El dermatofibrosarcoma protuberans ( DFSP ) [2] es un sarcoma de tejido blando cutáneo maligno localmente agresivo poco frecuente . DFSP se desarrolla en las células del tejido conectivo en la capa media de la piel (dermis). [3] Las estimaciones de la aparición general de DFSP en los Estados Unidos son de 0,8 a 4,5 casos por millón de personas por año. [4] [5] En los Estados Unidos, el DFSP representa entre el 1 y el 6 por ciento de todos los sarcomas de tejidos blandos [6] y el 18 por ciento de todos los sarcomas de tejidos blandos cutáneos. En el registro de tumores de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales (SEER) de 1992 a 2004, el DFSP ocupó el segundo lugar después del sarcoma de Kaposi .
Dermatofibrosarcoma protuberans | |
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Otros nombres | DFSP [1] |
Imagen histopatológica de dermatofibrosarcoma protuberans. Recurrencia local mucho después de la primera escisión. Mancha H&E | |
Especialidad | Oncología ![]() |
Presentación
El dermatofibrosarcoma protuberans comienza como una pequeña área firme de piel, más comúnmente de 1 a 5 cm de diámetro. Puede parecerse a un hematoma, una marca de nacimiento o un grano. Es un tumor de crecimiento lento y generalmente se encuentra en el torso, pero puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo. [7] Aproximadamente el 90% de los DFSP son sarcomas de grado bajo. Aproximadamente el 10% son mixtos y contienen un componente sarcomatoso de alto grado (DFSP-FS); por lo tanto, se consideran sarcomas de grado intermedio. Los DFSP rara vez conducen a una metástasis (menos del 5% hacen metástasis ), pero los DFSP pueden reaparecer localmente. Los DFSP surgen con mayor frecuencia en pacientes de treinta y tantos años, pero esto puede deberse a un retraso en el diagnóstico.
Localización
Comúnmente ubicado en el pecho y los hombros, la siguiente es la distribución de sitios de DFPS como se observó en la base de datos de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales (SEER) [1] entre 2000 y 2010. [5]
- Tronco / Torso - 42%
- Extremidad inferior - 21%
- Extremidad superior - 21%
- Cabeza y cuello - 13%
- Genitales - 1%
Variantes
Tumores de Bednar [8]
Bednar, o DFSP pigmentado, se distingue por la dispersión de células dendríticas ricas en melanina de la piel. Representa del 1 al 5 por ciento [9] de todos los DFSP que ocurren en personas con pigmentos ricos en melanina. Bednar se caracteriza por una proliferación de células fusiformes dérmicas como DFSP pero que se distingue por la presencia adicional de células dendríticas melanocíticas . Ocurre a la misma tasa de DFSP en pieles más claras y debe considerarse que tiene las mismas posibilidades de metástasis.
DFSP mixoide [10]
DFSP mixoide, que tiene áreas de degeneración mixoide en el estroma [11]
Fibroblastoma de células gigantes [11]
Fibroblastoma de células gigantes [2] que contiene células gigantes y también se conoce como DFSP juvenil. [12] Los fibroblastomas de células gigantes son tumores de piel y tejidos blandos que suelen surgir en la niñez. A veces se ven en asociación con dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP, lesiones híbridas) o pueden transformarse o reaparecer como DFSP. [13]
DFSP atrófico [11]
El DFSP atrófico se asemeja a otras lesiones benignas como morfea, atrofodermia idiopática, cicatriz atrófica, anetodermia o lipoatrofia. Se comporta como un DFSP clásico. Suele favorecer a los adultos jóvenes y de mediana edad. Tiene un crecimiento infiltrativo lento y una alta tasa de recurrencia local si no se extirpa por completo. [14]
DFSP esclerosante [11]
La DFSP esclerosante es una variante en la que la celularidad es baja y el tumor consiste en haces uniformes de colágeno intercalados con células DFSP más típicas.
La variante de células granulares es un tipo raro en el que las células fusiformes se mezclan con células ricamente granulares, los gránulos son lisosomales, con nucléolos prominentes.
