El seno dérmico congénito es una forma poco común de disrafismo craneal o espinal . [1] [2] Ocurre en 1 de cada 2500 nacidos vivos. [2] Ocurre como una hendidura dérmica, que se encuentra a lo largo de la línea media del neuroeje y a menudo se presenta junto con una infección y un déficit neurológico. [1] Forma del seno dérmico congénito debido a una falla focal de la disfunción entre el ectodermo cutáneo y el neuroectodermo durante la tercera a ocho semanas de gestación . [1] [2] [3] [4] Normalmente se observa en la zona lumbar y lumbosacraregión, el seno dérmico congénito puede ocurrir desde el nasión y la región occipital hacia abajo. [1] [2] [3]
Seno dérmico congénito | |
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Otros nombres | Seno dérmico congénito espinal |
La columna vertebral |
El diagnóstico y el tratamiento tempranos son cruciales para los casos de seno dérmico congénito. Asegura que la condición neurológica no se degrade y previene la infección. El diagnóstico se puede confirmar mediante el uso de neuroimágenes avanzadas para observar el tracto y las lesiones asociadas .
Embriogénesis
Durante el desarrollo normal, el ectodermo cutáneo se separa del neuroectodermo para permitir la inserción del mesodermo . [2] Es decir, la piel se separa del tejido de la médula espinal para permitir la formación adecuada de la columna vertebral . [2] En los casos de seno dérmico congénito hay una falla en este proceso, lo que resulta en la formación de una conexión persistente entre la piel y el tejido neural. [2] Esto se manifiesta como un tracto que se extiende desde la superficie de la piel hasta la médula espinal revestido con epitelio escamoso estratificado , rodeado por tejido dérmico y neurológico. [2] [4] El tracto puede terminar en la fascia profunda o incluso hacer contacto con elementos neurales. [1] El seno dérmico congénito puede formarse en cualquier punto a lo largo de la línea media del neuroeje, sin embargo, la mayoría se forma en la región lumbar y lumbosacra (41% y 35% de los casos, respectivamente). [2]
Diagnóstico
El seno dérmico congénito a menudo se diagnostica en bebés y niños . [1] El diagnóstico temprano es importante en el seno dérmico congénito, por lo que el tratamiento se puede proporcionar temprano, para prevenir la progresión de las complicaciones asociadas. [1] [2] [3] [4]
Características clínicas
Hay tres características clave del seno dérmico congénito: anomalías cutáneas, infección y déficits neurológicos. [ cita requerida ]
Anomalías cutáneas
El seno dérmico congénito es un tracto desde la capa superficial de la piel, a través de los tejidos más profundos hasta la cavidad craneal o espinal. [1] Los hallazgos cutáneos de este tracto pueden incluir:
- Hoyo a lo largo del neuroeje [3]
- Hemangioma capilar plano [3]
- Hipertricosis [1] [2] [3]
- Etiqueta de piel [2]
- Pigmentación anormal [1] [2]
- Lipoma subcutáneo [1] [2] [3]
- Signos de infección local [1] [2] [3]
Infección
El epitelio escamoso estratificado del tracto del seno dérmico congénito puede extenderse hasta la fascia espinal de la duramadre o hasta la médula espinal . [3] [4] Por lo tanto, el seno dérmico congénito forma un punto de entrada para la infección, esto puede permitir la formación de un absceso . [2] [4] La infección puede viajar por la médula espinal y provocar meningitis , que puede ser fatal si no se trata. [1] [4]
Déficit neurológico
El seno dérmico congénito a menudo también se asocia con drenaje de líquido cefalorraquídeo , quistes intradurales y anclaje de la médula espinal ; transmitiendo déficit neurológico. [3] El déficit neurológico puede ocurrir debido a la compresión de la médula espinal por el crecimiento de un quiste dermoide intradural en la epidermis y la dermis . [3] La médula espinal anclada puede provocar dificultades para caminar y disfunción del esfínter , además de comprimir la columna. [4] Es más probable que ocurran déficits neurológicos cuando el diagnóstico no ha sido oportuno, lo que permite quistes o infecciones. [2] [3]
