neurocitoma central
El neurocitoma central ( NCC ) es un tumor cerebral intraventricular normalmente benigno extremadamente raro que normalmente se forma a partir de las células neuronales del septum pellucidum . [1] La mayoría de los neurocitomas centrales crecen hacia adentro del sistema ventricular y forman neurocitomas interventriculares. Esto conduce a dos síntomas principales de CNC, visión borrosa y aumento de la presión intracraneal. El tratamiento para un neurocitoma central generalmente implica la extirpación quirúrgica, con una probabilidad de recurrencia de aproximadamente 1 en 5. [2] Los neurocitomas centrales se clasifican como un tumor de grado II según la clasificación de tumores del sistema nervioso de la Organización Mundial de la Salud .[3]
Hay una amplia gama de síntomas que muestran los pacientes. Los síntomas pueden permanecer latentes, pero surgen debido a la hidrocefalia obstructiva . Estos síntomas incluyen: [4]
En la escala macroscópica, los tumores CNC son de color grisáceo, asemejándose a la materia gris que acompaña a las áreas de hemorragia . Los tumores son masas blandas, ovídicas, lobuladas a nodulares, generalmente bien delimitadas. Al diseccionar el tumor, los científicos experimentaron algo de arenilla, que atribuyen a la presencia de calcificación . [ cita requerida ]
Las muestras de tumor teñidas con tinción H&E y examinadas bajo el microscopio revelaron que CNC es un tumor bien diferenciado con características histológicas benignas. El tumor está compuesto por “células uniformes de tamaño pequeño a mediano con núcleos redondeados, cromatina finamente punteada y nucléolos discretos, junto con escaso citoplasma”. Las CNC se caracterizan por pseudorosetas perivasculares , arreglos circulares/florales de células con un pequeño vaso sanguíneo en el centro y pequeñas células poligonales con un halo perinuclear claro, a veces llamado apariencia de "huevo frito", y es claro o ligeramente eosinofílico. El principal diagnóstico diferencial histomorfológico es el oligodendroglioma.. Si bien las células tumorales son densas en algunas áreas, las áreas con partes tumorales anucleares y menos densas se dispersaron por todas partes. Las áreas anucleares pueden tener una matriz fibrilar fina , como la de las regiones del neuropilo . Los vasos largos, de paredes delgadas y del tamaño de un capilar representan la vascularización de la CNC. Estos vasos están dispuestos en un patrón de ramificación lineal, con una apariencia endocrina. Los canales vasculares dilatados de paredes delgadas, así como los focos de calcificación, se identificaron fácilmente en muchos casos. [4]
El pilar del tratamiento es la escisión quirúrgica. [7] Dos estrategias terapéuticas adyuvantes son la cirugía estereotáctica (SRS) y la radioterapia convencional fraccionada (FCRT). Ambos son medios de tratamiento altamente efectivos. [8]
La escisión quirúrgica del neurocitoma central es el principal consenso entre los médicos en ejercicio. Los cirujanos realizan una craneotomía para extirpar el tumor. La capacidad de extirpar el tumor y en qué medida se extirpa depende de la ubicación del tumor y de la experiencia y preferencia del cirujano. La extensión de la enfermedad juega un papel importante en la determinación de la eficacia de la cirugía. El objetivo principal de una resección quirúrgica completa del tumor también puede verse obstaculizado por la adherencia del tumor a estructuras adyacentes o hemorragias. [5] Si hay una recurrencia del neurocitoma central, la cirugía es nuevamente el tratamiento más notable.