DFSP fibrosarcomatoso (DFSP-FS)
DFSP fibrosarcomatoso, una variante rara de DFSP que implica una mayor agresión, altas tasas de ocurrencias locales y mayor potencial metastásico. [15] Los DFSP - FS se consideran sarcomas de grado intermedio. [16] Aunque rara vez hacen metástasis (menos del 5 por ciento de los casos)
Fisiopatología
Más del 90% de los tumores DFSP tienen la translocación cromosómica t (17; 22). La translocación fusiona el gen del colágeno ( COL1A1 ) con el gen del factor de crecimiento derivado de plaquetas ( PDGF ). El fibroblasto , la célula de origen de este tumor, expresa el gen de fusión en la creencia de que codifica el colágeno. Sin embargo, la proteína de fusión resultante se procesa en un factor de crecimiento derivado de plaquetas maduro que es un factor de crecimiento potente . Los fibroblastos contienen el receptor de este factor de crecimiento. Por tanto, la célula "piensa" que está produciendo una proteína estructural , pero crea una señal de crecimiento autoestimulante . La célula se divide rápidamente y se forma un tumor.
El tejido suele ser positivo para CD34 . [17] [18]
Diagnóstico
El DFSP es un tumor maligno que se diagnostica con una biopsia , cuando se extrae una parte del tumor para examinarla. Para asegurarse de que se extrae suficiente tejido para hacer un diagnóstico preciso, la biopsia inicial de un DFSP sospechoso generalmente se realiza con una aguja central o una incisión quirúrgica. [19]
La palpación clínica no es del todo fiable para determinar la profundidad de una infiltración DFSP. La resonancia magnética (MRI) es más sensible al abordar la profundidad de la invasión en algunos tipos de DFSP, en particular los tumores grandes o recurrentes. [20] [21] Aunque la resonancia magnética es menos precisa para identificar infiltraciones en tumores de cabeza y cuello.
Retraso diagnóstico y diagnóstico erróneo
Debido a la rareza, la presentación inicial de placa plana (endurecimiento de la piel) y la naturaleza de crecimiento lento de DFSP, pueden pasar meses o años sin una protuberancia (bulto). La disonancia entre el nombre de la neoplasia y sus presentaciones clínicas puede hacer que la mayoría de los pacientes experimenten un retraso en el diagnóstico. Un estudio de investigación de 2019 encontró de 214 pacientes un rango entre menos de un año y 42 años antes del diagnóstico (mediana, cuatro años) desde que los pacientes notaron un síntoma hasta el diagnóstico. [22]
Actualmente, la mayoría de los pacientes (53%) reciben un diagnóstico erróneo por parte de los proveedores de atención médica. La sospecha clínica prebiopsia más frecuente incluyó quiste (101 [47,2%]), lipoma (30 [14,0%]) y cicatriz (17 [7,9%]). [22]
Se ha sugerido que un término alternativo para DFSP debería ser dermatofibrosarcoma, a menudo protuberante [22].
El embarazo
Se sugiere que los DFSP pueden aumentar más rápidamente durante el embarazo. Se realizaron tinciones inmunohistoquímicas para CD34, proteína S-100, factor XIIIa y receptores de estrógeno y progesterona en muestras de biopsia. Los tumores mostraron la expresión del receptor de progesterona. Como ocurre con muchas otras neoplasias del estroma, los DFSP parecen expresar niveles bajos de receptores hormonales, lo que puede ser un factor que explique su crecimiento acelerado durante el embarazo. [23]
Tratamiento
El tratamiento es principalmente quirúrgico , con quimioterapia y radioterapia si no se obtienen márgenes de resección claros . [24]
Tratamiento quirúrgico
El tipo de tratamiento quirúrgico elegido depende de la ubicación de la ocurrencia de DFSP y el tamaño posible.
Cirugía de Mohs
La Cirugía Micrográfica de Mohs (MMS) tiene una alta tasa de curación y reduce la reducción de la recurrencia de DFSP [25] si se logran márgenes de resección negativos.
