La hiperplasia difusa idiopática de células neuroendocrinas pulmonares ( DIPNECH ) es una enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa que a menudo se presenta con síntomas de tos y dificultad para respirar. La definición patológica publicada por la Organización Mundial de la Salud es “una proliferación generalizada de células individuales dispersas, pequeños nódulos (cuerpos neuroendocrinos) o proliferaciones lineales de células neuroendocrinas pulmonares (PNE) que pueden estar confinadas al epitelio bronquial y bronquiolar”. [1] Se desconoce la verdadera prevalencia de esta enfermedad. Hasta la fecha, se han reportado algo menos de 200 casos en la literatura. [2]Sin embargo, con un aumento en el reconocimiento de esta enfermedad por parte de radiólogos y neumólogos, el número de casos ha ido en aumento. DIPNECH afecta predominantemente a mujeres de mediana edad [3] con obstrucción pulmonar lentamente progresiva. DIPNECH generalmente se descubre en una de dos formas: 1) como un hallazgo inesperado después de una cirugía pulmonar; o 2) mediante la evaluación de un paciente en una clínica pulmonar con síntomas inexplicables de larga duración. [4]
Alrededor del 20 % de los pacientes de DIPNECH no tienen síntomas en el momento en que se presentan por primera vez. Los síntomas más comunes incluyen: [5] [6] [7]
Los síntomas pueden estar presentes durante muchos años antes del diagnóstico y, a menudo, se atribuyen a otras afecciones pulmonares. Los diagnósticos iniciales erróneos de asma o enfermedad pulmonar obstructiva crónica a menudo se realizan en pacientes con DIPNECH. [8]
El principal criterio para el diagnóstico suele ser una biopsia quirúrgica confirmada . Se han propuesto criterios diagnósticos menores para DIPNECH. [8]
En la mayoría de los casos de DIPNECH, al examinar el tejido pulmonar, se observa un crecimiento excesivo de células neuroendocrinas pulmonares a lo largo de las vías respiratorias pequeñas, con extensión a través de la membrana basal del epitelio bronquiolar que conduce a la formación de tumores carcinoides. Cuando los tumorlets superan los 5 mm de tamaño, se consideran carcinoides bronquiales. En el examen microscópico, las células PNE tienen núcleos redondos, ovalados o fusiformes con cromatina en sal y pimienta y citoplasma claro o eosinofílico. [1]
Aunque no existe una definición formal con respecto a la extensión de la hiperplasia de PNE necesaria para un diagnóstico de DIPNECH, este proceso a menudo se observa en las vías respiratorias pequeñas. Debido a que la hiperplasia de las células PNE puede verse como una reacción a la enfermedad pulmonar crónica, los carcinoides bronquiales solitarios circundantes y el adenocarcinoma de pulmón, estas causas deben excluirse antes de un diagnóstico de DIPENCH. [1]