El condroblastoma es un tumor óseo localmente agresivo , benigno y poco común que suele afectar las epífisis o apófisis de los huesos largos . [1] [2] Se cree que surge de una excrecencia de células de cartílago inmaduras ( condroblastos ) de centros de osificación secundarios , que se originan en la placa epifisaria o algún remanente de ella. [2] [3]
Condroblastoma | |
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Micrografía de condroblastoma. Mancha H&E . | |
Especialidad | Oncología |
El condroblastoma es muy poco común y representa solo el 1-2% de todos los tumores óseos . [1] [3] Afecta principalmente a niños y adultos jóvenes, y la mayoría de los pacientes se encuentran en la segunda década de la vida o tienen menos de 20 años. [1] [4] El condroblastoma muestra una predilección por el sexo masculino, con una proporción de pacientes masculinos a femeninos de 2: 1. [1] [4] [5] El sitio más comúnmente afectado es el fémur , seguido del húmero y la tibia . [1] [3] [4] [6] Los sitios menos comúnmente afectados incluyen el astrágalo y el calcáneo.del pie y huesos planos . [1] [6]
Signos y síntomas
El síntoma más común es un dolor leve a severo que progresa gradualmente en la región afectada y puede atribuirse inicialmente a una lesión menor o relacionada con el deporte . [1] [3] [5] [6] El dolor puede estar presente durante varias semanas, meses o años. [1] [5] Otros síntomas en orden de los más comunes a los menos comúnmente observados incluyen hinchazón , cojera (cuando el hueso afectado está en la extremidad inferior), rigidez en las articulaciones y una masa de tejido blando. [1] [6]
Los hallazgos físicos incluyen sensibilidad localizada y disminución del rango de movimiento en el hueso afectado y la articulación cercana , atrofia muscular , una masa palpable, inflamación de los tejidos blandos y derrame articular en el área afectada. [1] [5] [6] Con menos frecuencia, se pueden encontrar fracturas patológicas , especialmente en casos que involucran el pie. [1] En casos que involucran el hueso temporal , se han reportado tinnitus , mareos y pérdida de audición . [6]
En una publicación de Turcotte et al. Se encontró que la duración promedio de los síntomas para los pacientes con condroblastoma fue de aproximadamente 20 meses, con un rango de 5 semanas a 16 años. [5] [6]
Factores de riesgo
Actualmente, los factores genéticos o ambientales que predisponen a un individuo al condroblastoma no se conocen ni se comprenden bien. [1] El condroblastoma afecta a los hombres con más frecuencia que a las mujeres en una proporción de 2: 1 en la mayoría de los informes clínicos. [1] [3] [4] [5] [6] Además, se observa con mayor frecuencia en pacientes jóvenes que son esqueléticamente inmaduros, y la mayoría de los casos se diagnostican en la segunda década de la vida. [2] [5] Aproximadamente 92% de los pacientes que presentan condroblastoma son menores de 30 años. [5] No hay indicios de predilección racial por el condroblastoma. [5]
Patogénesis
La etiología del condroblastoma es incierta, ya que no se observa ninguna anomalía característica específica ni un punto de ruptura cromosómico , a pesar de que las anomalías citogenéticas son muy específicas para algunos tumores. [1] [5]
Romeo et al han observado que el condroblastoma que surge en los huesos largos afecta principalmente a las epífisis, mientras que en otras localizaciones está cerca de los centros de osificación . [2] Además, la escasa prevalencia del condroblastoma en la osificación intramembranosa sugiere una estrecha relación con el cartílago de la placa de crecimiento. [2] En el condroblastoma, las moléculas de señalización del crecimiento pueden estar presentes debido a la red de señalización prepuberal así como al crecimiento del cartílago. [2] Se cree que las hormonas sexuales están relacionadas con este proceso debido a la relación espacial del condroblastoma con la placa de crecimiento y su aparición típica antes de la fusión de la placa de crecimiento. [2] Tanto la proteína relacionada con la hormona paratiroidea / erizo indio (IHh / PtHrP) como las vías de señalización del factor de crecimiento de fibroblastos (FGF), importantes para el desarrollo de la placa de crecimiento epifisaria, son activas en el condroblastoma, lo que conduce a una mayor proliferación entre las células en proliferación. / zona prehipertrófica (área rica en células) versus zona hipertrófica / calcificante (área rica en matriz). [1] [2] Estos hallazgos sugieren que el condroblastoma se deriva de una célula mesenquimatosa que experimenta condrogénesis a través de vías de señalización de la placa de crecimiento activa (consulte Osificación endocondral ). [1] [2]
