La manosa-6-fosfato ( M6P ) es una molécula unida a la lectina en el sistema inmunitario . M6P se convierte en fructosa 6-fosfato por manosa fosfato isomerasa .
M6P es una señal de orientación clave para las proteínas precursoras de la hidrolasa ácida que están destinadas al transporte a los lisosomas . La etiqueta M6P se agrega a tales proteínas en el aparato cis - Golgi . Específicamente, en una reacción que involucra uridina difosfato (UDP) y N - acetilglucosamina , la enzima N-acetilglucosamina-1-fosfato transferasa cataliza la glicosilación ligada a N de los residuos de asparagina con M6P. Una vez marcadas apropiadamente con la señal de orientación M6P, estas proteínas se mueven a la red trans -Golgi. Allí, la fracción M6Pes reconocido y unido por las proteínas del receptor de manosa 6-fosfato (MPR) a un pH de 6,5 a 6,7. [1]
Las enzimas lisosomales marcadas con M6P se envían a los endosomas tardíos mediante transporte vesicular. [1] La terapia de reemplazo de enzimas (ERT) para varias enfermedades de almacenamiento lisosomal se basa en esta vía para dirigir eficientemente las enzimas sintéticas al lisosoma, donde cada una puede metabolizar su sustrato particular. [2] El pH en el endosoma tardío puede llegar a 6,0, lo que provoca la disociación de M6P de su receptor. [1] Una vez liberadas, las enzimas se transportan a su destino final en los lisosomas. [1] Los MPR se empaquetan en vesículas que brotan del endosoma tardío y regresan a la red trans -Golgi. [1]De esta manera, los MPR se pueden reciclar.