La cisteamina es un compuesto químico que puede biosintetizarse en mamíferos, incluidos los seres humanos, mediante la degradación de la coenzima A. La panteteína intermedia se descompone en cisteamina y ácido pantoténico . [10] Es el precursor biosintético del neurotransmisor hipotaurina . [11] [10]
Datos clinicos | |
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Nombres comerciales | Cystagon, Procysbi, Cystaran, otros |
Otros nombres | 2-aminoetanotiol, β -mercaptoetilamina, 2-mercaptoetilamina, descarboxicisteína, tioetanolamina, bitartrato de mercaptamina, cisteamina ( USAN EE . UU. ) |
AHFS / Drugs.com | Información detallada para el consumidor de Micromedex |
Datos de licencia |
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Categoría de embarazo |
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Vías de administración | Por vía oral , gotas para los ojos. |
Código ATC | |
Estatus legal | |
Estatus legal | |
Identificadores | |
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Número CAS | |
PubChem CID | |
IUPHAR / BPS | |
DrugBank | |
ChemSpider | |
UNII | |
KEGG | |
CHEBI | |
CHEMBL | |
Ligando PDB | |
Tablero CompTox ( EPA ) | |
Tarjeta de información ECHA | 100.000.421 |
Datos químicos y físicos | |
Fórmula | C 2 H 7 N S |
Masa molar | 77,15 g · mol −1 |
Modelo 3D ( JSmol ) | |
Punto de fusion | 95 a 97 ° C (203 a 207 ° F) |
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Es un aminotiol estable, es decir, un compuesto orgánico que contiene grupos funcionales amina y tiol . La cisteamina es un sólido blanco soluble en agua. A menudo se utiliza como sales del derivado de amonio [HSCH 2 CH 2 NH 3 ] + [12], incluidos el hidrocloruro, la fosfocisteamina y el bitartrato . [10]
Como medicamento, la cisteamina, vendida bajo la marca Cystagon entre otros, está indicada para tratar la cistinosis . [4] [5] [6]
Usos médicos
La cisteamina se usa para tratar la cistinosis . Está disponible por vía oral (cápsula y cápsula de liberación prolongada) y en gotas para los ojos . [13] [6] [7] [4] [8] [5] [9] [14]
Efectos adversos
Uso topico
El efecto adverso más importante relacionado con el uso tópico podría ser la irritación de la piel. [ cita médica necesaria ]
Uso oral
La etiqueta de las formulaciones orales de cisteamina contiene advertencias sobre síntomas similares al síndrome de Ehlers-Danlos , erupciones cutáneas graves, úlceras o sangrado en el estómago e intestinos, síntomas del sistema nervioso central que incluyen convulsiones, letargo, somnolencia, depresión y encefalopatía, niveles bajos de glóbulos blancos. niveles , elevados de fosfatasa alcalina , y la hipertensión intracraneal idiopática que puede causar dolor de cabeza, tinnitus, vértigo, náuseas, visión doble o borrosa, pérdida de visión, y el dolor detrás del ojo o dolor con el movimiento del ojo. [6]
Los principales efectos secundarios son el síndrome de Ehlers-Danlos , erupciones cutáneas graves, úlceras o sangrado en el estómago e intestinos, síntomas del sistema nervioso central, niveles bajos de glóbulos blancos , fosfatasa alcalina elevada e hipertensión intracraneal idiopática (IIH). IIH puede causar dolor de cabeza, zumbido en los oídos, mareos, náuseas, visión borrosa, pérdida de visión y dolor detrás del ojo o con el movimiento de los ojos. [ cita médica necesaria ]
Los efectos adversos adicionales de la cisteamina oral incluyen mal aliento, olor de la piel, vómitos, náuseas, dolor de estómago, diarrea y pérdida del apetito. [6]
La droga está en la categoría C de embarazo; Se desconocen los riesgos de la cisteamina para un feto, pero daña a los bebés en modelos animales en dosis menores que las administradas a las personas. [4] [5]
En el caso de las gotas para los ojos, los efectos adversos más comunes son sensibilidad a la luz, enrojecimiento y dolor ocular, dolor de cabeza y defectos del campo visual. [5]
Interacciones
No existen interacciones medicamentosas para las cápsulas normales o las gotas para los ojos, [4] [5] pero las cápsulas de liberación prolongada no deben tomarse con medicamentos que afecten el ácido del estómago, como los inhibidores de la bomba de protones o con alcohol, ya que pueden hacer que se libere el medicamento. muy rápido. [6] No inhibe ninguna enzima del citocromo P450 . [6]
Farmacología