La naturaleza altamente heterogénea del tumor hace que la clasificación sea particularmente difícil, especialmente considerando el origen del condroblastoma. [2] Hay dos puntos de vista opuestos sobre la naturaleza del condroblastoma, uno que favorece un origen óseo y el otro que favorece un origen cartilaginoso . El trabajo de Aigner et al sugiere que el condroblastoma debe reclasificarse como neoplasia formadora de hueso versus neoplasia cartilaginosa debido a la presencia de matriz osteoide , colágeno tipo I y ausencia de matriz de cartílago verdadera (colágeno II). [2] [5] Sin embargo, Edel et al encontraron que el colágeno II , un marcador de condrocitos maduros , se expresaba en el condroblastoma, lo que respalda la naturaleza condroide de la neoplasia . [2] Los resultados de Romeo y colaboradores favorecen la opinión de Edel et al de que el condroblastoma es de naturaleza cartilaginosa, pero reconocen que no es posible realizar determinaciones definitivas con respecto al origen de esta neoplasia debido a la plasticidad de las células mesenquimales cuando se colocan en diferentes microambientes y enfoques estáticos utilizados en la literatura. [2] Romeo et al han observado que las neoplasias de condroblastoma están compuestas por células mesenquimales que han completado la condrogénesis normal junto con la producción de osteoide y colágeno I que podrían ser el resultado de la transdiferenciación de condrocitos hacia osteoblastos . [2]
Diagnóstico
Estudios de imagen
Se pueden utilizar una variedad de estudios de imágenes para diagnosticar el condroblastoma, siendo las radiografías las más comunes. [1] [5] Los estudios de laboratorio no se consideran útiles. [5] El condroblastoma clásico (que aparece en huesos largos) aparece como una lesión lítica excéntrica ovalada o redonda bien definida que generalmente involucra la corteza ósea adyacente sin reacción perióstica . [1] [6] En algunos casos, se puede ver un margen esclerótico . [1] [6] En el caso de los condroblastomas de huesos largos, el tumor suele estar contenido en la epífisis o la apófisis, pero puede extenderse a través de la placa epifisaria. [1] [6] Los condroblastomas generalmente se localizan en la porción medular de los huesos y, en algunos casos, pueden incluir la metáfisis . [1] [6] Sin embargo, los condroblastomas metafisarios verdaderos son raros y generalmente son el resultado de una extensión de una legión epifisaria vecina. [1] [6] La mayoría de las lesiones miden menos de 4 cm. [1] Una apariencia moteada en la radiografía no es atípica e indica áreas de calcificación que comúnmente se asocian con pacientes esqueléticamente inmaduros. [1] Además, un tercio de todos los casos involucran quistes óseos aneurismáticos que se cree que son el resultado de estrés, trauma o hemorragia . [1] En los casos que involucran a pacientes mayores o huesos planos, la presentación radiográfica típica no es tan común y puede simular procesos agresivos. [1] [6]
Otras técnicas de imagen incluyen tomografía computarizada (TC), imágenes por resonancia magnética (MRI) y gammagrafías óseas , que pueden ser útiles para determinar los límites anatómicos, el edema asociado o la actividad biológica del condroblastoma, respectivamente. [1] [5] Los estudios de resonancia magnética pueden mostrar un edema extenso alrededor de la lesión y mostrar una intensidad de señal de T2 variable. [7]
Hallazgos histológicos