Imagen
La resonancia magnética (MRI) es la herramienta preferida para el diagnóstico y la obtención de imágenes preoperatorias del seno dérmico congénito. [1] [2] [3] [4] La resonancia magnética permite observar las estructuras neurales, visualizando el tracto y sus anomalías y lesiones. [1] [2] [3] [4] Por ejemplo, exposición de la médula anclada, tumores de inclusión o malformaciones de la médula espinal. [2] La observación por rayos X tiene un diagnóstico limitado, especialmente debido a la calcificación inmadura de los bebés menores de 18 meses. [4] Se pueden usar rayos X junto con imágenes de resonancia magnética o ecografía para ayudar en el preoperatorio. [2]
Tratamiento
El tratamiento del seno dérmico congénito implica la resección completa del tracto, así como la exploración intradural. [3] La extirpación quirúrgica profiláctica del tracto del seno dérmico congénito es beneficiosa para el paciente, ya que permite mantener la función neurológica y de la vejiga. [1] Los resultados tempranos de la intervención quirúrgica reducen el riesgo de infección y / o progresión del tumor, factores típicamente asociados con la presentación tardía del seno dérmico congénito. [2] ] La exploración intradural es necesaria ya que la escisión de todo el tracto, así como cualquiera de sus conexiones intradurales, reduce la necesidad de una intervención quirúrgica adicional. [3]
La técnica quirúrgica consiste en "extirpar la lesión cutánea en elipse". [3] El tracto del seno dérmico congénito debe explorarse y extirparse, con la disección de las lesiones intradurales. [3] Si no se extrae todo el tejido epitelial, existe la posibilidad de que el quiste dermoide vuelva a aparecer y requiera una operación adicional. [3] Las operaciones posteriores están limitadas por las cicatrices posoperatorias y posteriores a la infección. [3]
Historia
Antes del uso generalizado y la disponibilidad de métodos avanzados de neuroimagen, es posible que la tasa de incidencia de los senos dérmicos congénitos se haya complementado con la incidencia de las fosas coccígeas. [2] [3] Las fosas coccígeas son distintas del seno dérmico congénito ya que se encuentran dentro de la hendidura glútea , en lugar de por encima de la hendidura glútea. [2] [3] Las fosas coccígeas orientadas caudalmente no están asociadas con patología intradural y no necesitan ser extirpadas, a diferencia de los tractos cefálicamente orientados del seno dérmico congénito que confieren una gran patología intradural y requieren intervención quirúrgica. [2] [3] Si bien las fosas coccígeas ocurren en el 4% de la población de recién nacidos, el seno dérmico congénito solo se encuentra en 1 de cada 2500 nacidos vivos. [2] [3]
Referencias
- ^ a b c d e f g h i j k l m n o p Wang, YM; Chuang, MJ; Cheng, MH (septiembre de 2011). "Tracto del seno dérmico espinal infectado con meningitis: reporte de un caso" (PDF) . Acta Neurologica Taiwanica . 20 (3): 188–91. PMID 22009122 .
- ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y z Ackerman, LL; Menezes, AH (septiembre de 2003). "Senos dérmicos congénitos espinales: una experiencia de 30 años". Pediatría . 112 (3 Pt 1): 641–7. doi : 10.1542 / peds.112.3.641 . PMID 12949296 .
- ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x Elton, S; Oakes, JW (enero de 2001). "Tractos de los senos dérmicos de la columna vertebral" . Enfoque neuroquirúrgico . 10 (1): e4. doi : 10.3171 / foc.2001.10.1.5 . PMID 16749756 .
- ^ a b c d e f g h yo j Jindal, A; Mahapatra, AK (septiembre de 2001). "Seno dérmico congénito espinal: una experiencia de 23 casos durante 7 años" . Neurology India . 49 (3): 243–6. PMID 11593240 .