Las personas con cistinosis carecen de un transportador funcional (cistinosina) que transporta la cistina desde el lisosoma al citosol. Esto finalmente conduce a la acumulación de cistina en los lisosomas, donde cristaliza y daña las células. [13] La cisteamina entra en los lisosomas y convierte la cistina en cisteína y disulfuro mixto cisteína-cisteamina, los cuales pueden salir del lisosoma. [6]
Función biológica
La cisteamina también promueve el transporte de L-cisteína al interior de las células, que puede utilizarse para sintetizar glutatión, que es uno de los antioxidantes intracelulares más potentes. [10]
La cisteamina se usa como fármaco para el tratamiento de la cistinosis ; elimina la cistina que se acumula en las células de las personas con la enfermedad. [15]
Historia
La primera evidencia sobre el efecto terapéutico de la cisteamina sobre la cistinosis se remonta a la década de 1950. La cisteamina se aprobó por primera vez como fármaco para la cistinosis en los EE. UU. En 1994. [6] En 2013 se aprobó una forma de liberación prolongada. [16]
sociedad y Cultura
Está aprobado por la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) y la Agencia Europea de Medicamentos (EMA). [13] [6] [7] [8] [9] [17] [18]
En 2013, la cápsula regular de cisteamina costaba alrededor de $ 8,000 por año; el formulario de liberación extendida que se introdujo ese año tenía un precio de $ 250,000 por año. [dieciséis]
Investigar
Se estudió en modelos in vitro y animales para la protección radiológica en la década de 1950, y en modelos similares a partir de la década de 1970 para la anemia de células falciformes , los efectos sobre el crecimiento, su capacidad para modular el sistema inmunológico y como posible inhibidor del VIH. [10]
En la década de 1970 se probó en ensayos clínicos para detectar la toxicidad del paracetamol, lo que falló, y en ensayos clínicos para el lupus eritematoso sistémico en la década de 1990 y principios de la de 2000, que también fracasó. [10]
Los ensayos clínicos sobre la enfermedad de Huntington se iniciaron en la década de 1990 y estaban en curso en 2015. [10] [19]
Como de 2013[actualizar], estaba en ensayos clínicos para la enfermedad de Parkinson , la malaria , la enfermedad por radiación, los trastornos neurodegenerativos, los trastornos neuropsiquiátricos y el tratamiento del cáncer. [15] [10] [ necesita actualización ]
Se ha estudiado en ensayos clínicos para la enfermedad pediátrica del hígado graso no alcohólico [20].
Referencias
- ^ "Cystagon 150 mg cápsulas duras - Resumen de las características del producto (SmPC)" . (emc) . 19 de junio de 2019 . Consultado el 28 de abril de 2020 .
- ^ "Cystadrops 3.8 mg / mL colirio en solución - Resumen de las características del producto (RCP)" . (emc) . 19 de junio de 2019 . Consultado el 9 de junio de 2020 .
- ^ "Procysbi 25 mg cápsulas duras gastrorresistentes - Resumen de las características del producto (RCP)" . (emc) . 17 de septiembre de 2019 . Consultado el 9 de junio de 2020 .
- ^ a b c d e "Cápsula de bitartrato de cistagon-cisteamina" . DailyMed . 29 de enero de 2019 . Consultado el 27 de abril de 2020 .
- ^ a b c d e f "Solución de clorhidrato de cistarancisteamina" . DailyMed . 22 de noviembre de 2019 . Consultado el 27 de abril de 2020 .
- ^ a b c d e f g h yo j "Cápsula de bitartrato de procysbicisteamina, gránulos de liberación retardada gránulos de bitartrato de procysbicisteamina, liberación retardada" . DailyMed . 23 de marzo de 2020 . Consultado el 27 de abril de 2020 .
- ^ a b c "Procysbi EPAR" . Agencia Europea de Medicamentos (EMA) . Consultado el 27 de abril de 2020 .
- ^ a b c "Cystagon EPAR" . Agencia Europea de Medicamentos (EMA) . Consultado el 27 de abril de 2020 .
- ^ a b c "Cystadrops EPAR" . Agencia Europea de Medicamentos (EMA) . Consultado el 27 de abril de 2020 .
- ^ a b c d e f g h Besouw M, Masereeuw R, van den Heuvel L, Levtchenko E (agosto de 2013). "Cisteamina: un fármaco antiguo con un nuevo potencial". Descubrimiento de drogas hoy . 18 (15-16): 785-92. doi : 10.1016 / j.drudis.2013.02.003 . PMID 23416144 .
- ^ Cantante TP (1975). "Metabolismo oxidativo de cisteína y cistina" . En Greenberg DM (ed.). Vías metabólicas . 7. Metabolismo de compuestos de azufre (3ª ed.). Nueva York: Academic Press. pag. 545. ISBN 9780323162081.
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enlaces externos
- "Cisteamina" . Portal de información sobre medicamentos . Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.
- "Clorhidrato de cisteamina" . Portal de información sobre medicamentos . Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.