La diferenciación condroide es una característica común del condroblastoma. [1] [4] [6] Una apariencia histológica típica consiste en una combinación de células gigantes de tipo osteoclasto mononucleares ovaladas y multinucleadas . [1] [3] [4] Sin embargo, esto no es un requisito previo para el diagnóstico, ya que se han observado células con características epitelioides en lesiones del cráneo y huesos faciales . [4] Una apariencia de "alambre de gallina" es característica de las células del condroblastoma y es el resultado de una calcificación distrófica que puede rodear las células individuales. [1] [5] Aunque, la calcificación puede no estar presente y no es un requisito previo para el diagnóstico. [1] [3] [4] Se pueden observar figuras mitóticas en el tejido del condroblastoma, pero no se consideran de naturaleza atípica y, por lo tanto, no deben considerarse como un signo de una patología más grave . [1] [4] No existe una correlación entre la actividad mitótica y la ubicación de la lesión. [4] Además, la presencia de células atípicas es poco común y no se relaciona con el condroblastoma maligno . [1] [6] No se observan diferencias histológicas discernibles al comparar la forma agresiva de condroblastoma que puede causar recidiva o metástasis con su contraparte menos agresiva y benigna. [ cita requerida ]
Diagnóstico diferencial
Los fibromas condromixoides pueden compartir características con los condroblastomas con respecto a los hallazgos histológicos y radiográficos. Sin embargo, se originan más comúnmente en la metáfisis, carecen de calcificación y tienen un patrón de organización histológica diferente. [5] Otros diagnósticos diferenciales del condroblastoma consisten en tumores de células gigantes , quistes óseos , granulomas eosinofílicos , condrosarcomas de células claras y encondromas (esta lista no es exhaustiva). [1] [5]
Tratamiento
No se sabe que el condroblastoma cicatrice espontáneamente y el tratamiento estándar es el legrado quirúrgico de la lesión con injerto óseo . [1] Para prevenir la recurrencia o las complicaciones, es importante extirpar todo el tumor siguiendo criterios oncológicos estrictos . [1] [5] Sin embargo, en pacientes esqueléticamente inmaduros, la fluoroscopia intraoperatoria puede ser útil para evitar la destrucción de la placa epifisaria. [1] En pacientes que están cerca del final del crecimiento esquelético, el legrado completo de la placa de crecimiento es una opción. [1] Además del legrado, se puede utilizar la cauterización eléctrica o química (mediante fenol ), así como la crioterapia y la resección amplia o marginal . [1] [5] Dependiendo del tamaño del defecto subsiguiente, los injertos de hueso de autoinjerto o aloinjerto son los materiales de relleno preferidos. [1] [5] Otras opciones incluyen la sustitución de polimetilmetacrilato (PMMA) o la implantación de grasa en lugar del injerto óseo. [1] [3] [5] El trabajo de Ramappa et al sugiere que el empaque con PMMA puede ser una opción más óptima porque se cree que el calor de polimerización del cemento mata cualquier lesión restante. [1] [3]
Tanto la radioterapia como la quimioterapia no se utilizan habitualmente. [1] [5] La radioterapia se ha implementado en casos de condroblastoma que tienen un mayor riesgo de ser más agresivos y se sospecha que tienen una transformación maligna . [1] [5] Además, se ha utilizado la ablación por radiofrecuencia , pero suele ser más eficaz para las lesiones pequeñas del condroblastoma (aproximadamente 1,5 cm). [1] El tratamiento con ablación por radiofrecuencia depende en gran medida del tamaño y la ubicación debido al mayor riesgo de lesiones más grandes que soportan peso y tienen un mayor riesgo de colapso articular y recurrencia. [1] [5]
En general, el éxito y el método de tratamiento dependen en gran medida de la ubicación y el tamaño del condroblastoma. [1] [4] [5]
Pronóstico
Aunque no es específico de un modo de tratamiento, tamaño de la lesión, sexo del paciente o seguimiento, la tasa de recurrencia del condroblastoma es relativamente alta y, en estudios selectos, se ha demostrado que depende de la ubicación anatómica, el método de tratamiento y agresividad de la lesión inicial. [1] [3] [5] La tasa de recurrencia es muy variable, oscilando entre el 5% y el 40%, ya que los resultados del estudio generalmente no son concluyentes. [1] Sin embargo, la recurrencia local de las lesiones de huesos largos es de alrededor del 10%, y el condroblastoma en huesos planos tiene una mayor recurrencia y más complicaciones. [1] [5] Las recurrencias son más comunes en los casos que involucran una placa epifisaria abierta donde pueden atribuirse a un legrado inadecuado para evitar daños. [1] [5] Las lesiones del fémur proximal son particularmente problemáticas debido a las dificultades para acceder a la cabeza femoral para una escisión completa . [1] El condroblastoma puede reaparecer en el tejido blando que rodea la lesión inicial, especialmente en el caso de un legrado incompleto. [1] Se ha demostrado que las recurrencias ocurren entre 5 meses y 7 años después del tratamiento inicial y generalmente se tratan con legrado repetido y escisión del tejido blando afectado. [1] [5] No se observaron diferencias histológicas entre los condroblastomas recurrentes y no recurrentes. [1] [4] [6]
