , que ocurre cuando la vena anómala ingresa a un vaso en un ángulo agudo y puede causar hipertensión venosa pulmonar y cianosis porque la sangre no puede ingresar a la nueva vena con tanta facilidad. [ cita requerida ]
En TAPVC sin obstrucción, la redirección quirúrgica se puede realizar dentro del primer mes de vida. La operación se realiza bajo anestesia general. Las cuatro venas pulmonares se vuelven a conectar a la aurícula izquierda y se cierra quirúrgicamente cualquier defecto cardíaco asociado, como defecto del tabique auricular, defecto del tabique ventricular, foramen oval permeable y / o conducto arterioso permeable. En caso de obstrucción, la cirugía debe realizarse de forma urgente. Se debe administrar PGE1 porque un conducto arterioso persistente permite que la sangre oxigenada pase de la circulación del corazón derecho a la circulación sistémica. [ cita requerida ]
Una conexión parcial venosa pulmonar anómala (o drenaje pulmonar anómalo parcial venosa o retorno venoso pulmonar anómalo parcial ) es un defecto congénito en el que el aurícula izquierda es el punto de cambio de la sangre de algunos (pero no todos) de los venas pulmonares . [ cita requerida ]