Escisión local amplia
WLE fue el estándar de oro para el tratamiento de DFSP, pero actualmente está en reevaluación. Actualmente, en los Estados Unidos, se puede sugerir WLE después de la recurrencia de MMS. Se sugieren márgenes de resección más grandes para WLE que para MMS. La tasa de recurrencia con WLE es de aproximadamente 8.5% con una tasa de recurrencia más baja relacionada con una escisión más amplia. [26]
Margen de resección
Los rasgos característicos del DFSP son su capacidad para invadir los tejidos circundantes, a una distancia considerable del foco central del tumor en forma de "tentáculo". Este hecho, junto con el retraso en el diagnóstico, puede conducir a una resección inicial inadecuada. El tratamiento inicial inadecuado da como resultado lesiones recurrentes más grandes y más profundas, pero pueden tratarse mediante una escisión amplia adecuada. [27]
Radioterapia
El DFSP es un tumor que responde a las radiaciones; la radioterapia (RT) no se utiliza como primera opción de tratamiento. Primero se intenta la resección conservadora mediante MMS o WLE. Si no se logran márgenes claros, se recomienda RT o quimioterapia. [28]
Quimioterapia
Anteriormente se consideraba que el DFSP no respondía a la quimioterapia estándar. [29] En 2006, la FDA de EE. UU. Aprobó ( mesilato de imatinib ) para el tratamiento de DFSP. [30] Como ocurre con todos los medicamentos que tienen un nombre que termina en "ib", el imatinib es un inhibidor de la vía molecular pequeña; imatinib inhibe la tirosina quinasa . Puede inducir la regresión tumoral en pacientes con DFSP recurrente, DFSP irresecable o DFSP metastásico. [31] Existe evidencia clínica de que el imatinib , que inhibe los receptores de PDGF , puede ser eficaz para los tumores positivos para la translocación t (17; 22). Se sugiere que imatinib puede ser un tratamiento para la enfermedad desafiante localmente avanzada y, en los raros casos metastásicos, fue aprobado para su uso en pacientes adultos con dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) irresecable, recurrente y / o metastásico. [32]
Enfermedad metástica
Las metástasis a los ganglios linfáticos regionales son extremadamente raras. [33] Las metástasis hematógenas a distancia son aún más raras y son más probables en pacientes que han tenido múltiples recidivas locales después de una resección quirúrgica inadecuada. [34] Los tumores que recidivan repetidamente tienen un mayor riesgo de transformarse en una forma más maligna (DFSP-FS). Los pulmones son los más afectados, pero se informan metástasis en el cerebro, [35] hueso, [36] y otros tejidos blandos.
Estudios
El DFSP no está ampliamente estudiado. Debido a su naturaleza rara y baja mortalidad. La mayoría de los estudios son estudios de casos de pequeño tamaño o metanálisis.
El estudio de investigación más extenso hasta la fecha fue Perspectivas de pacientes con dermatofibrosarcoma protuberans sobre retrasos en el diagnóstico, resultados quirúrgicos y no protuberancia . [22] El investigador principal Jerad Gardner habló en una charla Ted en febrero de 2020 sobre el tema.
Historia
Taylor, RW, en 1890. [37] identificó por primera vez al DFSP como un sarcoma queloide . Más tarde, en 1924, Darier , J y Ferrand lo identificaron como un dermatofibroma recurrente progresivo. En 1925 fue E Hoffmann [38] quien acuñó el término Dermatofibrosarcoma protuberans. Tumor de Bednar, descrito por primera vez por Bednar en 1957 [39] [40]
Codificación ICD
- ICD-0: 8832/3 [41] - dermatofibrosarcoma protuberans, NEOM
- ICD-0: 8833/3 [41] - dermatofibrosarcoma protuberans pigmentado
- ICD-0: 8834/1 [41] - fibroblastoma de células gigantes
- Dermatofibrosarcoma protuberans fibrosarcomatoso: no se identificó una codificación distinta
Imágenes Adicionales
Infiltración de tejido subcutáneo (es decir, patrón de crecimiento en "panal")
Estructura monótona y plexiforme del tumor
DFSP formado por elementos fibroblásticos e histiocíticos
Depósitos de hemosiderina debajo del tumor
Inmunotinción positiva para CD34
Ver también
- Lista de afecciones cutáneas
Referencias
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enlaces externos
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Recursos externos |
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