En raras ocasiones, los condroblastomas más agresivos pueden hacer metástasis . [1] La ubicación más común de las metástasis es el pulmón , y algunos casos también involucran sitios óseos secundarios, tejidos blandos, piel o hígado . [1] [5] Sin embargo, la prevalencia del condroblastoma metastásico es bastante baja y se cree que es inferior al 1%. [1] No se ha establecido una relación entre la metástasis y la cirugía previa, el tratamiento no quirúrgico, la ubicación anatómica o la edad del paciente. [1] La supervivencia de los pacientes con lesiones metastásicas es mejor cuando las metástasis se pueden resecar quirúrgicamente, ya que se ha demostrado que la quimioterapia tiene poco o ningún beneficio. [1] El pronóstico es sombrío para los pacientes con condroblastomas malignos resistentes a la cirugía, la radiación y la quimioterapia. [5] Sin embargo, los pacientes con metástasis resecables han sobrevivido durante varios años después del diagnóstico. [1]
Si bien la recurrencia es la complicación más común del condroblastoma, otros problemas incluyen infección posquirúrgica , enfermedad degenerativa de las articulaciones , fracturas patológicas, falla de los injertos óseos, cierre epifisario prematuro , deterioro funcional y transformación maligna. [1] [5] Las complicaciones son menos comunes en pacientes que presentan condroblastoma en áreas accesibles. [1] En general, los pacientes con condroblastoma más clásico (que aparece en huesos largos, presentación típica) tienen un mejor pronóstico que los pacientes con condroblastoma atípico (huesos planos, cráneo, etc.). [1] [3] [4] [5] [6]
Historia
El condroblastoma se describió por primera vez en 1927 como un tumor de células gigantes que contenía cartílago por Kolodny, pero luego lo caracterizó Codman en 1931. [1] [4] Codman creía que el condroblastoma era un "tumor epifisario condromatoso de células gigantes" en el húmero proximal . [1] [3] Este punto de vista fue cambiado más tarde por una revisión exhaustiva completada por Jaffe y Lichtenstein en 1942 de tumores similares en otras ubicaciones además del húmero proximal. [1] [4] Redefinieron el tumor como un condroblastoma benigno del hueso que está separado de los tumores de células gigantes. [1] [5] Sin embargo, el condroblastoma del húmero proximal todavía se conoce a veces como Tumor de Codman. [1] [3] [4]
Referencias
- ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y z aa ab ac ad ae af ag ah ai aj ak al am an ao ap aq ar como en au av aw ax ay az ba bb bc bd be bf bg bh bi bj bk bl bm bn bo bp bq De Mattos, Camilia BR, et al. "Condroblastoma y fibroma condromixoide". Revista de la Academia Estadounidense de Cirujanos Ortopédicos 21.4 (2013): 225-233. Web. 5 de diciembre de 2015.
- ^ a b c d e f g h i j k l m n Romeo, S., et al. "Expresión de las moléculas de señalización de la placa de crecimiento del cartílago en el condroblastoma". Revista de patología 202 (2004): 113-120. Web. 6 de diciembre de 2015.
- ^ a b c d e f g h i j k l m Ramappa, Arun J., et al. "Condroblastoma de hueso". Revista de cirugía de huesos y articulaciones 82A.8 (2000): 1140-1145. Web. 6 de diciembre de 2015.
- ^ a b c d e f g h i j k l m n o p Kurt, Ann-Marie, et al. "Condroblastoma de hueso". Patología humana 20.10 (1989): 965-976. Web. 5 de diciembre de 2015.
- ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y z aa ab ac ad ae af ag ah Damron, Timothy A. "Condroblastoma". MedScape (2014). Web. 6 de diciembre de 2015
- ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r Turcotte, Robert E., et al. "Condroblastoma". Patología humana 24.9 (1993): 944-949. Web. 6 de diciembre de 2015.
- ^ Chen, Wenqian; DiFrancesco, Lisa M. (junio de 2017). "Condroblastoma: una actualización" . Archivos de Patología y Medicina de Laboratorio . 141 (6): 867–871. doi : 10.5858 / arpa.2016-0281-RS . ISSN 0003-9985 .
enlaces externos
- Condroblastoma- Medscape
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